Definícia
Tiež známy ako Hughesov syndróm alebo APS, syndróm anti-fosfolipidových protilátok je komplexné autoimunitné ochorenie charakterizované opakovanými potratmi, trombocytopéniou, venóznou alebo arteriálnou trombózou a prítomnosťou špecifických autoprotilátok, nazývaných antifosfolipidy.
Príčiny
O syndróme primárnej anti-fosfolipidovej protilátky hovoríme vtedy, keď nezávisí od autoimunitných chorôb; sekundárna forma má naopak autoimunitný charakter a je v tesnom spojení s lupus erythematosus. Medzi predisponujúce faktory pamätáme: zneužívanie niektorých liekov (hydralazín, fenytoín, amoxicilín), infekcie (hepatitída C, HIV, malária), genetická predispozícia, vývoj antifosfolipidových protilátok.
Príznaky
Syndróm anti-fosfolipidovej protilátky je charakterizovaný výskytom trombotických prejavov postihujúcich tepny, žily alebo kapiláry akéhokoľvek anatomického okresu; syndróm môže degenerovať do pľúcnej embólie, ischemickej cievnej mozgovej príhody, infarktu myokardu, oklúzie viscerálnych artérií alebo hlbokej žilovej trombózy. Syndróm anti-fosfolipidovej protilátky sa stáva veľmi problematickým, keď sa vyskytuje v tehotenstve, pretože môže spôsobiť spomalenie rastu plodu, predčasný pôrod, preeklampsiu a placentárnu insuficienciu.
Informácie o liekoch na syndróm protifosfolipidovej protilátky nie sú určené na to, aby nahradili priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Predtým, ako začnete užívať lieky proti syndrómu protifosfolipidovej protilátky, vždy sa poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
Pacienti, u ktorých sú v krvi pozorované vysoké hladiny antifosfolipidových protilátok, sa musia podrobiť špecifickým testom, pretože prítomnosť týchto abnormálnych protilátok môže spôsobiť veľmi vážne následky, ako je trombóza vo všeobecnosti.
Lieky voľby na liečbu syndrómu antifosfolipidových protilátok sú určite antikoagulanciá, ktoré sa majú používať pravidelne, a protidoštičkové látky. Iba v prípade extrémnej závažnosti (katastrofický syndróm antifosfolipidových protilátok) je možné použiť imunosupresíva, imunoglobulíny. a možno sa uchýlia k plazmaferéze.
Počas tehotenstva, ako je uvedené vyššie, syndróm anti-fosfolipidovej protilátky môže spôsobiť vážne komplikácie, najmä u nenarodeného dieťaťa; preto je lieková terapia, aj keď je v gravidite mimoriadne zložitá, nevyhnutná a je v zásade založená na podávaní antikoagulancií, ako sú heparíny a kyselina acetylsalicylová. Warfarín sa počas tehotenstva neodporúča, pretože môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky, ako sú vrodené chyby .Liek v tehotenstve je možné predpisovať iba v extrémnych prípadoch, keď prínosy prevažujú nad rizikami.
Antikoagulačná terapia vyžaduje neustále sledovanie krvných testov pacienta trpiaceho syndrómom anti-fosfolipidovej protilátky.
Nasledujú triedy liekov, ktoré sa najčastejšie používajú v terapii proti syndrómu anti-fosfolipidových protilátoka niektoré príklady farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie pre pacienta na základe závažnosti ochorenia, zdravotného stavu pacienta a jeho reakcie na liečbu:
- Heparín (napr. Heparin Cal Acv, Heparin Sod.Ath, Ateroclar, Trombolisin): heparín sa podáva v malých dávkach pomalou infúziou; spravidla sa kombinuje s iným antikoagulantom (napr. Warfarínom). Vo všeobecnosti na liečbu a prevenciu trombotických v kontexte syndrómu anti-fosfolipidových protilátok sa odporúča užívať aktívnu dávku 100 jednotiek / ml, každých 6-8 hodín pre katétre z PVC; alternatívne na prevenciu trombózy hlbokých žíl vezmite 5 000 jednotiek lieku, subkutánne, každých 8-12 hodín Poraďte sa so svojím lekárom.
Niektoré typy heparínu (napríklad dalteparín a enoxaparín) je možné užívať aj počas tehotenstva, aby sa zabránilo degenerácii syndrómu anti-fosfolipidovej protilátky do závažných komplikácií. Heparín sa môže používať aj v tehotenstve, aby sa zvýšila šanca na terapeutický úspech v kontexte syndrómu anti-fosfolipidových protilátok: orientačne sa odporúča podať 5 000 jednotiek lieku subkutánne každých 12 hodín. Dávku je možné zmeniť podľa pacient. lekár, na základe závažnosti syndrómu.
- Enoxaparín (napr. Clexane): na profylaxiu žilovej trombózy v kontexte syndrómu anti-fosfolipidových protilátok sa odporúča užívať aktívnu dávku 40 mg subkutánne jedenkrát denne. Trvanie terapie sa pohybuje od 6 do 14 dní. Ak je pacient obézny, odporúča sa dodržiavať nízkokalorickú, zdravú a vyváženú stravu a cvičiť neustálu fyzickú aktivitu. Liek sa môže užívať aj počas tehotenstva.
- Dalteparin (napr. Fragmin): liek s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktorý sa má podať pod kožu. Účinná látka je indikovaná predovšetkým na prevenciu hlbokej žilovej trombózy tiež v kontexte syndrómu anti-fosfolipidovej protilátky. Liek sa musí užívať subkutánnou injekciou v dávke stanovenej lekárom na základe závažnosti stavu. Liek sa môže tiež kombinovať s kyselinou acetylsalicylovou.
- Sulodexid (napr. Provensálsky): liek (podobný heparínu) sa používa v terapii na liečbu cievnych ochorení s vysokým rizikom trombózy; v tomto ohľade sa niekedy jeho podávanie odporúča aj pri syndróme anti-fosfolipidových protilátok. Odporúča sa užívať 2 kapsuly po 250 ULS denne pred jedlom.
- Warfarín (napr. Coumadin): na liečbu syndrómu anti-fosfolipidových protilátok monoterapia warfarínom nasleduje po období liečby protidoštičkovým činidlom. S najväčšou pravdepodobnosťou bude liečba týmto liekom celoživotná. Napriek tomu, že dávku musí stanoviť lekár, orientačne, na profylaxiu trombózy (úzko spojenej so syndrómom anti-fosfolipidových protilátok) sa odporúča užívať 2-5 mg účinnej látky, perorálne alebo intravenózne, jedenkrát denne alebo každý deň. iný deň.
- Kyselina acetylsalicylová (napr. Aspirinetta, Cardioaspirin): aspirín môže dopĺňať liekový program s inými protidoštičkovými látkami. Vo všeobecnosti je aspirín predpisovaný v dávke 75-100 mg (užíva sa perorálne).
Liek (kyselina acetylsalicylová) znižuje agregáciu krvných doštičiek znížením zrážanlivosti krvi; účinok je obzvlášť dôležitý pri prevencii trombotických príhod často spojených so syndrómom anti-fosfolipidových protilátok.
