Plazmatický test proteínu S umožňuje identifikáciu získaných a vrodených nedostatkov. Nedostatok tohto parametra môže vyplývať napríklad zo zlyhania pečene, antikoagulačnej liečby, nedostatku vitamínu K, príjmu estrogénu a progestogénu alebo vysokých hladín estradiolu na „indukciu“. ovulácie.
ktorý sa zúčastňuje koagulačného procesu: v spolupráci s inými faktormi má tento prvok za úlohu pôsobiť proti trombóze (chápanej ako „nadmerná koagulačná aktivita), udržiavať krvnú tekutinu. Inými slovami, proteín S je fyziologický antikoagulant.Z tohto dôvodu „kvantitatívna zmena alebo dysfunkcia tohto antikoagulačného proteínu predstavuje rizikový faktor pre tromboembolické príhody.
Proteín S je syntetizovaný v pečeňových a endotelových bunkách; jeho produkcia závisí od vitamínu K.
Varianty proteínu S: voľná forma a viazaná forma
V krvnom obehu je proteín S prítomný vo voľnej (asi 40%) aj viazanej (60%) forme:
- Voľná forma proteínu S je AKTÍVNY variant a slúži ako kofaktor pre proteín C;
- Viazaná forma proteínu S je NEAKTÍVNY variant; nachádza sa v plazme vo forme spojenej s proteínom viažucim C4b (molekula nosiča C4b, regulačná zložka komplementového systému).
Koagulácia: základné pojmy
Za normálnych podmienok, po poškodení tkanív alebo cievnej steny, dôjde k zablokovaniu straty krvi vďaka "HEMOSTÁZE. Počas tohto procesu sa krvné doštičky prilepia na miesto poranenia, takže reakcia, ktorá vedie k" aktivácii koagulačných faktorov (koagulácia kaskáda). To vedie k tvorbe zrazeniny, ktorá zostáva, kým nie je poškodenie úplne opravené. Keď už nie je potrebný, tento druh „korku“ sa odstráni. Aktivita proteínu S je vyjadrená uprednostňovaním účinku iného proteínu antikoagulačného systému ako kofaktora: proteínu C.
Funkcie
Proteín S je hlavný prírodný kofaktor proteínu C, aktivovaný pri proteolytickej degradácii faktora V a faktoru VIII. Proteín S je preto fyziologickým inhibítorom koagulácie.
Ak nie je dostatočné množstvo proteínov S a C alebo tieto nefungujú adekvátne, môžu sa zrazeniny nekontrolovateľne vytvárať. Dôsledky tohto javu môžu byť mierne alebo veľmi vážne.
Aktívny proteín C, proteín S a trombín: biologická úloha a zrážanie krvi
- Proteín S a aktívna forma proteínu C (APC) spolupracujú pri tvorbe zrazenín v krvi, kontrolujú ich predĺženie a deaktivujú špecifické faktory zrážania (faktor V a VIII).
- V prítomnosti trombínu generovaného koaguláciou a trombomodulínu prítomného na povrchu endotelu sa C proteín premieňa na aktívnu formu (poznámka: tento faktor nevstupuje do ničoho s reaktívnym proteínom C). Vďaka tejto štrukturálnej modifikácii je aktívny proteín C tiež získava pro-fibrinolytickú aktivitu (podporuje rozpustenie zrazeniny), ktorú uskutočňuje prostredníctvom inhibície PAI-1 (inhibítor aktivátora plazminogénu).
- Malo by sa tiež pamätať na to, že trombín (koagulačný faktor IIa) prevádza fibrinogén na nerozpustný fibrínový polymér, ktorý sa podieľa na tvorbe zrazeniny. Tento prokoagulačný účinok trombínu je v kontraste k jeho schopnosti aktivovať proteín C; tento jav preto predstavuje formu endogénnej kontroly nadmernej aktivity koagulačného systému.
Na vyhodnotenie proteínu S sú k dispozícii dva typy testov:
- Funkčné vyšetrenie: meria aktivitu proteínu S so zameraním na schopnosť regulovať a znižovať tvorbu zrazenín. Pokles aktivity môže byť spôsobený zníženým množstvom parametra alebo prítomnosťou nefunkčných foriem.
- Imunologická analýza: stanovuje množstvo proteínu S prítomného vo vzorke krvi odobratej pacientovi (poznámka: týmto testom je možné zmerať množstvo voľného, viazaného alebo celkového proteínu S).
Tieto informácie môžu byť užitočné pri určovaní typu a závažnosti nedostatku S proteínu.
Kedy je predpísaná skúška?
