Behcetova choroba

Kľúčové body

Behçetova choroba (alebo syndróm) je zriedkavá a komplexná viacsystémová porucha postihujúca malé aj veľké cievy. Ide o chronickú / relapsujúcu vaskulitídu s multiorgánovým postihnutím, potenciálne smrteľnú.

Behçetova choroba: príčiny

Neoverená hypotéza: Behçetova choroba pochádza z „abnormálnej autoimunitnej reakcie, ktorú vyvoláva infekčný agens (zatiaľ nie je identifikovaný). Rizikové faktory: environmentálne a genetické faktory, fajčenie cigariet

Behcetova choroba: príznaky
Vredy v ústach a vredy; katarakta, glaukóm a uveitída; vredy / jazvy na genitáliách; kožné papulo-pustulárne lézie; aneuryzma, arytmie, edém nohy a ramena a hlboká žilová trombóza; Hnačka, dysfágia, plynatosť a žalúdočné vredy; Zápal mozgu a nervového systému; Artritída a artralgia

Behçetova choroba: drogy
V súčasnosti dostupná liečba je zameraná na jednoduchú kontrolu symptómov: kortizónové lieky, kolchicín, antagonisty faktora nekrotizujúceho nádory, NSAID.

Behcetova choroba

Behçetova choroba je zriedkavý komplexný multisystémový syndróm neznámej etiológie charakterizovaný "zápalom postihujúcim krvné cievy každého anatomického miesta. Aj keď to nie je úplne preukázané, zdá sa, že Behçetova choroba má" autoimunitný pôvod. Zdá sa však, že prelínanie environmentálnych a genetických faktorov silne ovplyvňuje nástup ochorenia.
Zahrnuté celé retikulum krvných ciev, charakteristické symptómy Behçetovej choroby môžu byť viacnásobné a heterogénne: vredy v ústach, zápal očí, poruchy CNS, kožné vyrážky, vredy na genitáliách a bolesť kĺbov. V každom prípade sa súbor symptómov odvodený od Behçetovej choroby líši z človeka na človeka.
Špecifická liečba Behçetovej choroby sa v zásade zameriava na prevenciu závažných komplikácií vrátane slepoty.
Behçetova choroba nesie meno objaviteľa. V roku 1937 turecký dermatológ H. Bechet pozoroval opakovanie symptomatologickej triády u mnohých pacientov: vredy v ústach, časté vredy na genitáliách a zápal oka (uveitída) boli považované za tri charakteristické znaky tej istej choroby.

Incidencia

Behçetova choroba je bežnejšia u pacientov vo veku od 15 do 45 rokov; najmä u subjektov mladších ako 25 rokov sa zdá, že cieľom choroby je oko. Napriek tomu, čo bolo povedané, Behçetov syndróm môže začať aj v detskom veku a v starobe.
Z najnovších štatistík uvedených vo vedeckom časopise Odborný názor na farmakoterapiu, je zrejmé, že Behçetova choroba sa prejavuje prevalenciou 0,3-6,6 prípadov na 100 000 zdravých obyvateľov, s výraznou prevalenciou v Číne, Japonsku a na Blízkom východe všeobecne. Zdá sa, že muži sú viac postihnutí ako ženy.

Príčiny

Ako je uvedené v incipite, presná príčina implikovaná v Behçetovej chorobe ešte nebola identifikovaná. Syndróm nie je nákazlivý, nieto infekčný a nemôže byť prenášaný sexuálnym stykom. Zdá sa však, že etiopatogenéza syndrómu pochádza z „ abnormálna autoimunitná odpoveď: telo tým, že omylom rozpozná niektoré (zdravé) bunky ako „cudzie a potenciálne nebezpečné“, spustí voči nim prehnanú obrannú reakciu, ktorá spôsobí poškodenie. Verí sa, že je možné, že infekčné činidlo - alebo iný prvok, ktorý ešte nie je známy - môže vyvolať túto prehnanú autoimunitnú zápalovú odpoveď, ktorej hlavným cieľom je stena cievy.
Nemalo by sa zabúdať, že niektoré environmentálne a genetické faktory môžu predisponovať pacienta k Behçetovej chorobe: hypotéza, podľa ktorej existuje genetická zhoda s antigénom HLA-B51 a s HLA-B57, sa zdá byť potvrdená.
Medzi predisponujúce faktory Behcetovho syndrómu pamätáme cigaretový dym: chemické látky v ňom obsiahnuté môžu nejakým spôsobom poškodiť DNA, a preto predisponujú pacienta k ochoreniu.

Všeobecné príznaky

Behçetov syndróm, ktorý je systémovým ochorením, sa môže rozšíriť aj do všetkých viscerálnych orgánov - pľúc, žalúdka, čriev atď. - zapojiť svaly a nervy.
Charakteristické príznaky Behçetovej choroby sa líšia od človeka k človeku. Navyše aj frekvencia výskytu znakov je čisto subjektívna: niektorí pacienti sa neustále sťažujú na prítomnosť ochorenia, zatiaľ čo v iných sa príznaky znova objavujú menej často.
Lokalizácia ochorenia značne ovplyvňuje intenzitu symptómov: najčastejšími anatomickými miestami sú ústa, oči, genitálie, koža, cievny systém, tráviaci systém, mozog a kĺby.

