Galaktóza

Laktóza je disacharid obsiahnutý hlavne v mlieku cicavcov (vrátane ľudí). Vzniká spojením dvoch jednoduchých cukrov (monosacharidov), nazývaných glukóza a galaktóza. Aby bola laktóza strávená, musí byť nevyhnutne rozdelená na tieto dve jednoduchšie jednotky.

Tam laktázy je indukovateľný enzým prítomný u novorodencov, schopný hydrolyzovať Β-1,4-glykozidickú väzbu laktózy (Β-galaktozyl-α-glukozid) a tak ju rozbiť na galaktózu a glukózu. tento enzým sa môže stratiť, ak je mlieko nepoužíva sa; ak jedinec úplne „stratí“ gén kódujúci laktázu, stane sa intolerantným na laktózu, to znamená, že laktóza po požití nie je degradovaná, a preto nie je asimilovateľná bunkami: laktóza sa hromadí v čreve a vyvolá Táto inaktivácia génu kódujúceho laktázu je zodpovedná za poruchu známu ako intolerancia laktózy, ktorá vzniká po požití mlieka alebo iných potravín obsahujúcich laktózu a prejavuje sa hnačkou, meteorizmom a inými gastrointestinálnymi poruchami.
Galaktóza sleduje metabolizmus glukózy a potom, ako sa jej aktivovaná forma premení enzýmom epimerázy (galaktóza je epimér na štvrtom uhlíku glukózy) na aktivovanú formu glukózy.
Galaktóza pôsobí na galakto kináza ktorý premieňa galaktózu na 1-fosfát galaktózy. Druhým enzýmom v tomto procese je galaktóza 1-fosfát uridyltransferáza: je enzým závislý od UDP na glukóze, ktorý funguje na NAD +. Pôsobením tohto enzýmu sa získa glukózo-1-fosfát a UDP-galaktóza: 1-fosfát galaktózy napáda fosforyl a UDP-glukózy a tak sa tvoria práve uvedené produkty. UDP-galaktóza potom podlieha pôsobeniu enzýmu 4-epimeráza UDP-galaktóza (je to kľúčový enzým tohto procesu) a premieňa sa na UDP-glukózu, ktorá sa vracia do obehu; tento enzým pôsobí na štvrtý uhlík galaktózy: transformuje hydroxyl na karbonyl a potom regeneruje hydroxylovú funkciu inverziou konfigurácie .

Závažné ochorenie novorodenca je spôsobené nedostatkom galaktózo-1-fosfát uridyltransferázy: galaktozémia. Táto choroba sa vyskytuje pri narodení a dá sa vyliečiť vylúčením laktózy z detskej stravy. Nedostatok galaktózo-1-fosfát uridyltransferázy spôsobuje akumuláciu galaktózy, ktorá nie je toxická ako taká, ale redukciou na prvom uhlíku vedie k tvorbe galaktozylpolyalkoholu, ktorý je schopný pôsobiť na neuróny a spôsobiť vážne poškodenie mozgu.