Obrázok: znázornenie pľúcnej fibrózy; všimnite si prítomnosť tkaniva jazvy (nazelenalého) v ľavých pľúcach. Zo stránky: lungandyou.com
Existujú dve formy pľúcnej fibrózy: idiopatická forma, pre ktorú ešte nebol nájdený presný spúšťač, a sekundárna forma, pre ktorú bolo namiesto toho identifikovaných niekoľko určujúcich faktorov.
Typickými príznakmi pľúcnej fibrózy sú sipot, suchý kašeľ, chudnutie a pocit únavy.
Diagnostika vyžaduje pomerne dlhý proces, ktorý pozostáva z niekoľkých vyšetrení a testov.
Z pľúcnej fibrózy je bohužiaľ nemožné zotaviť sa. Jediné lieky, ktoré sú v súčasnosti k dispozícii, slúžia na zmiernenie symptómov a zlepšenie kvality života chorých.
Pľúca postihnutá fibrózou sú teda pľúca, ktoré nie sú príliš elastické, tvrdé a pokryté sťahovacími jazvami, ktoré „rozdrvia“ alveoly a bránia normálnemu dýchaniu.
Čo sú to alveoly?
Alveoly sú malé dutiny v pľúcach, kde dochádza k výmene plynu medzi krvou a atmosférou. V ich vnútri je krv v skutočnosti obohatená o kyslík obsiahnutý v vdýchnutom vzduchu a po ich postreku sa „zbaví“ oxidu uhličitého, ktorý tkanivá vyhodia.
, v druhej sekundárnej pľúcnej fibrózy.IDIOPATICKÁ pľúcna fibróza
V medicíne sa choroba nazýva idiopatická, ak vzniká bez identifikovateľného dôvodu.
Vedci navrhli rôzne teórie týkajúce sa príčin idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale žiadna z nich nebola doteraz dostatočne vedecky dokázaná.
Väčšina vyšetrovaní zahŕňala:
- Cigaretový dym.
- Konkrétne vírusové infekcie spôsobené vírusom Epstein-Barr alebo vírusom hepatitídy C.
- Uhoľné prášky a kovové prášky.
- Faktory genetickej / dedičnej povahy súvisiace s prenosom mutovaného génu pre takzvaný povrchovo aktívny proteín C (Poznámka: tenzid je základnou látkou pre správnu funkciu pľúc).
Sekundárna pľúcna fibróza
V medicíne sa choroba porovnáva so sekundárnym pojmom, keď sa objaví po výskyte konkrétneho stavu, ktorý môže byť patologický alebo nepatologický.
Sekundárna pľúcna fibróza môže nastať v dôsledku:
- Dlhodobé vystavenie toxickým látkam na pracovisku. Poškodenie zdravia pľúc: azbestové vlákna (ktoré tiež spôsobujú nádory, ako je mezotelióm pleury a rakovina pľúc); prach z kameňa, mramoru a dreva emitovaný pieskovačmi; exkrementy niektorých zvierat a niektorých vtákov; prášky vyrobené z uskladneného obilia a múky; nakoniec kremíkové prášky.
- Cykly protirakovinovej rádioterapie. Radiačná terapia vykonávaná pri rakovine prsníka a pľúc môže mať vedľajšie účinky, najmä ak je veľmi predĺžená a množstvo emitovaného ionizujúceho žiarenia je vysoké. Dôsledky rádioterapie sa môžu objaviť dokonca mesiace alebo roky po protirakovinovej liečbe.
- Lieky používané na liečbu rakoviny (chemoterapia), srdcových problémov a bakteriálnych infekcií (antibiotiká). Medzi chemoterapeutickými liekmi, ktoré sú nebezpečné pre pľúca, sa uvádza metotrexát, cyklofosfamid a busulfán.
Medzi lieky na srdcové problémy patrí amiodarón (antiarytmikum) a propranolol (antihypertenzívum a antiarytmiko).
