Sjögrenov syndróm - diagnostika a liečba

Diagnóza

Ako je vidieť v úvodnom článku, symptómy Sjögrenovho syndrómu sú početné a postihujú niekoľko orgánov a tkanív. Preto je diagnostika syndrómu založená na niekoľkých vyšetreniach. Hlavné z nich sú:

Oftalmologické testy
Krvné testy
Biopsia pier
Scintigrafia a sialografia
Scialometria

Očné testy

Pri Sjögrenovom syndróme zohrávajú vedúcu úlohu. Pozostávajú zo Schirmerovho testu a testu z Bengálskej ruže. Prvý meria produkciu sĺz; využíva pásik savého papiera, umiestnený v spodnej časti spojovky. Druhý odhaľuje, či je poškodený epitel rohovky alebo spojovky.

KRVNÉ TESTY

Sú nevyhnutné na počítanie a hodnotenie vzhľadu bielych krviniek prítomných v krvnom obehu.Vyšší ako normálny počet a abnormálny tvar naznačujú prítomnosť lymfómu.

Okrem toho sa používajú na zisťovanie prítomnosti autoprotilátok, to znamená abnormálnych protilátok namierených proti tkanivám organizmu. Medzi nimi protijaderná protilátka, antifosfolipid, proti žalúdočná sliznica, štítna žľaza , anti-Ro, anti-La a nakoniec reumatoidné faktory.

LABIÁLNA BIOPSIA

Biopsia pier je najvhodnejším histologickým vyšetrením na zistenie zdravia žľazových buniek. Vykonáva sa na vnútornom pysku.

SCINTIGRAFIA A SCIALOGRAFIA

Ide o dve diagnostické techniky, ktoré poskytujú rádiologické snímky slinných žliaz. Oba používajú kontrastné činidlo na vizualizáciu anatómie žľazového tkaniva. Ide o dva minimálne invazívne testy.

SCIALOMETRIA

Používa sa na meranie množstva slín vyrobených v danom časovom období.

INÉ DIAGNOSTICKÉ TESTY

Existujú teda ďalšie, menej praktizované, ale rovnako odhaľujúce metódy vyšetrovania, pomocou niektorých laboratórnych testov je možné zmerať rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) a množstvo lyzozýmu v slzách a slinách. U pacientov so Sjögrenovým syndrómom je ESR zvýšený, zatiaľ čo obsah lyzozýmu je nižší ako normálne.

Ďalším možným diagnostickým testom je renálny klírens kreatinínu. Približne u polovice pacientov so Sjögrenovým syndrómom je zvýšená.

Nakoniec na vyhodnotenie prítomnosti lymfómu alebo nie je možné použiť CT vyšetrenie. CT vyšetrenie používa ionizujúce žiarenie, ide teda o invazívny test.

Liečba

V súčasnosti neexistuje žiadny špecifický liek na Sjögrenov syndróm. Terapia je preto zameraná na úľavu:

Lokálne príznaky, ako je xerostómia, xeroftalmia alebo vaginálna suchosť.
Systémové prejavy, typické pre autoimunitné ochorenia (prívlastok systémový naznačuje, že ochorením je postihnutých viac orgánov a tkanív).

MIESTNA TERAPIA PRE XEROSTOMIU

Pacientom sa v prvom rade odporúča, aby vždy udržiavali ústa hydratované, a to tak príjmom tekutín, ako aj aplikáciou špeciálneho zvlhčujúceho gélu.

Na stimuláciu tvorby slín sa majú užívať pilokarpín 5 mg tablety 4 -krát denne. Pilokarpín je účinný iba vtedy, ak si slinné žľazy zachovali niektoré zo svojich funkcií; v prípade úplnej žľazovej atrofie liečba v skutočnosti nedáva výsledky.

Orálna hygiena a zdravie zubov sú tiež veľmi dôležité.V skutočnosti je používanie antimykotík nevyhnutné ako ochrana pred orálnou kandidózou, pričom sa vyhýbajú cukrom a používajú sa pravidelné zubné kontroly, aby sa zabránilo tvorbe zubného kazu.

MIESTNA TERAPIA PRE XEROFTALMIU

Na liečbu keratokonjunktivitídy sicca musí pacient užívať umelé slzy a očné kvapky na báze metylcelulózy alebo polyvinylalkoholu. Týmto spôsobom sa uvoľní pocit piesku v očiach, pálenie a suché oči. Počet aplikácií závisí od stupňa suchosti.

Orálny pilokarpín sa môže použiť na stimuláciu sekrécie žliaz. Účinnosť tejto liečby závisí aj v tomto prípade od stavu atrofie slzných žliaz.Nakoniec sa pacientovi odporúčajú pravidelné oftalmologické kontroly, aby sa zabránilo prípadnej infekcii oka a poškodeniu rohovky.

MIESTNA TERAPIA PRE VAGINÁLNU SUCHOSŤ

Náprava v týchto prípadoch zahŕňa použitie lubrikačných gélov na báze kyseliny propionovej. Aj v tomto prípade je dôležitá hygiena, ktorá zabráni nebezpečenstvu infekcie (vaginálna kandidóza).

SYSTÉMOVÁ TERAPIA

Systémová terapia Sjögrenovho syndrómu má za cieľ zmierniť extraglandulárne prejavy.
Ako už bolo spomenuté, príčinou týchto porúch sú autoprotilátky a ďalšie bunky imunitného systému, ktoré sa vzoprú organizmu a napadnú ho.
Preto sa podávajú rôzne lieky, ako napríklad:

Kortikosteroidy
Prípravky s imunosupresívnym účinkom (imunosupresíva)
NSAID

Nízke dávky kortikosteroidov sú indikované pri primárnych formách Sjögrenovho syndrómu. Používajú sa na úľavu od bolesti v dôsledku artralgie a asténie. Vyššie dávky sa naopak užívajú v najvážnejších prípadoch, keď sa objaví vaskulitída a renálne deficity.

Imunosupresívne lieky zahŕňajú cyklofosfamid, metotrexát, hydroxychlorochín a cyklosporín A. Ich hlavným účinkom je zníženie počtu autoprotilátok v krvi. Ale môžu byť tiež užitočné pri liečbe vaskulitídy a intersticiálnej nefritídy v dôsledku infiltrátu lymfocytov. Imunosupresíva sú indikované najmä vtedy, ak je Sjögrenov syndróm spojený s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus.

NSAID sú nesteroidné protizápalové lieky a používajú sa na zmiernenie bolesti v dôsledku porúch kĺbov a svalov.

Prognóza

Pacienti so Sjögrenovým syndrómom majú inú prognózu prípad od prípadu. Niektorí pacienti vykazujú iba hlavné príznaky: xerostómia a xeroftalmia. U nich je prognóza dobrá, ak podstupujú pravidelné lekárske kontroly a dodržiavajú prísne hygienické pravidlá, orálne aj očné. V opačnom prípade môže byť ovplyvnená kvalita života.

Prípad pacientov so sekundárnymi formami syndrómu je celkom odlišný. Prognóza sa pre nich zhoršuje, pretože ďalšie orgány a tkanivá tela sú ovplyvnené jednoduchšie. Medzi najnebezpečnejšie dôsledky Sjögrenovho syndrómu treba poznamenať možnosť vzniku lymfómov.