ICHTYóZA VULGARIS

Čo je ichtyóza vulgaris

Ichthyosis vulgaris je najmenej závažná forma dedičných genodermatóz. Spolu s lamelárnou ichtyózou, ichtyózou spojenou s X a epidermolytickou hyperkeratózou je ichtyóza vulgaris najčastejšou formou tejto konkrétnej skupiny chorôb. Kože.

Pozrite si viac fotografií Ichthyosis Vulgaris

Podobne ako ostatné formy, ichtyóza vulgaris je charakterizovaná prítomnosťou suchej pokožky a tvorbou šupín, ktoré robia vzhľad pokožky podobný koži ryby (odtiaľ pochádza výraz „ichtyóza“).

Príčiny

Príčinou „ichtyózy vulgaris“ môže byť alterácia na úrovni génu (mutácia je teda prenášaná na dieťa jedným z rodičovských rodičov), alebo choroba môže byť dôsledkom „indukovanej a spontánnej alterácie“ postihnutý subjekt. “posledný prípad znamená, že osoba trpiaca ichtyóza vulgaris predstavuje prvý prípad v rodine a patológia sa neprenáša od rodičov.
Výskum zatiaľ „neidentifikoval molekulárny mechanizmus, ktorý je základom“ ichthyosis vulgaris, ale predpokladá sa, že „zmena filaggrínu je najpravdepodobnejším spúšťačom. Filaggrin je proteín, ktorý tvorí hlbokú vrstvu epidermis“, nenahraditeľný pri ochrane koža z vonkajších faktorov prostredia a užitočná na udržanie hydratácie pokožky pod kontrolou; z toho vyplýva, že defekt filaggrínu zahŕňa zmeny hydratácie pokožky, v dôsledku toho ichtyózu.
Podrobne je to gén FLG (ktorý v skutočnosti kóduje filaggrín), ktorý sa mení a prenáša z rodičov na deti. Tento gén môže mať jednu alebo viac mutácií, ktoré vedú k „nevyhnutne zmenenej tvorbe epidermálnej vrstvy. Presnejšie povedané, dochádza k„ zmene súdržnosti keratinocytov, ktorá má za následok tvorbu šupín.
Závažnosť ichtyózy vulgaris zvyčajne závisí od počtu a typu genetických mutácií.

Príznaky

Ichthyosis vulgaris sa pri narodení spravidla neprejavuje: je to jemná choroba, ktorej vývoj a manifestácia symptómov trvá niekoľko rokov.
Po pravde povedané, aby sme boli presní, ichtyóza vulgaris sa môže objaviť krátko po narodení, ale - častejšie - sa jednoducho zamieňa so „suchou pokožkou“, a preto sa nepovažuje za potrebné vykonávať hlbšie vyšetrenia alebo pokračovať so špeciálnym ošetrením ...
Jasnejší symptomatický obraz je spravidla diagnostikovaný okolo prvého roku života s difúznou kožnou xerózou: koža má malé belavé šupinky (spôsobené zmenenou súdržnosťou keratinocytov), najmä na nohách a rukách.
U väčšiny ľudí s ichthyosis vulgaris nie je ovplyvnená tvár, dlane, chodidlá, kolená, podpazušie a "slabiny (" oblasti záhybu "). Dôvodom je, že tieto oblasti sú spravidla" vlhkejšie "ako iné oblasti tela, ktoré sú naopak postihnuté.
Existujú však prípady ľudí trpiacich ichtyózou vulgaris, pri ktorých čelo, tváre a dlane nadobúdajú inú konzistenciu ako normálna, čo predstavuje abnormálne zhrubnutie.
Svrbenie je stav, ktorý sa často vyskytuje u ľudí postihnutých ichtyózou vulgaris, spôsobenou hlavne suchosťou pokožky, prítomnosťou mikrotrhliniek a drsnosťou pokožky. Je zrejmé, že keďže ichtyóza vulgaris je epidermálnym prejavom, orgány interiéry sú nepoškodené.
Tieto symptómy majú tendenciu sa v zime a v suchých klimatických oblastiach mierne zhoršovať: v lete väčšina subjektov trpiacich ichtyózou vulgaris zaznamenáva zreteľné zlepšenie ochorenia, ktorého prejavy sú tak znížené, že sú takmer nepostrehnuteľné. V dospelosti môže ichtyóza v prítomnosti horúceho a vlhkého podnebia ustúpiť a potom sa znova objaviť v starobe.

Súvisiace patológie

Ichthyosis vulgaris je často spojená s atopiou (tendencia prejavovať sa alergiou po požití alebo kontakte s alergénmi) a niekedy s folikulárnou keratózou.
Z pridružených patológií sa spomína aj ekzém (najmä rúk), ktorý sa nachádza u polovice postihnutých osôb.
Jedinci s ichtyóza vulgaris sú navyše obzvlášť náchylní na vývoj patológií, ako je astma a alergická rinitída.

Starostlivosť

Aj v tomto type ichtyózy - vzhľadom na príčiny genetického pôvodu - ešte nebol vyvinutý liek, ktorý by dokázal poruchu definitívne vyliečiť.
Existujú však liečebné postupy (zvyčajne aktuálne), ktoré môžu zmierniť nepohodlie vyplývajúce z ichtyózy vulgaris.
Na základe lekárskej rady by bolo dobré aplikovať zvláčňujúce a keratolytické látky priamo na pokožku (ktoré podporujú deskvamáciu, následne obnovu buniek):
Na keratolytické účely sa najčastejšie používajú kyselina salicylová, močovina, kyselina glykolová, laktát amónny, kyselina retinová. Tieto účinné látky a prípravky, ktoré ich obsahujú, sa však musia používať iba vtedy, ak ich predpisuje dermatológ a iba pod jeho prísnou kontrolou. , používanie retinoidov si vyžaduje osobitnú pozornosť, pretože môžu spôsobiť rôzne vedľajšie účinky, z ktorých niektoré sú dokonca závažné.
Vazelína, propylénglykol, lanolín naopak predstavujú zmäkčujúce látky, ktoré sa v miestnych prípravkoch používajú najčastejšie.
Používanie výrobkov obsahujúcich vyššie uvedené zložky musí byť časté a stále; keby to tak nebolo, efekt liečby by bol prakticky márny.
Vzhľadom na to, že mnohé formulácie proti ichtyóze vulgaris sú charakterizované kyselinou salicylovou a derivátmi, ich použitie u detí sa neodporúča, aby sa zabránilo prejavom salicizmu, poruchy, ktorá spôsobuje závraty, nevoľnosť a vracanie.
Systémové retinoidy, šoková terapia už analyzovaná v harlekýnskej ichtyóze, sú tiež užitočné pri najakútnejších a najzávažnejších formách ichtyózy vulgaris; Problém orálnych retinoidov je, že majú mnoho vedľajších účinkov (sucho v ústach, suchá sliznica, xeroftalmia a zmeny cholesterolu a triglyceridy), niekedy závažnejšie ako prejavy odvodené od samotnej ichtyózy vulgaris.