Nakoniec, medzi antibiotikami sú potenciálne škodlivé nitrofurantoín, bleomycín a sulfasalazín. - Infekčné alebo autoimunitné ochorenia. Infekčné choroby súvisiace s pľúcnou fibrózou sú tuberkulóza a pneumónia (bakteriálna aj vírusová). Urážajúce sa autoimunitné choroby, na druhej strane, sú systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza a sklerodermia.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Podľa niektorých štatistických prieskumov je pľúcna fibróza častejšia u: starších ľudí; silní fajčiari; tí, ktorí pracujú na farmách, v baniach, tesárskych alebo hutníckych továrňach; tí, ktorí podstúpili radiačnú terapiu pre rakovinu pľúc alebo prsníka; tí, ktorí používali chemoterapeutické lieky; a nakoniec jedinci s rodinnou anamnézou pľúcnej fibrózy.
EPIDEMIOLÓGIA
Pľúcna fibróza je choroba rozšírená po celom svete: môže postihnúť mužov a ženy akéhokoľvek etnického pôvodu.
Zdá sa, že jeho idiopatická forma má „ročný výskyt 6-16 prípadov na 100 000 ľudí. Jeho sekundárna forma má na druhej strane extrémne variabilný“ výskyt v jednotlivých krajinách, pretože závisí od toho, ako veľmi sú ľudia vystavení vyvolávajúce príčiny.
Pri oboch formách sú najviac postihnutí jedinci vo veku 50 až 70 rokov, aj keď treba povedať, že choroba môže vzniknúť v každom veku.
Pľúcna fibróza nerobí rozdiel medzi mužmi a ženami; v skutočnosti postihuje obe pohlavia s veľmi podobnou frekvenciou.
Príznaky a symptómy typicky spojené s pľúcnou fibrózou sú:
- Dýchavičnosť alebo ťažkosti s dýchaním
- Suchý kašeľ
- Pocity únavy a slabosti
- Chudnutie bez dôvodu
- Bolesť v hrudi
- Bolesti svalov a kĺbov
Závažnosť týchto prejavov sa líši od človeka k človeku: u niektorých subjektov sú príznaky veľmi výrazné okamžite, u iných je spočiatku mierny a postupne sa zhoršuje niekoľko mesiacov / rokov.
Zdá sa, že vývoj pľúcnej fibrózy závisí od vyvolávajúcich príčin.
KOMPLIKÁCIE
Dlhodobá situácia s pľúcnou fibrózou môže viesť k vzniku závažných komplikácií, ako je pľúcna hypertenzia, cor pulmonale, respiračné zlyhanie a rakovina pľúc.
Získajte viac informácií o komplikáciách
Pľúcna hypertenzia je nárast tlaku vo vnútri arteriálnych ciev, ktoré prenášajú krv, aby sa okysličila do pľúc. V prípade pľúcnej fibrózy toto zvýšenie tlaku závisí od stlačenia, ktoré tkanivo jazvy vyvíja na alveoly a alveolárne kapiláry, v ktorých výmena oxidu uhličitého a kyslíka prebieha medzi krvou a atmosférou, táto kompresia spôsobuje prekážku a prekážku voľného toku krvi. Pľúcna hypertenzia je vážny problém, ktorý sa postupom času zhoršuje a môže viesť k smrti.
Pľúcne srdce je veľmi závažné ochorenie srdca, ktoré je vyvolané pľúcnou hypertenziou a je charakterizované zväčšením pravej srdcovej komory (NB: pravá komora je kontraktilná dutina srdca, ktorá pumpuje krv do tepien nasmerovaných do pľúc, tj. tepny pľúcne choroby) .Jeho vzhľad určuje zhoršenie dyspnoe.
Respiračná insuficiencia je zvyčajne konečným dôsledkom závažnej pľúcnej fibrózy. Spôsobuje závažnú dýchavičnosť a zlé okysličenie cirkulujúcej krvi (ťažká hypoxémia). Pľúca sú v týchto situáciách extrémne tuhé a pokryté mnohými sťahujúcimi sa jazvami.
Nakoniec, rakovina pľúc je jedným z najčastejších novotvarov, ktoré môžu vzniknúť u pacientov s pľúcnou fibrózou.
CIEĽOVÉ SKÚŠANIE
Počas fyzického vyšetrenia lekár navštívi pacienta, z ktorého zhromaždí informácie o pociťovaných sťažnostiach a počúva hrudník pomocou phonendoskopu.
