Kretinizmus

Definícia kretinizmu

Pod pojmom „kretinizmus“ sa rozumie patológia spôsobená značným nedostatkom hormónov štítnej žľazy, generovaným naopak úplnou absenciou štítnej žľazy (žľaza umiestnená pod Adamovým jablkom) alebo jej funkčným deficitom, čo znemožňuje syntetizovať vyššie uvedené hormóny: tyroxín (T4) a trijódtyronín (T3).

Klasifikácia

Pri ťažkom kretinizme môže štítna žľaza úplne chýbať (atyroidný kretinizmus): keď sa už patologický prejav vyskytuje u plodu alebo v každom prípade v prvých dňoch života, hovoríme o vrodený kretinizmus alebo pneumatikyoprivo. Ak sa kretinizmus vyskytne neskôr, príčina pravdepodobne spočíva v závažnom nedostatku jódu v strave (endemický kretinizmus) alebo závisí od novotvaru v štítnej žľaze alebo opäť od „chirurgického vyrezania toho istého. Iná“ forma kretinizmu sa nazýva známy: v tomto prípade, aj keď je dosť zriedkavá, sa choroba geneticky prenáša z rodičov na deti.

Príznaky

Kretinizmus je vážnou chorobou vo všetkých ohľadoch: v skutočnosti nedostatok hormónov štítnej žľazy, už v embryonálnom štádiu, vedie k abnormálnemu vývoju nervov. V dôsledku toho sú nervové vlákna v mozgu spojené náhodným, nesprávnym a nepravidelným spôsobom a poškodenie, ktoré je nevratné, ak nie je včas ošetrené, je zodpovedné za úplne patologický vývoj kostí a kĺbov spojený s nanizmom a hluchým mutizmom.
Dojčatá s kretinizmom majú tendenciu mať žltačku, zmeny štruktúry kostí, pupočnú kýlu, najmä hrubšie pery a viečka, jazyk von, šupinatú pokožku, vysoko vyvinutú hlavu, vráskavé čelo a pootvorené ústa. Navyše väčšina postihnutých detí z kretinizmu zápasí s poriadne nakŕmiť.
Krétske deti (trpiace kretinizmom) majú smutne nemotorný vzhľad, s obzvlášť evidentnou strumou, plochým, ale nápadne vyvinutým nosom, kožnou xerózou (suchou pokožkou), veľmi malými vlasmi a veľmi odstávajúcim bruchom.
U dospelých sa choroba vyvíja a spôsobuje abnormálny prírastok na váhe, konkrétne vnímanie chladu a výrazný duševný nedostatok spojený so zmenami nálady (hlupáci sa často zdajú chorí a depresívni), sťažujú sa na nepravidelnosti menštruačného cyklu a silnú bolesť svalov.
Všetci postihnutí pacienti majú tiež zlý vývoj mozgu.

Endemický kretinizmus

Kretinizmus sa nazýva „endemický“, aby sa zdôraznilo šírenie choroby. V skutočnosti, najmä v minulosti, bola struma (typická pre kretíny) obzvlášť rozšírená kvôli nedostatku jódu v potrave, teda v potravinách a vode. Je zrejmé, ako nedostatočné množstvo jódu bráni štítnej žľaze syntetizovať T3 a T4 v dostatočnom množstve: tým sa spustí reťazový mechanizmus, ktorý zahŕňa nadprodukciu hormónu TSH stimulujúceho štítnu žľazu (na kompenzáciu nedostatku T3 a T4), sleduje abnormálny vývoj štítnej žľazy (struma).
WHO vymedzila endemický kretinizmus ako skupinu psychofyzických vývojových abnormalít charakterizovaných strumou, mentálnymi deficitmi, poruchami reči a sluchu, neschopnosťou udržať vzpriamenú polohu, poruchou rastu a výraznou hypotyreózou.
Endemický kretinizmus je kvôli svojej symptomatickej komplexnosti rozdelený do dvoch podkategórií:

• Myxedematózny kretinizmus: typické zairské ochorenie, pri ktorom choré kretínky zaznamenávajú pozoruhodné poruchy rastu, stopy štítnej žľazy, silné hormonálne zmeny (veľmi nízky T4, veľmi vysoký TSH) s (takmer) nepostrehnuteľnou mentálnou retardáciou.
• Neurologický kretinizmus: typická patológia krajín Novej Guiney, v ktorej subjekty s kreténom vykazujú evidentné mentálne deficity, strabizmus, poruchu chôdze, neschopnosť udržať vzpriamenú polohu. Títo pacienti neprejavujú výrazné zníženie T3 a T4 a množstva hormón TSH je len o niečo vyšší ako fyziologické hladiny.

