ROZTRúSENá SKLERóZA - NERVOVý SYSTéM-ZDRAVIE

Hlavná / nervový systém-zdravie / 2021

Roztrúsená skleróza

multiple (MS) je chronické, často invalidizujúce ochorenie, ktoré postihuje centrálny nervový systém.

Shutterstock

Príznaky sklerózy multiplex môžu byť mierne, ako napríklad znecitlivenie končatín, alebo závažné, napríklad strata zraku; priebeh a závažnosť symptómov tejto choroby sú nepredvídateľné a líšia sa od jednotlivca k jednotlivcovi.
Pri roztrúsenej skleróze dochádza k útoku imunitného systému proti centrálnemu nervovému systému; predpokladá sa tiež, že choroba má genetickú zložku, ktorá závisí od citlivosti každého jednotlivca, a je tiež ovplyvnená rôznymi environmentálnymi javmi.
Niekoľko vedcov sa domnieva, že roztrúsená skleróza je autoimunitné ochorenie; niektorí špecialisti však s touto definíciou nesúhlasia, pretože konkrétny cieľ roztrúsenej sklerózy ešte nebol identifikovaný.
Medzi nervovými zložkami náchylnými na napadnutie imunitným systémom je zastúpený predovšetkým myelín; u pacientov s roztrúsenou sklerózou je myelín poškodený, rovnako ako nervové vlákna a je pokrytý tkanivom jazvy.
Ľudia s roztrúsenou sklerózou ani dnes nemôžu počítať s konkrétnym liekom; existuje však množstvo liekov a iných liečebných postupov, ktoré sú k dispozícii a ktoré sa osvedčili pri kontrole choroby.

, miecha a zrakové nervy).

Roztrúsená skleróza, často invalidizujúca, sa podľa väčšiny odborníkov javí ako autoimunitné ochorenie; charakterizovať túto chorobu, v skutočnosti je agresia pôsobená imunitným systémom na centrálny nervový systém.

Presnejšie povedané, skleróza multiplex útočí a poškodzuje predovšetkým myelín, čo je tuková látka, ktorá obklopuje a chráni nervové vlákna v centrálnom nervovom systéme a ktorá sa podieľa na správnom prenose nervových signálov pozdĺž rôznych zložiek centrálneho nervového systému. .

Pretože poškodenie, ktoré myelín spôsobuje, vedie k dlhodobému zhoršeniu stavu tejto tukovej látky, odborníci roztrúsenú sklerózu opisujú ako demyelinizačné ochorenie.

Prečo sa nazýva roztrúsená skleróza?

Roztrúsená skleróza sa nazýva preto, že v rôznych oblastiach, kde je poškodená (viacnásobná), sa u myelínu tých, ktorí trpia touto chorobou, namiesto normálnej zložky tkaniva vyvinie zjazvené tkanivo (skleróza).

Význam sklerózy

V medicíne výraz „skleróza“ označuje proces tvrdnutia orgánu alebo jeho značnej časti v dôsledku „nárastu“ jazvového tkaniva ”(spojivovo-vláknitého) a regresie normálneho parenchýmového tkaniva.

Epidemiológia

Roztrúsená skleróza je najčastejším autoimunitným ochorením s účinkami na centrálny nervový systém.
Výskum z roku 2015 uvádza, že v tom čase bolo na svete postihnutých približne 2,3 milióna ľudí.

Prevalenčné epidemiologické štúdie zistili, že skleróza multiplex je bežnejšia v severnej Európe, Severnej Amerike, juhovýchodnej Austrálii a na Novom Zélande, zatiaľ čo v tropických a subtropických oblastiach je menej častá.

Z dôvodov, ktoré ešte nie sú objasnené, je roztrúsená skleróza 2 až 3 krát častejšia u žien ako u mužov.
Spravidla sa väčšina diagnóz roztrúsenej sklerózy vyskytuje vo veku 20 až 50 rokov, čo znamená, že choroba má tendenciu vznikať v tomto štádiu života človeka; nie je však vylúčené, že sa môžu dostať chorí so sklerózou. aj mladí ľudia (podľa niektorých štatistických údajov sa 3-5% nových prípadov týka detí a mladistvých do 16 rokov).

Dnes je počet diagnóz sklerózy multiplex za rok vyšší, ako býval; je to pravdepodobne kvôli zlepšeným diagnostickým technikám a väčším znalostiam choroby.

Štatistiky roztrúsenej sklerózy v Taliansku

Podľa toho, čo je uvedené na webovej stránke talianskeho ministerstva zdravotníctva, v Taliansku:

Diagnostikovaných je 122 000 prípadov sklerózy multiplex;
Ochorenie postihuje v priemere 1 osobu z 500 (tento údaj sa líši v závislosti od regiónu);
Ročne je 3 400 ľuďom diagnostikovaná skleróza multiplex.