OBRÁZKOVÁ DIAGNOSTIKA
Najvhodnejšími diagnostickými zobrazovacími testami v prípade pľúcnej fibrózy sú röntgenové snímky hrudníka, CT a echokardiografia.
Obrázok: Porovnanie röntgenových snímok zdravých (ľavých) a fibrózami postihnutých (pravých) pľúc
RTG hrudníka (alebo RTG hrudníka) a CT (alebo počítačová axiálna tomografia) umožňujú vizualizáciu hlavných anatomických štruktúr hrudníka: srdca, pľúc, hlavných ciev, väčšiny rebier a časť chrbtice. Druhý je však presnejší ako prvý, pretože jasnejšie ukazuje rozsah tkaniva jazvy prítomného v pľúcach.
Echokardiogram sa používa na posúdenie zdravotného stavu srdca a ak je tento postihnutý nejakou anatomickou anomáliou (napríklad cor pulmonale).
Pozor: rádiografia hrudníka a CT vyšetrenie vystavia pacienta určitej dávke zdraviu škodlivého ionizujúceho žiarenia (röntgenové lúče).
TEST NA HODNOTENIE FUNKČNOSTI PĽÚC
Testy na vyhodnotenie fungovania pľúc sú: spirometria, oximetria a záťažový test.
Spirometria. Rýchla, praktická a bezbolestná spirometria zaznamenáva inspiračnú a exspiračnú kapacitu pľúc a priechodnosť (tj. Otvorenie) dýchacích ciest, ktoré nimi prechádzajú.
Oximetria. Jednoduchá a priama ako spirometria meria nasýtenie krvi kyslíkom. Vykonáva sa nástrojom nazývaným oximeter, ktorý sa aplikuje na prst alebo na ušný lalôčik (v oboch prípadoch ide o vysoko vaskularizované oblasti, a preto sú na tento účel obzvlášť vhodné).
Náporový test.Spočíva v vyhodnotení toho, ako sa mení srdcový rytmus, krvný tlak a dýchanie pacienta, zatiaľ čo pacient vykonáva viac alebo menej intenzívnu fyzickú aktivitu.
Pľúcna biopsia
Biopsia pľúc spočíva v odobratí a laboratórnej analýze malej vzorky pľúcneho tkaniva od pacienta. Odber vzoriek sa môže vykonať:
- Bronchoskopia. Počas bronchoskopie lekári zbierajú pľúcne tkanivo nástrojom, bronchoskopom, zavedeným nosom alebo ústami. Bronchoskop je v zásade veľmi tenká, skôr flexibilná trubica vybavená kamerou z optických vlákien na orientáciu vo vnútri pľúcnych dutín.
Prechod bronchoskopu môže dráždiť prekrížené dýchacie cesty; okrem toho množstvo odobratého tkaniva nemusí byť dostatočné na diagnostiku. - Bronchoalveolárna laváž. Počas bronchoalveolárnej laváže lekár vždy použije bronchoskop, ale na rozdiel od predchádzajúceho postupu vstrekne do pľúc fyziologický roztok, ktorý sa po niekoľkých okamihoch okamžite nasaje. Táto operácia vám umožní odobrať väčšiu vzorku buniek ako samotná bronchoskopia, aj keď nie vždy postačujúca.
- Chirurgická intervencia. Chirurgický zákrok na odber pľúcnej vzorky vyžaduje celkovú anestéziu a zahŕňa dva alebo tri rezy na boku. Prostredníctvom týchto mikrootvorov chirurg zavedie kameru (pripojenú k externému monitoru a nevyhnutnú pre orientáciu na l “) a nástroje potrebné na odber vzoriek. .
Operácia tohto druhu je veľmi krvavá a nebezpečná, je to však postup, ktorý z diagnostického hľadiska zaručuje najužitočnejšie informácie.
Pretože tkanivo jazvy je trvalé a jeho tvorba je takmer nezastaviteľná, fibróza jazvy je nevyliečiteľné a nevratné ochorenie. Vďaka niektorým liekom, oxygenoterapii a respiračnej rehabilitácii je však možné symptómy zmierniť a spomaliť ich progresiu, a tým aj zlepšiť kvalitu života pacienta.