Terapie

Včasná liečba kretinizmu sa zdá byť veľmi dôležitým prvkom vymiznutia (alebo zmiernenia) symptómov vyplývajúcich z choroby. Budúce dieťa: vo všeobecnosti terapia založená na T3 a T4, už od raných fáz vývoja embrya , môžu byť rozhodujúce pri predchádzaní deficitu rastu.
Je evidentný absolútny význam liečby ochorenia u žien s strumou počas tehotenstva.
Korekcia nedostatku jódu a nedostatku jódu je potrebná na včasné odstránenie fyzických a psychických porúch choroby.
Ak na jednej strane, bohužiaľ, osoba trpiaca kretinizmom bude musieť doživotne užívať hormóny štítnej žľazy, pričom bude venovať osobitnú pozornosť diéte, na druhej strane bude, našťastie, schopný zaistiť zdravý a pokojný život. pravidelné kontroly.

Prevencia

V treťom svete je kretinizmus na rozdiel od priemyselných krajín veľmi rozšírený; nedostatok „primeraného vzdelania a nesprávne stravovacie návyky zhoršujú už existujúcu poruchu v tých oblastiach, kde je endemický kretinizmus stále veľmi vážnou formou.
Prevencia kretinizmu je založená predovšetkým na úprave stravy, na možnom príjme hormónov štítnej žľazy a na monitorovaní symptómov.
Uprednostňovanie potravín bohatých na jód je určite veľmi účinnou praxou v profylaxii kretinizmu: v skutočnosti je dobrým pravidlom ochutiť jedlá soľou obohatenou o jód a uprednostniť potraviny bohaté na tento veľmi dôležitý minerál, ako sú morské ryby. , kôrovce, vajíčka, mlieko, mäso a predovšetkým hnedé riasy.
Profylaxia jodizovanou soľou umožnila úplne vyhubiť kretinizmus vo Švajčiarsku, rozšírenej chorobe do druhej polovice dvadsiateho storočia.

Zhrnutie

Ak chcete opraviť koncepty ...

Choroba

Kretinizmus

Popis

Patológia spôsobená značným hormonálnym nedostatkom spôsobeným úplnou absenciou štítnej žľazy alebo jej funkčným deficitom

Klasifikácia kretinizmu

• atyroidný kretinizmus (závažná forma kretinizmu)
• vrodený alebo kretinizmus štítnej žľazy
• endemický kretinizmus (myxedematózny kretinizmus a neurologický kretinizmus)
• rodinný kretinizmus

Symptomatický obraz kretinizmu

• Embryonálna fáza: abnormálny vývoj nervov (nervové vlákna sa v mozgu spájajú náhodne, nesprávne a nepravidelne), hluchonemý, nanizmus
• Deti: žltačka, zmeny štruktúry kostí, pupočná kýla, obzvlášť zhrubnuté pery a viečka, vyplazený jazyk, šupinatá koža, veľmi vyvinutá hlava, vráskavé čelo a pootvorené ústa
• Detstvo: smutne nemotorný vzhľad, struma, plochý nos, xeróza, veľmi odstávajúce brucho, veľmi málo vlasov
• Dospelý: abnormálne priberanie na váhe, vnímanie chladu, výrazný mentálny nedostatok, zmeny nálady, nepravidelná menštruácia a silná bolesť svalov

Endemický kretinizmus

Štítna žľaza syntetizuje nedostatočné množstvo T3 a T4 → nadprodukcia TSH → abnormálny vývoj štítnej žľazy

Možné terapie pre kretinizmus

• včasná liečba kretinizmu už vo fáze plodu
• okamžité vyliečenie kretinizmu: zdravý rast plodu
• terapia založená na T3 a T4, už od najskorších štádií vývoja embrya
• liečba choroby počas tehotenstva
• korekcia nedostatku jódu
• celoživotný príjem hormónov štítnej žľazy
• osobitná pozornosť diéte

Prevencia kretinizmu

Prevencia kretinizmu je založená predovšetkým na úprave stravy, na možnom príjme hormónov štítnej žľazy a na monitorovaní symptómov:

• uprednostňujte potraviny bohaté na jód, ako sú morské ryby, kôrovce, vajíčka, mlieko, mäso a predovšetkým hnedé riasy
• jedlá ochutte soľou obohatenou o jód