Kto prvý popísal sklerózu multiplex?

Francúzsky neurológ a patológ Jean-Martin Charcot prvýkrát popísal klinický obraz sklerózy multiplex v roku 1868.

klinicky izolovaný (CIS): je charakterizovaný neurologickou epizódou naznačujúcou sklerózu multiplex, ktorá trvá najmenej 24 hodín a ktorej pôvod je poškodenie myelínu centrálneho nervového systému.
Byť ovplyvnený CIS neznamená, že ste chorí s roztrúsenou sklerózou alebo že sa u vás nevyhnutne vyvinie táto choroba; táto posledná udalosť sa pravdepodobne vyskytne, keď je neurologická epizóda spojená s myelinizovanými mozgovými léziami viditeľnými na magnetickej rezonancii.

Relapsujúca skleróza multiplex s remisiou (RRMS): Toto je najbežnejšia forma sklerózy multiplex.
Pod týmito zámienkami sa pri skleróze multiplex striedajú akútne epizódy (nazývané „záchvaty“ alebo „relapsy“), pri ktorých dochádza k náhlemu zhoršeniu neurologických funkcií, až po fázy remisie, v ktorých dochádza k čiastočnému alebo úplnému zotaveniu a pri ktorých sa choroba nevyskytuje. pokrok.
Podľa štatistík má túto formu ochorenia 75 až 85% ľudí s diagnostikovanou sklerózou multiplex.

Sekundárna progresívna skleróza multiplex (SMPS): táto forma roztrúsenej sklerózy nasleduje v mnohých prípadoch po relapsujúcej forme s remisiou, tj. Po forme SMRR.
Zvláštnosťou SMPS je neustále zhoršovanie neurologických funkcií a progresívna akumulácia postihnutia bez absencie pozoruhodných momentov remisie.
Niekoľko štúdií ukázalo, že najmenej 50% relapsujúcich prípadov SM s remisiou vyvinie sekundárnu progresívnu formu do 10 rokov od prvej diagnózy.
V súčasnosti nie sú k dispozícii dlhodobé údaje, ktoré by dokazovali, že dnešné liečebné postupy sú schopné oddialiť prechod medzi týmito dvoma vyššie uvedenými formami.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PMS): táto forma roztrúsenej sklerózy je charakterizovaná pomalým zhoršovaním neurologických funkcií od nástupu prvých symptómov a „absenciou dôležitých“ záchvatov „a podstatných momentov remisie.
Podľa štatistík má ochorenie vo forme PPMS 10-15% ľudí s diagnostikovanou sklerózou multiplex.

Progresívna roztrúsená skleróza s relapsmi (SMPR): charakterizovaná veľkými záchvatmi a absenciou momentov remisie, táto forma zahŕňa neustále zhoršenie neurologických funkcií od samého začiatku.
Niekedy môžu pacienti s PRMS cítiť pocit zotavenia po relapsoch; nejde však o skutočnú remisiu a choroba v každom prípade pokračuje vo svojom neurodegeneratívnom priebehu.
Podľa štatistík je forma SMPR veľmi zriedkavá a postihuje iba 5% ľudí s diagnostikovanou sklerózou multiplex.

Radiologically Isolated Syndrome (RIS): je názov, ktorý identifikuje všetky prípady zdanlivo zdravých ľudí, ktorí na MRI mozgu vykazujú myelinizované lézie charakteristické pre roztrúsenú sklerózu.

Čo je záchvat / relaps roztrúsenej sklerózy?

Keď hovoríme o záchvatoch alebo relapsoch roztrúsenej sklerózy, hovoríme o výskyte nových symptómov alebo zhoršení už existujúcich symptómov, a to všetko po dobu najmenej 24 hodín a bez horúčky alebo stavov infekčnej povahy.

). Presný antigén alebo cieľ, ktorý spôsobuje, že imunitné bunky reagujú myelínovým útokom, zostáva dodnes neznámy. V posledných rokoch však vedci dokázali identifikovať: ktorá imunitná bunka útok pripravuje, niektoré z faktorov, ktoré vyvolávajú bunky v útoku na myelín a niektoré receptory, ktoré sa zdajú byť „priťahované“ k myelínu, aby iniciovali proces deštrukcie myelínu. Štúdie očividne stále prebiehajú.