Hypotéza transplantácie pľúc, ktorá je veľmi chúlostivou operáciou s neistým výsledkom, sa berie do úvahy iba v extrémnych prípadoch a vtedy, keď sa vyššie uvedené liečebné postupy ukázali ako úplne neúčinné.
FARMAKOLOGICKÁ TERAPIA
Mnoho pacientov s pľúcnou fibrózou (idiopatickou aj sekundárnou) je liečených kortikosteroidmi a imunosupresívami, pretože ide o jediné testované lieky, ktoré majú akýkoľvek vplyv na symptómy a progresiu ochorenia.
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré keď sa užívajú dlhodobo a vo vysokých dávkach, môžu viesť k závažným vedľajším účinkom (osteoporóza, cukrovka, katarakta, hypertenzia, obezita atď.).
Imunosupresíva sú naopak lieky, ktoré sú indikované predovšetkým v prípade autoimunitného ochorenia, pretože znižujú obranyschopnosť tela.
Lieky indikované v prípade pľúcnej fibrózy
Kortikosteroidy
Imunosupresíva
Prednison
Metotrexát
Cyklofosfamid
Azatioprin
Penicilamín
Cyklosporín
KYSLÍKOVÁ TERAPIA
Kyslíková terapia je podávanie kyslíka špeciálnymi lekárskymi nástrojmi (niektoré z nich sú aj prenosné). Tento zákrok je potrebný vtedy, keď je potrebné zvýšiť množstvo kyslíka cirkulujúceho v krvi.
V prípade pľúcnej fibrózy ponúka kyslíková terapia rôzne výhody, ako napríklad:
- Uľahčuje dýchanie
- Znižuje možnosť hypoxémie (nízke hladiny kyslíka v krvi)
- Znižuje krvný tlak v pravom srdcovom oddelení (predchádzanie komplikáciám, ako je pľúcna hypertenzia a cor pulmonale).
- Zlepšuje nočný spánok, a tým aj kvalitu života.
Pozor: kyslíková terapia zlepšuje symptómy, ale bohužiaľ nespomaľuje tvorbu jazvového tkaniva vo vnútri pľúc.
DÝCHACIA REHABILITÁCIA
Respiračná rehabilitácia spočíva v tom, že pacient cvičí sériu motorických cvičení (rotoped, lezenie po schodoch, chôdzu atď.), Aby sa zlepšila tolerancia k úsiliu a znížila závažnosť dyspnoe.
Táto liečba, podobne ako kyslíková terapia, tiež zmierňuje symptómy, ale nezastavuje progresiu ochorenia.
PĽÚCNA TRANSPLANT
Transplantácia pľúc je postup nahradenia chorých pľúc inými zdravými od kompatibilného darcu. Vzhľadom na značnú invazivitu a viac ako spravodlivú pravdepodobnosť zlyhania operácie (odmietnutie orgánu) je transplantácia pľúc operáciou, ktorá sa vykonáva iba v extrémnych prípadoch a keď všetky ostatné vyššie uvedené riešenia nepriniesli žiaden úžitok.
NIEKTORÉ TIPY NA ŽIVOTNÝ ŠTÝL
U pacientov s pľúcnou fibrózou lekári odporúčajú:
- Prestať fajčiť: aj keď určité prepojenie medzi fajčením cigariet a pľúcnou fibrózou ešte nebolo vedecky dokázané, tabak znižuje funkčnosť pľúc a je príčinou mnohých ďalších pľúcnych chorôb (napríklad rakoviny pľúc).
- Vyhnite sa pasívnemu fajčeniu: pretože je rovnako škodlivé ako aktívne fajčenie.
- Kontaktujte dietetika a naplánujte si vyváženú stravu. Pacienti trpiaci pľúcnou fibrózou v skutočnosti podliehajú zníženiu telesnej hmotnosti, pretože kvôli problémom s dýchaním majú problémy so správnym kŕmením.
- Nechajte sa očkovať proti chrípke (očkovacia látka proti chrípke) a pneumónii (pneumokoková očkovacia látka), pretože ide o dve infekcie dýchacích ciest, ktoré môžu príznaky ešte zhoršiť.
