Všeobecnosť
Osteomalácia je metabolická patológia postihujúca kosti, z ktorých odstraňuje minerály, čím sú náchylnejšie na bolesť, malformácie a zlomeniny. Hovoríme preto o demineralizujúcej metabolickej osteopatii, charakterizovanej prítomnosťou nekalcifikovaného osteoidného tkaniva na viac ako normálnom rozsahu.
Osteomaláciu nemožno zamieňať s osteoporózou, pri ktorej dochádza k zníženiu množstva kostnej matrice, ktorá je bežne mineralizovaná; pri osteomalácii však dochádza k opačnému stavu: mikroarchitektúra kosti si zachováva normálny objem, ale jej minerálny obsah je nedostatočný .
Príčiny
Osteomalácia je typická pre dospelých, zatiaľ čo keď mineralizačný defekt postihne rastúcu kostru (deti), hovoríme správnejšie o rachitíde. Príčiny týchto chorôb treba hľadať v zmenách v metabolizme vitamínu D, vápnika a jednorazových primárnych príčinou rachity a osteomalácie bolo zistenie nedostatku vitamínu D v strave; dnes sa vďaka zlepšeniu sociálno-ekonomických podmienok diétne nedostatky stávajú zriedkavými (vegetariáni sú o niečo viac ohrození, aj keď je „dostatočné slnečné žiarenie“ môže tento deficit ľahko vyplniť).
Okrem nedostatočného príjmu v strave sa môžu vyvinúť špecifické nedostatky vitamínu D v dôsledku malého alebo žiadneho pobytu na slnku alebo nedostatočnej činnosti obličiek alebo pečene (chronické ochorenie pečene, chronické zlyhanie obličiek). Ďalej, keďže ide o vitamín rozpustný v tukoch, črevná absorpcia vitamínu D je narušená všetkými podmienkami, v ktorých je zaznamenaná steatorea alebo nadmerná prítomnosť tukov v stolici, čo je znak ich nedostatočnej absorpcie (napr. Celiakia, pankreas) insuficiencia, divertikulóza, Crohnova choroba, resekcie žalúdka a tenkého čreva),
Medzi minerálmi, ktoré sú v kostiach najviac zastúpené, zohráva prominentnú úlohu vápnik a fosfor, ktoré zhromažďujúce sa v kryštáloch hydroxyapatitu dodávajú kostiam charakteristickú tvrdosť, všetkým dobre známu. V článku venovanom metabolizmu vápnika sme videli rovnováhu minerál v organizme, rovnako ako fosfor, v zásade závisí od činnosti niektorých orgánov, predovšetkým čreva, obličiek, kože a prištítnych teliesok. Vitamín D na druhej strane zvyšuje vstrebávanie týchto minerálov v čreve a znižuje ich vylučovanie močom,
Osteomalácia môže teda nastať v dôsledku „zmenenej dostupnosti vitamínu D, vápnika alebo fosforu, a to aj po“ dlhodobom príjme liekov, ktoré menia jeho metabolizmus, ako sú antikonvulzíva (fenytoín, karbamazepín, fenobarbital, primidón), niektoré lieky proti HIV a antacidá na báze hydroxidu hlinitého.
Diagnóza
V krvi pacienta trpiaceho osteomaláciou je možné nájsť nízke hladiny vápnika a / alebo fosforu spojené s markermi zvýšenej osteoblastickej aktivity, ako je zvýšenie alkalickej fosfatázy a osteokalcínu (stručne si pripomíname, ako sú za bunky zodpovedné osteoblasty pre stavbu kostnej matrice).Tiež môže byť užitočné vykonať špecifické testy, ako je meranie sérových transamináz, azotémie a klírensu kreatinínu, na posúdenie zdravotného stavu pečene a obličiek v prípade podozrenia na ochorenie pečene alebo obličiek. V prípade podozrenia na celiakiu alebo malabsorptívnu chorobu môže byť užitočný sorbitolový dychový test alebo meranie špecifických krvných protilátok, pričom diagnostika zlyhania pečene zahŕňa meranie trypsínu, tukov alebo elastázy v stolici.