Environmentálne príčiny: Je známe, že roztrúsená skleróza sa vyskytuje častejšie v oblastiach ďaleko od rovníka. Vedci skúmajú mnohé faktory vrátane geografických variácií, demografie (vek, pohlavie a etnická príslušnosť), infekcie a ďalšie, aby sa pokúsili porozumieť dôvodom týchto dôkazov. . Zistilo sa napríklad, že ľudia narodení v geografických oblastiach označených ako miesta s vysokým rizikom vzniku roztrúsenej sklerózy, ktoré sa však pred dosiahnutím veku 15 rokov presťahovali do geografickej oblasti s nižším rizikom, získali riziko súvisiace s nová oblasť. To naznačuje, že vystavenie určitým faktorom životného prostredia pred pubertou by predurčilo osobu k neskoršej rozvoju roztrúsenej sklerózy. Niektorí vedci tvrdia, že to môže mať do činenia s vitamínom D, ktorý telo bežne produkuje počas pobytu pokožky na slnku. Ľudia, ktorí žijú oveľa bližšie k rovník je po celý rok vystavený veľkému množstvu slnečného svetla; v dôsledku toho majú tendenciu mať vyššie hladiny prirodzene produkovaného vitamínu D. Predpokladá sa, že vitamín D má priaznivý vplyv na imunitné funkcie, čo by mohlo pomôcť chrániť pred autoimunitnými chorobami ako je skleróza multiplex.

Príčiny spôsobené infekciami: Keďže k expozícii početným vírusom, baktériám a iným mikróbom dochádza v období dospievania a keďže vírusy sú dobre známe ako príčiny demyelinizácie, je možné, že príčinou roztrúsenej sklerózy je vírus alebo infekčné agens.

Genetické príčiny: roztrúsená skleróza nie je dedičným ochorením v pravom zmysle slova, ale postihnutie chorobou príbuzného prvého stupňa, napríklad rodiča alebo súrodenca, zvyšuje riziko vzniku tejto choroby, čo je mnohonásobne viac ako všeobecná populácia. Štúdie ukázali, že v populáciách s vyšším výskytom sklerózy multiplex existuje vyššia prevalencia niektorých génov. Bežné genetické faktory boli tiež zistené v niektorých rodinách, kde je viac ako jedna postihnutá osoba. Niektorí vedci predpokladajú, že skleróza multiplex sa vyvíja v dôsledku genetickej predispozície, ktorá vedie imunitný systém k reakcii na nejaký environmentálny činiteľ, ktorý v prípade expozície organizmu spustí autoimunitnú odpoveď. V roku 2016 sa ukázalo, že 70% nosičov konkrétna mutácia v géne NR1H3 má vzácnu a závažnú formu rýchlo progresívnej roztrúsenej sklerózy.

Shutterstock

Pri roztrúsenej skleróze interferuje poškodenie myelínu v centrálnom nervovom systéme s prenosom nervových signálov medzi mozgom, miechou a inými časťami ľudského tela (pamätajte, že myelín je súčasťou nervových vlákien, ktoré sa podieľajú na prenose nervových signálov) .
Táto zmena nervového prenosu spôsobuje primárne symptómy sklerózy multiplex, ktoré sa líšia v závislosti od toho, kde k poškodeniu dochádza.

V priebehu choroby niektoré príznaky prichádzajú a odchádzajú, zatiaľ čo iné môžu byť trvalejšie.

Bežné príznaky roztrúsenej sklerózy zahŕňajú:

Únava, únava a slabosť. Zistený asi u 80% pacientov je pocit únavy taký, že môže vážne narušiť činnosti postihnutej osoby, a to v práci aj doma;
Pocit necitlivosti v oblasti tváre, tela a / alebo končatín (končatín);
Obtiažna chôdza, poruchy koordinácie a problémy s rovnováhou
Poruchy močového mechúra. Môžu zahŕňať nutkanie na močenie, inkontinenciu moču a ťažkosti s úplným vyprázdnením močového mechúra (retencia moču);
Črevné poruchy. Hlásená je zápcha a ťažkosti s držaním plynu alebo stolice;
Poruchy zraku. Môžu pozostávať z rozmazaného videnia, nystagmu, optickej neuritídy, zhoršeného farebného videnia, bolesti očí počas pohybu a straty zraku.
U mnohých ľudí s roztrúsenou sklerózou sú zrakové poruchy prvým symptómom ochorenia;
Závraty Súvisia s problémami s rovnováhou;
Poruchy citlivosti. Môžu pozostávať zo „zmeny dotyku a zníženia citlivosti na teplo, chlad a bolesť;
Ache. Postihuje niečo viac ako 50% pacientov a môže pozostávať z akútnych, ale prechodných pocitov, slabých, ale chronických pocitov, pálenia záhy, bolesti pohybového aparátu alebo napätia.
Najviac postihnutými miestami sú chrbát, brucho a tvár.
Kognitívne poruchy. Postihujú viac ako 50% pacientov a môžu pozostávať z problémov s pamäťou a učením, ťažkostí s udržaním koncentrácie, s problémami s pozornosťou, s problémami s výpočtom, z neschopnosti vykonávať operácie určitej zložitosti a z problémov so správnym vnímaním „prostredia“;
Sexuálne poruchy. U pacientov mužského pohlavia je hlásená erektilná dysfunkcia a predčasná alebo chýbajúca ejakulácia; u pacientok však ťažkosti s dosiahnutím orgazmu a strata citlivosti v oblasti genitálií.
Zmeny nálady a depresia;
Spasticita. Môže zahŕňať stuhnutosť svalov a mimovoľné kŕče, ktoré komplikujú pohyb.
Obvykle sa cíti v dolných končatinách; môže však postihnúť aj horné končatiny;

