Methemoglobín a methemoglobinémia

Methemoglobín je proteín podobný hemoglobínu, od ktorého sa líši v rozdielnom oxidačnom stave železa. V skutočnosti je železo prítomné v skupine -EME methemoglobínu oxidované na železitý ión (Fe3 +), zatiaľ čo v hemoglobíne sa nachádza v forma železitých iónov (Fe2 +). Prechod oxidácie železa z dvojmocného do trojmocného stavu spôsobuje, že methemoglobín nie je schopný transportovať kyslík v našom organizme.

Vo vnútri červených krviniek sa za normálnych podmienok vždy tvorí malé množstvo methemoglobínu, ktoré je okamžite eliminované konkrétnymi enzymatickými systémami.

K akumulácii methemoglobínu v erytrocytoch môže dôjsť zo získaných alebo dedičných príčin. Získané príčiny sú vystavenie organizmu oxidačným chemikáliám a liečivám, zatiaľ čo vrodené sú spôsobené predovšetkým nedostatkom enzýmu (nedostatok enzýmu methemoglobín-reduktázy) .
Aby v našom organizme nenastali nepríjemné následky, musí mať methemoglobín maximálnu koncentráciu rovnajúcu sa 1% celkového hemoglobínu. Keď methemoglobín výrazne prekročí túto prahovú hodnotu, môže sa označovať ako methemoglobinémia. Našťastie, ako sa očakávalo, náš organizmus má mechanizmy schopné redukovať spontánne oxidovaný methemoglobín (asi 3% denne); tieto mechanizmy zahŕňajú zásah enzýmu NADH cytochróm-b5 reduktázy, prítomného v erytrocytoch a inak známeho ako methemoglobín-reduktáza. Vďaka zásahu tohto enzýmu sa podiel methemoglobínu neustále drží pod 1%.

Príčiny

Možné príčiny zodpovedné za nadmernú tvorbu alebo akumuláciu methemolgobínu a následný nástup methemoglobinémie sú:

• ZNÍŽENÉ MECHANIZMY OBRANY BUNIEK vyvolané dedičným nedostatkom enzýmu NADH cytochrome-b5 reduktázy a / alebo vystavením nebezpečným chemikáliám;
• FARMACEUTICKÉ KOMPONENTY, ako sú amylnitrit, chlorochin, dapson, dusitany, dusičnany, nitroglycerín, nitroprusid, chinóny, sulfónamidy a všetky zlúčeniny používané v lokálnej anestézii;
• ENVIRONMENTÁLNE ČINIDLÁ, ako sú aromatické amíny (napríklad p-nitroanilín), arzín, chlórbenzolo, soli kyseliny chromovej a nakoniec dusitany a dusičnany;

Príznaky methemoglobinémie

Pacienti s methemoglobinémiou nemajú žiadne konkrétne príznaky. Charakteristickým znakom methemoglobinémie je cyanóza, so srdcovými a / alebo respiračnými javmi alebo bez nich. Termín cyanóza označuje konkrétnu modro-hnedú farbu krvi, ktorá dodáva koži a slizniciam modrastú farbu.

Zvýšenie hladiny methemoglobínu v krvi môže tiež viesť k bolestiam hlavy, dýchavičnosti a nakoniec k asténii.

Diagnóza

Jediné laboratórne testy užitočné na diagnostiku methemoglobinémie sú spektroskopia tekutiny získanej z hemolýzy erytrocytov a elektroforézy hemoglobínu.

Terapia

Liečba methemoglobinémie zahŕňa intravenózne podanie dvoch látok, kyseliny askorbovej alebo metylénovej modrej.
Metylénová modrá je organická látka, ktorá má silnú redukčnú aktivitu a je schopná transformovať železo z železitých iónov na železité. V závislosti od závažnosti sa môže podávaná dávka metylénovej modrej pohybovať od 60 do 70 mg denne. Vzhľadom na jeho nebezpečnosť musí o dávke vždy rozhodnúť lekár.
Kyselina askorbová, známa tiež ako vitamín C, je jednou z látok užitočných pri liečbe methemoglobinémie, pretože podobne ako metylénová modrá má redukčnú aktivitu na železo (transformuje ho z železitého na železný).