Vyšetrenie koagulačného proteínu S umožňuje zmerať jeho množstvo a vyhodnotiť jeho funkčnosť.
Táto analýza je spravidla indikovaná po nevysvetliteľnej trombotickej príhode ako podpora diagnostiky hyperkoagulačných porúch, najmä u mladých jedincov (mladších ako 50 rokov) a / alebo ktorí nemajú žiadne iné zjavné dôvody pre tento jav.
Testovanie proteínu S môže byť tiež požadované pri viacnásobných potratoch. Ďalej je veľmi dôležité skontrolovať hodnoty tohto proteínu pred užitím perorálnych kontraceptív; u rizikových žien môžu estrogénové a progestagénové lieky spôsobiť žilovú trombózu alebo iné kardiovaskulárne poruchy.
Hodnotenie sa môže odporučiť aj vtedy, ak má pacient blízkeho člena rodiny s dedičným nedostatkom S proteínu.
Súvisiace skúšky
V spojení s testom na proteín S môže lekár tiež naznačiť, že sa vykonávajú nasledujúce testy:
- Koagulačný proteín C;
- Antitrombín III;
- Mutácia koagulačného faktora V;
- Mutácia koagulačného faktora II;
- Homocysteín.
Vrodené alebo získané nedostatky proteínu S majú za následok hyperkoagulabilitu (alebo protrombotický stav).
Proteín S: získané defekty
Nedostatok získaného proteínu S môže byť spôsobený:
- Znížená syntéza;
- Zvýšená spotreba;
- Strata alebo posun proteínu S z voľnej do viazanej formy.
Defekt získaného proteínu S môže byť spojený s:
- Ochorenia pečene (cirhóza, zlyhanie pečene, chronická hepatitída atď.);
- Nadmerná konzumácia (ako pri diseminovanej intravaskulárnej koagulácii);
- Nedostatok vitamínu K (znížený alebo zameškaný príjem v strave, terapie dikumarolikmi alebo antibiotikami, ktoré interferujú so syntézou tohto vitamínu atď.);
- Pooperačné stavy;
- Terapia kumarínovými antikoagulanciami;
- Závažné alebo chronické infekcie;
- Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS);
- Tehotenstvo;
- Užívanie perorálnych kontraceptív;
- Akútne syndrómy charakterizované utrpením dýchacieho systému;
- Zápalové ochorenie čriev;
- Ochorenie obličiek (nefrotický syndróm, renálna dysfunkcia;
- Systémový lupus erythematosus;
- Cukrovka;
- Infarkt;
- Onkologické ochorenia.
V týchto získaných formách sú často znížené aj ostatné prírodné antikoagulanciá, ako napríklad antitrombín III.
Proteín S: vrodené nedostatky
Vrodené nedostatky proteínu S môžu byť spôsobené:
- Znížená syntéza;
- Syntéza bielkovín so zníženou biologickou aktivitou (nefunkčná) pre:
- Znížená schopnosť viazať sa na proteín C;
- Znížená degradačná schopnosť faktorov V a VIII.
Dedičné nedostatky proteínu S sú rozdelené do troch typov:
- Nedostatok typu I: dochádza k poklesu hladín voľného proteínu S, zatiaľ čo celkový proteín S je normálny alebo mierne znížený (kvantitatívny defekt);
- Nedostatok typu II: funkčná aktivita proteínu klesá, ale hodnoty voľného proteínu S a celkové hladiny proteínu S sú normálne (kvalitatívny defekt).
- Deficit typu III: ide o kvantitatívny nedostatok, pri ktorom dochádza k poklesu hladín voľného proteínu S a normálnych hladín celkového proteínu S (kvantitatívny defekt).
Nízky obsah bielkovín S: možné dôsledky
Nedostatok proteínu S je spravidla spojený so zvýšeným rizikom tromboembolických príhod.
Nedostatok proteínu S sa v skutočnosti prejavuje znížením antikoagulačnej aktivity krvi (alebo v stave trombofílie); v dôsledku toho sa zvyšuje riziko vzniku abnormálnych zrazenín (takzvaných trombov) v cievach.
Tieto „hrudkovité“ formácie môžu:
- Prejdite k spontánnemu rozpusteniu;
- Dorastajú až do znemožnenia plavidla, z ktorého pochádzajú;
- Zlomte sa, migrujte do kruhu a niekedy skončíte oklúziou menšej nádoby.
Najstrašnejšie dôsledky tohto stavu, nazývaného trombóza, sú srdcový infarkt, mŕtvica a pľúcna embólia. Nedostatok proteínu S je základnou príčinou malého percenta prípadov diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) a trombózy. Hlbokej žily (DVT).