Tieto obzvlášť časté prejavy roztrúsenej sklerózy môžu sprevádzať ďalšie, menej časté symptómy, ako sú poruchy reči, problémy so sluchom a chvenie.

(anamnéza), neurologické vyšetrenie, krvný test, lumbálna punkcia (analýza miechovej tekutiny) a niektoré inštrumentálne testy vrátane zobrazovania mozgu a miechy magnetickou rezonanciou a takzvaného testu evokovaného potenciálu.

a farmaceutiká-u ktorých bolo preukázané, že spomaľujú priebeh ochorenia (jedná sa o takzvané lieky modifikujúce sklerózu multiplex).

Ďalej nesmieme zabúdať na existenciu liekov a terapií účinných na kontrolu takzvaných záchvatov a liečebných postupov užitočných na zvládnutie určitých typických symptómov roztrúsenej sklerózy.

Lekársko-vedecká komunita sa už nejaký čas snaží pochopiť príčiny roztrúsenej sklerózy, aby našla konkrétnejší liek; vďaka pokroku v medicíne výskum v tomto smere robí dôležité kroky, otázniky však stále zostávajú.

Ďalšie informácie: Lieky na liečbu sklerózy multiplex

Lieky modifikujúce sklerózu multiplex

Lieky modifikujúce sklerózu multiplex môžu mať nasledujúce účinky:

Spomaliť priebeh choroby a progresívne postihnutie, ktoré nasleduje;
Znížte frekvenciu a intenzitu takzvaných útokov;
Znížte akumuláciu lézií (poškodených oblastí) v myelinizovaných nervových vláknach mozgu.

Tieto lieky zahŕňajú:

Interferón beta (napr .: Betaferon, Rebif, Avonex, Extavia);
Glatirameracetát (napr. Copaxone);
Fingolimod (predtým: Gilenya);
Dimetylfumarát (napr. Tecfidera);
Teriflunomid (napr. Aubagio);
Siponimod (predtým: Mayzent);
Natalizumab (predtým: Tysabri);
Mitoxantrón (napr. Novantrone).

Ide o lieky, ktoré jednoznačne vyžadujú lekársky predpis a majú rôzne vedľajšie účinky, niekedy dokonca veľmi dôležité.
Voľba jedného lieku nad druhým závisí predovšetkým od formy prebiehajúcej sklerózy multiplex.

Terapie na kontrolu relapsov roztrúsenej sklerózy

Stručne povedané, na kontrolu „záchvatov“ roztrúsenej sklerózy sú dostupnými terapiami niektoré kortizónové liečivá a plazmaferéza (oddelenie krvnej plazmy od korpuskulárnych prvkov krvi).
Pokiaľ ide o kortizónové lieky, voľba vo všeobecnosti padá na perorálny prednizón alebo intravenózny metylprednizón.
Pokiaľ ide o plazmaferézu, treba poznamenať, že ide o liečbu vyhradenú iba pre tých pacientov, ktorí nereagujú na liečbu kortizónom.

Zapamätaj si to ...

Kortizónové lieky majú rôzne vedľajšie účinky, v niektorých prípadoch dokonca relevantné.

Liečba symptómov sklerózy multiplex

Shutterstock

Ošetrenia na zmiernenie symptómov roztrúsenej sklerózy opäť zahŕňajú lieky a fyzioterapiu.

Lieky

Medzi lieky používané na zvládnutie symptómov roztrúsenej sklerózy patria nasledujúce:

Lieky na zníženie svalových kŕčov a stuhnutosti (napr. Svalové relaxanciá baklofén a tizanidín);
Lieky na zníženie pocitu chronickej únavy (napr .: amantadín, metylfenidát hydrochlorid);
Dalfampridín, ktorý slúži na zlepšenie rýchlosti chôdze;
Lieky na erektilnú dysfunkciu, depresiu, chronickú bolesť a problémy s močovým mechúrom a črevami.

Fyzioterapia

Fyzioterapia pre pacienta s roztrúsenou sklerózou zahŕňa cvičenia strečing a posilnenie svalov, s konečným cieľom zmiernenia motorických a koordinačných problémov a pocitu slabosti.

Prečítajte si tiež: Diéta pre sklerózu multiplex