Tabuľka symptómov

LOKALIZÁCIA ZÁPALU CHARAKTERISTICKÉ PRÍZNAKY Ústa Orálne vredy (charakteristický znak Behcetovej choroby), ktoré sa vyvinú do bolestivých vredov v ústach. Lézie sa zahoja za 1-3 týždne a majú tendenciu sa často opakovať Oči Uveitída (→ sčervenanie očí, lokálna bolesť, fotofóbia, rozmazané videnie), hypopion (nahromadenie hnisu v prednej očnej komore), katarakta, glaukóm, odlúčenie sietnice, slepota (závažné komplikácie) Genitálie Genitálne vredy v miešku / vulve → červené, bolestivé, ulceratívne a zjazvené lézie Koža Červené, bolestivé podkožné uzliny, uzliny podobné akné (folikulitída), papulopustulárne lézie Cievny systém Zápal žíl a tepien (vaskulitída) → začervenanie, bolesť a opuch dolných a horných končatín. Keď zápalový proces zahŕňa hlavné tepny, pacient riskuje aneuryzmu, tromboflebitídu a trombózu hlbokých žíl. Možné sú aj arytmie, perikarditída, vaskulitída koronárnych artérií Tráviaci a črevný systém Hnačka, dysfágia, bolesť brucha, plynatosť, gastrointestinálne krvácanie, vredy žalúdka Mozog Zápal mozgu a nervového systému → bolesť hlavy, zmätenosť, strata rovnováhy, mŕtvica, meningoencefalitída Kĺby Artritída, artralgia → Lokalizovaný opuch a bolesť kolien, lakťa, členkov, zápästí, chrbta

Aj keď menej často ako symptómy uvedené vyššie, u pacientov s Behcetovým syndrómom dochádza k záchvatom.
Behçetova choroba môže poskytnúť zlú prognózu: v skutočnosti možné prasknutie cievnych aneuryziem a ťažké lézie neurónov môžu vážne ohroziť život pacienta.

Diagnóza

Diagnostické hodnotenie Behçetovej choroby je dosť zložité, vzhľadom na heterogenitu symptómov a afinitu k mnohým ďalším patológiám.
Zvláštnosti tejto choroby - vredy v ústach a vredy na genitáliách - môžu naznačovať tento stav. Detekcia zápalu pľúcnych artérií môže byť tiež silným indikátorom Behcetovho syndrómu.
Zvláštna je „diagnostická analýza nazývaná„ patergický test “(Test otehotnenia): lekár postupuje intradermálnym podaním fyziologického roztoku alebo jednoduchým vpichnutím pacientovej pokožky sterilnou ihlou. Ak sa po 48 hodinách na presne tomto mieste vytvorí hrudka, je mysliteľný Behçetov syndróm. Mechanický stimul vyvíjaný ihlou podporuje tvorbu pustulárnej lézie: za takýchto okolností bude pacient považovaný za pozitívny na Behçetovu chorobu. Diagnózu môže podporiť ďalšia biopsia.
Žiadny diagnostický test nemôže definitívne as absolútnou istotou zistiť alebo poprieť Behcetovu chorobu. Hypotézu je možné preukázať symptomatologickým vyšetrením a overením niektorých testov.

Terapia

Keďže ide o zriedkavé ochorenie, veľké farmaceutické spoločnosti bohužiaľ nezdajú považovať Behçetov syndróm za cieľ záujmu investovania do výskumu.
V súčasnosti dostupná liečba je však zameraná na kontrolu symptómov, KEDY A KEDY sa objavia. Lieky používané v terapii sú čisto protizápalové. Zdá sa, že kolchicín, kortizóny, imunosupresíva a NSAID vynikajúco zmierňujú príznaky:

1. Kortizóny: aplikujú sa priamo na poškodenú pokožku (vredy v ústach, genitálne lézie, očné choroby atď.) Znižujú zápal. Sú pravdepodobne najpoužívanejšími liekmi na liečbu Behçetovej choroby. Neexistujú však žiadne dokázané dôkazy o ich účinnosti. lieky na zníženie progresie ochorenia.
2. Kolchicín (napr. COLCHICINE LIRCA): liek používaný na liečbu dny.Pri Behcetovej chorobe je liek užitočný na zníženie bolesti kĺbov.
3. Imunosupresíva (napr. Azatioprin, chlorambucil alebo cyklofosfamid): svoju terapeutickú aktivitu uplatňujú potlačením imunitného systému (hyperaktívnym), čím zmierňujú zápal.
4. Antagonisty nádorového nekrotického faktora (napr. Etanercept alebo infliximab): v súčasnosti málo používané, používanie týchto liekov by malo byť vyhodnotené u pacientov s Behcetovou chorobou so závažnou kožnou, genitálnou / orálnou (vredy a papuly) a postihnutím oka.
5. NSAID: dočasne zmierňujú bolesť a zápal

Zdá sa, že podávanie antikoagulancií alebo protidoštičkových látok nemá v súvislosti s Behçetovou chorobou žiadny pozitívny výsledok v prevencii cievnych komplikácií (napr. Trombóza hlbokých žíl).