Čo je agranulocytóza
Agranulocytóza je akútny patologický stav, ktorý určuje závažné zníženie počtu bielych krviniek cirkulujúcich v krvi. Výsledkom tejto zmeny je najmä nedostatok polymorfonukleárnych leukocytov (alebo granulocytov), konkrétneho typu bielych krviniek, ktoré zasahujú do obranyschopnosť organizmu.
V prítomnosti agranulocytózy koncentrácia granulocytov (neutrofily, bazofily a eozinofily) klesá na hodnoty nižšie ako 100 buniek / mm³ krvi.
Na základe agranulocytózy môže dôjsť k „zmene medulárnej myelopoézy (kostná dreň nie je schopná produkovať dostatočný počet granulocytov) alebo k„ zvýšenej deštrukcii týchto krviniek.
Získaná agranulocytóza sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku medikamentóznej terapie, pričom vrodená forma je prítomná už od narodenia.
Príčiny
Patogenetické mechanizmy agranulocytózy možno určiť:
- Chyby pri produkcii granulocytov;
- Abnormálne rozloženie;
- Znížené prežitie v dôsledku zvýšenej deštrukcie (príklad: hypersplenizmus) alebo zvýšeného využitia (t.j. z konzumácie v dôsledku bakteriálnych alebo vírusových infekcií).
Získaná agranulocytóza
Získaná agranulocytóza môže byť spôsobená rôznymi faktormi, vrátane:
- Autoimunitné choroby;
- Nádory, zápaly, myelofibróza a iné ochorenia kostnej drene;
- Infekcie;
- Aplastická anémia;
- Niektoré lieky alebo ošetrenia:
- Chemoterapia;
- Transplantácia kostnej drene (alebo príprava na transplantáciu kostnej drene);
- Lieky ako: rituximab, penicilín, kaptopril, ranitidín, cimetidín, metimazol a propyltiouracil;
- Cytostatické lieky, ako je klozapín alebo nitroxid.
Vrodená neutropénia
Agranulocytóza je niekedy prítomná od narodenia. Tento stav môže byť v skutočnosti spôsobený niektorými pomerne zriedkavými genetickými zmenami, ktoré môžu byť zdedené od rodičov, čo ich robí bežnými v rámci tej istej rodiny.
Rizikové faktory
Nasledujúce faktory zvyšujú pravdepodobnosť vzniku agranulocytózy:
- Liečba rakoviny chemoterapiou;
- Užívanie určitých liekov;
- Infekcia;
- Vystavenie určitým chemickým toxínom alebo žiareniu
- Autoimunitné choroby;
- Zväčšenie sleziny
- Nedostatok vitamínu B12 alebo folátu
- Leukémia alebo myelodysplastický syndróm;
- Aplastická anémia alebo iné ochorenia kostnej drene
- Genetická predispozícia.
Príznaky
Agranulocytóza môže byť asymptomatická alebo sa môže klinicky prejaviť náhlou horúčkou, zimnicou a bolesťami hrdla. Infekcia akéhokoľvek orgánu (zápal pľúc, infekcie močových ciest alebo kože) môže byť rýchlo progresívna a dokonca sa môže vyvinúť do septikémie. Agranulocytóza je tiež spojená s ochorením ďasien.
Pri agranulocytóze sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:
- Leukopénia (zníženie počtu cirkulujúcich bielych krviniek);
- Horúčka, zimnica, bolesti tela, slabosť alebo bolesť hrdla;
- Bakteriálna pneumónia;
- Vredy v ústach;
- Krvácanie ďasien, zvýšené sliny, zápach z úst a deštrukcia periodontálneho väzu;
- Plesňové alebo bakteriálne infekcie.
Diagnóza
Vyšetrenia, ktoré môžu pomôcť lekárom diagnostikovať agranulocytózu, môžu zahŕňať:
- Kompletný krvný test na stanovenie počtu granulocytov
- Na stanovenie prítomnosti infekčných agensov je možné analyzovať vzorky moču alebo iné biologické vzorky;
- biopsia alebo aspirácia jemnej ihly krvotvornej drene.
Na formálnu diagnostiku agranulocytózy je potrebné vylúčiť iné ochorenia s podobným prejavom, ako je myelodysplázia, leukémia a aplastická anémia. Diferenciálna diagnostika vyžaduje cytologické a histologické vyšetrenie kostnej drene, ktoré ukazuje na zmenu promyelocytov, zatiaľ čo iné typy buniek sú prítomné v normálnych hodnotách.
V niektorých prípadoch môže byť potrebné vykonať ďalšie hĺbkové vyšetrenia:
- Genetické testy;
- Dávkovanie anti-granulocytových autoprotilátok u ľudí s autoimunitnými ochoreniami;
Liečba
Liečba agranulocytózy závisí od príčiny a závažnosti stavu. U pacientov bez symptómov infekcie pozostáva manažment z dôkladného monitorovania sériového krvného obrazu a eliminácie faktora zodpovedného za primárnu poruchu (napríklad nahradením konkrétneho lieku). .
Možnosti liečby zahŕňajú:
- Transfúzna terapia
V prípade potreby môže pacient podstúpiť transfúziu granulocytov. Biele krvinky však majú tendenciu rýchlo strácať svoju funkciu a vyvolaný terapeutický účinok je krátkodobý.Okrem toho je s týmto zákrokom spojených množstvo komplikácií. - Liečba antibiotikami
Niektoré antibiotiká môžu byť predpísané na eradikáciu pôvodcu agranulocytózy alebo na prevenciu akýchkoľvek infekcií, ktoré môžu byť zvýhodnené leukopéniou. - Injekcia G-CSF (stimulačné faktory)
V závislosti od príčiny môže niektorým ľuďom prospieť injekcia s faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov (G-CSF) na stimuláciu kostnej drene k produkcii väčšieho počtu bielych krviniek. V prípade agranulocytózy má podávanie rekombinantného G-CSF (filgrastim) často za následok hematologické zotavenie. - Transplantácia kostnej drene
V závažných prípadoch agranulocytózy môže byť potrebná transplantácia kostnej drene (alebo kmeňových buniek).
.jpg)
