Addisonova choroba

„Addisonova choroba

Diagnóza

Diagnóza Addisonovej choroby je pomerne jednoduchá a je založená na krvnom dávkovaní sodíka, draslíka, kortizolu, renínu a ACTH (adrenokortikotropného hormónu). U ľudí s primárnou Addisonovou chorobou sú koncentrácie kortizolu v plazme a moči pomerne nízke, zatiaľ čo hladiny ACTH presahujú normálny limit.

Na diagnostiku Addisonovej choroby sú indikatívne nasledujúce:

• nízka hladina sodíka v krvi (hyponatriémia);
• vysoká hladina draslíka (hyperkalémia);
• vysoké hladiny ACTH a renínu;
• nedostatočná odpoveď kortizolu na stimulačný test ACTH.

Ďalším dôležitým testom je ACTH stimulačný test, počas ktorého sa merajú hladiny kortizolu v krvi a moči pred a po injekcii ACTH; u zdravých ľudí sa stimulačný účinok hormónu premieta do konzistentného zvýšenia hladín kortizolu v sére; to isté sa nedá povedať o subjektoch s Addisonovou chorobou, kde intervencia nevykonáva očakávaný účinok z dôvodu adrenálnej insuficiencie. Rovnaký princíp platí pre stimulačný test na CRH, hormón, ktorý podporuje syntézu ACTH v hypofýze; tento test je preto užitočné pri hodnotení sekundárnych foriem, v ktorých hypofýza vylučuje nedostatočné množstvo ACTH.

Lekár môže tiež vykonať CT vyšetrenie alebo brušnú magnetickú rezonanciu na vyhodnotenie akýchkoľvek anatomických abnormalít nadobličiek a oblasti hypotalamus-hypofýza, pričom jednoduchý krvný test môže zvýrazniť prítomnosť špecifických protilátok proti steroidogenéze.

Terapia

Ďalšie informácie: Lieky na liečbu Addisonovej choroby

Addisonova choroba je chronické ochorenie, ktoré ako také podlieha nepretržitej liečbe drogami. Po stanovení diagnózy je substitučná terapia schopná doplniť chýbajúce hormóny; aj keď je poškodenie nadobličiek nevratné, vďaka tomuto zásahu bude Addisonský pacient schopný viesť prakticky normálny život.

Je veľmi dôležité, aby ste nevynechávali dávky a dodržali doby príjmu odporúčané vašim lekárom.

Je užitočné mať so sebou lekársky preukaz alebo iný identifikačný prostriedok, ktorý zdravotníckych pracovníkov upozorní na vašu chorobu v prípade nehody alebo keď nie je možné komunikovať. Odporúča sa tiež mať so sebou súpravu liekov, ktoré je potrebné vziať v prípade núdze. Odporúča sa tiež podávať injekčne prípravok na báze kortizolu v prípade, že patológia s vracaním bráni normálnemu orálnemu príjmu.

V prípade akútnej adrenálnej insuficiencie, ak pacient nie je okamžite podrobený správnej terapii vysokodávkovými intravenóznymi alebo intramuskulárnymi kortizónmi, spolu s rehydratačnou a hyperglykemickou infúziou, môže dôjsť k kóme alebo smrti.

Na základe hormónov vylučovaných nadobličkami zahŕňa substitučná terapia podávanie látok s glykoaktívnymi (glukokortikoidmi), mineralaktívnymi (mineralokortikoidy) a u žien so slabými androgénmi. V tomto zmysle predstavuje hlavnú výzvu pre endokrinológa „identifikácia lieku a vhodná terapeutická dávka, ktorá sa môže líšiť od jednotlivca k jednému a u toho istého subjektu. V rôznych fyziologických podmienkach, v ktorých sa nachádza. Za osobitných okolností je stres napríklad nevyhnutný zasiahnuť vyššími dávkami liekov, aby sa predišlo vážnej addisoninskej kríze.

Cieľom liečby je odstrániť symptómy nedostatku hormónov bez toho, aby došlo k vzniku prebytočných symptómov, a zároveň zachovať rovnováhu, ktorá pacienta nevystaví Addisonovej kríze. Na základe týchto úvah musia jedinci s Addisonovou chorobou po celý život pravidelne a pravidelne kontrolovať: adekvátnosť substitučnej terapie je v skutočnosti stanovená prostredníctvom laboratórnych testov, ale aj na základe pocitu pohody vnímaného pacientom. Tieto kontroly (najdôležitejšie je dávkovanie voľného kortizolu v moči) nie sú nijako zvlášť zložité a predovšetkým nespôsobujú nepohodlie tým, ktorí ich musia vykonávať.

GLUKOKORTICOIDOVÁ TERAPIA

U normálneho subjektu je denná produkcia kortizolu okolo 20 mg s cirkadiánnym rytmom synchronizovaným s fázami spánku a bdenia (maximá tesne pred prebudením a minimá neskoro večer). Na základe týchto fyziologických predpokladov je u pacienta trpiaceho Addisonovou chorobou terapia glykoaktívnymi látkami často rozdelená do niekoľkých dávok; existujú však aj dlhodobo pôsobiace glukokortikoidy, ako sú dexametazón (Decadron) a prednizón (Deltacortene), ktoré je možné užiť v jednom podaní, zvyčajne pred spaním.

V prípade addisonínových kríz je núdzová liečba, ktorú vykonáva zdravotnícky pracovník, založená na intravenóznej injekcii glukózy, fyziologického roztoku a hydrokortizónu. Vo všeobecnosti táto liečba umožňuje rýchle zotavenie.

Náhradná dávka [hydrokortizón (hydrokortón, plenadren) a kortizóniumacetát (korton)] je však väčšinou rozdelená na tri časti, z ktorých dve sa užívajú ráno a jedna popoludní (s cieľom napodobniť fyziologický cirkadián práve popísané).

MINERALKORTIKOIDOVÁ TERAPIA

Nie je to nevyhnutné v sekundárnych formách a je založené na príjme kortikosteroidu 9α-fluorohydrokortizónu. Dávky tohto lieku musia byť prispôsobené mineralokortikoidnej sile použitého glykoaktívneho liečiva a opäť v závislosti od stavu subjektu. V horúcich mesiacoch, najmä v dusnom prostredí alebo pri intenzívnych športových aktivitách, je napríklad potrebné zvýšiť dávky, aby sa zdôraznilo zadržiavanie tekutín a zabránilo sa dehydratácii.

ANDROGENICKÁ TERAPIA

U žien s Addisonovou chorobou sa často odporúča terapia slabým androgénom (DHEA alebo dehydroepiandrosterón), aby sa zlepšil pocit pohody a sexuálnej vitality.

Ďalšie články o „Addisonovej chorobe: príčiny a liečba“

1. Addisonova choroba
2. Addisonova choroba - lieky na liečbu Addisonovej choroby