Diagnózu je možné potvrdiť rádiografickými vyšetreniami, kde - v prítomnosti osteomalácie - sú zvýraznené typické Looser -Milkmannove pseudofraktúry.
Príznaky
V počiatočných štádiách ochorenia sa pacient spravidla nesťažuje na žiadne príznaky, zatiaľ čo laboratórne vyšetrenia môžu poukázať na riziko osteomalácie od najskorších štádií. Ako choroba postupuje, postihnutý jedinec sa môže sťažovať na bolesť kostí a svalov; symptómy sú často popisované ako tupá bolesť kostí, ktorá spravidla postihuje dolnú časť chrbtice, panvy, bokov, nôh alebo nôh. Rebrá. Bolesť kostí sa zvyčajne zhoršuje miernym tlakom na kosti a pohyb. Často je pri rádiografických nálezoch v oblastiach, kde je bolesť najintenzívnejšia, zaznamenaná tenká línia zlomeniny. Bolesť pohybového aparátu môže byť navyše sprevádzaná znížením tonusu a sily svalov, s neistou a váhavou chôdzou a slabá odolnosť voči chôdzi Riziko utrpenia mikro zlomenín kostí, dokonca aj spontánnych, sa podľa očakávania zvyšuje, najmä vo vyššie uvedených oblastiach.
Starostlivosť a ošetrenie
Ak nastala osteomalácia v dôsledku zníženého pobytu na slnku a / alebo nedostatočného príjmu vitamínu D v strave, je najlepšou terapeutickou možnosťou korekcia plazmatických hladín tohto vitamínu prostredníctvom špeciálnych doplnkov stravy. Ľudia s osteomaláciou spravidla užívajú doplnky vitamínu D (ergokalciferol). orálne, po dobu od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov; iba v niektorých prípadoch, napríklad keď je narušená absorpcia vitamínu D v čreve, alebo z praktických dôvodov, sa podáva intravenóznou injekciou. Dávkovanie a trvanie liečby je potrebné starostlivo kalibrovať na základe zmien v klinickom, biochemickom a rádiologickom obraze pacienta, ale aj na základe užívaných liekov alebo konkrétnych sprievodných stavov (vysoké dávky vitamínu D sú napr. prítomnosť obličkových kameňov, hyperkalcémia, hyperkalciúria, primárna hyperparatyreóza alebo terapia liekmi, ako sú digoxín a tiazidové diuretiká). Pravidelné kontroly hladiny vápnika budú schopné uhasiť akúkoľvek intoxikáciu z predávkovania vitamínom D v zárodku, signalizovanú príznakmi, ako sú gastrointestinálne poruchy, strata hmotnosti, podráždenosť, horúčka nízkeho stupňa, suchá koža s odlupovaním, cievna a najmä kalcifikácia obličiek.
Okrem špecifickej suplementácie vitamínu D, ak sú hladiny fosforu a vápnika v krvi obzvlášť nízke, je možné tieto minerály aj doplniť. Nakoniec, ak je osteomalácia dôsledkom iných chorôb, ako sú choroby pečene alebo obličiek, liečba základnej patológie, ktorá generuje metabolizmus vitamínu, môže pomôcť zlepšiť príznaky a symptómy osteomalácie. V týchto prípadoch je navyše nevyhnutné podať deficitné formy aktívneho vitamínu D (kalcifediol v prípade hepatálnej insuficiencie, kalcitriol v prípade renálnej insuficiencie). Nakoniec, v prítomnosti „exokrinnej insuficiencie pankreasu spojenej s osteomaláciou, je potrebné zasiahnuť“ adekvátnou substitučnou terapiou na základe pankreatických extraktov ošípaných (pankreatín, kreón, pankreas).