Siamské dvojčatá

Všeobecnosť

Siamské dvojčatá alebo spojené dvojčatá sú pár homozygotných (teda identických) dvojčiat, ktoré sa narodili fyzicky zjednotené a často majú jeden alebo viac orgánov.

Proces, ktorý vedie k narodeniu dvoch siamských dvojčiat, je veľmi podobný procesu, ktorý charakterizuje narodenie normálnych homozygotných dvojčiat: zjednodušenie závisí od rozdelenia oplodnenej vaječnej bunky (zygoty) na dve polovice s rozdielom, že v prípade v prípade siamcov nie je toto rozdelenie úplné.
Siamské dvojčatá sú klasifikované podľa spôsobov anatomického spojenia. Niektoré kĺby zahŕňajú životne dôležité orgány a to predstavuje jednu z hlavných príčin smrti týchto dvoch jedincov.
Väčšina spojených dvojčiat sa narodí už mŕtva alebo zomrie niekoľko hodín po narodení. Páry, ktoré prežijú a ktorých spojenie je obmedzené na niekoľko anatomických štruktúr, môžu podstúpiť operáciu na oddelenie.

Homozygotné a heterozygotné dvojčatá

Dvojčatá sú jednotlivci narodení z „jedného tehotenstva“, ktoré je v tomto konkrétnom prípade definované ako viacnásobné tehotenstvo.
Existujú dve hlavné kategórie dvojčiat:

• Homozygotné dvojčatá, nazývané tiež monoovulárne.
• Heterozygotné dvojčatá, nazývané aj biovulárne.

Obrázok: Koncepcia homozygotných dvojčiat a heterozygotných dvojčiat. Ako je vidieť, dve heterozygotné dvojčatá pochádzajú z dvoch vajíčok oplodnených toľkými spermiami; výsledné zygoty sú dve a vyvíjajú sa podľa spôsobov jedného tehotenstva. To vysvetľuje, prečo sa heterozygotné dvojčatá môžu tiež navzájom veľmi líšiť. Z webu: en.wikipedia.org

Viacnásobné tehotenstvo sa končí narodením heterozygotných dvojčiat v 65-75% prípadov a narodením homozygotných dvojčiat vo zvyšných 25-35%.

HOMOZYGOT CUFFLINKS

Homozygotné dvojčatá pochádzajú z tej istej zygoty, ktorá sa v ranom štádiu svojho vývoja (presne medzi 1. a 12. dňom od počatia) namiesto toho, aby zostala zjednotená, delí na dve alebo viac rovnakých a odlišných častí (Poznámka: zygota je bunka ktorá vzniká spojením spermií s vajíčkovou bunkou počas oplodnenia; táto bunka rýchlo prechádza rôznymi deleniami na morulu a potom na blastocysty).
Rozdelenie zygoty teda ustúpi vývoju dvoch alebo viacerých embryí (množstvo závisí od počtu rovnakých častí, v ktorých je zygota rozdelená), ktoré majú rovnaké genetické dedičstvo, sú rovnakého pohlavia a sú takmer identické (aj v somatických črtách).
Akékoľvek rozdiely na fyzickej úrovni a pokiaľ ide o výskyt niektorých chorôb sú dôsledkom odlišných životných návykov a rôznych environmentálnych podmienok rastu každého homozygotného dvojčaťa.

Čo môže v živote odlišovať dve alebo viac homozygotných dvojčiat?

• Fajčenie cigariet a používanie tabaku vo všeobecnosti
• Typ práce
• Environmentálne znečistenie
• Typ napájania
• Fyzická aktivita
• Stres

UPOZORNENIE: podľa momentu, v ktorom k rozdeleniu dochádza, nadobúdajú monozygotné dvojčatá konkrétne vlastnosti; v skutočnosti, ak dôjde k rozdeleniu zygoty:

• v prvých 3 dňoch od oplodnenia bude tehotenstvo dvojkomorové a biniotické, to znamená, že budú dve placenty a dva rôzne plodové obaly;
• medzi 4. a 8. dňom po oplodnení budú mať plody iba jednu placentu, ale dva plodové obaly;
• medzi 9. a 12. dňom budú plody zdieľať aj plodový vak.

Siamské dvojčatá

Siamské dvojčatá, zriedkavejšie sa nazývajú spojené dvojčatá, sú pár homozygotných dvojčiat, ktoré sa narodili fyzicky spojené v jednej časti tela.
Niekedy je fyzické spojenie také hlboké, že dvojčatá zdieľajú jeden alebo viac orgánov.

Prečo sa používa TERM SIAMESE GEMINI?

Obrázok: spoločné dvojčatá Chang a Eng Bunker pochádzajúce zo Siamu (dnes Thajsko) a z ktorých pochádza výraz „siamské dvojčatá“.

Používanie pojmu „siamské dvojčatá“ je zásluhou Changa a Enga Bunkera, dvoch spojených dvojčiat zo Siamu (dnes Thajsko), známych po celom svete svojimi vystúpeniami s cirkusom. Phineas Taylor Barnum.
Fyzicky zjednotení na úrovni spodnej časti hrudnej kosti pásom chrupavky a s prepojenými dvoma pečeňami sa Chang a Eng Bunker stali skutočnými celebritami od roku 1829 na základe intuície istého Roberta Huntera, ktorý ich priviedol do Ameriky. Počas cirkusových šou boli predstavené ako „siamské dvojčatá“, termín, ktorý od tej chvíle nahradil „dnes už málo používané“ spojené dvojčatá.
Keby Chang a Eng Bunker žili v modernejšej dobe, boli by oddelení operáciou a mohli by viesť iný život.

EPIDEMIOLÓGIA

Narodenie siamských dvojčiat je veľmi vzácny jav: podľa niektorých odhadov by k nemu v skutočnosti došlo raz za 119 000 pôrodov (Poznámka: toto je priemerná hodnota).
Spojené dvojčatá sa vo väčšine prípadov (medzi 70 a 80%) narodia už mŕtve (smrť pri narodení) alebo umrú krátko po pôrode. Príčina smrti súvisí so spoločnými orgánmi a ich malformáciami.
Z doposiaľ neznámeho dôvodu sú siamské dvojčatá častejšie ženy: podľa niektorých štatistických výskumov by v skutočnosti bol pomer ženy: muža 3: 1.
Oblasti sveta, v ktorých je pravdepodobnejšie pozorovať narodenie siamských dvojčiat, sú Latinská Amerika (konkrétne Brazília), juhozápad Ázie a niektoré štáty Afriky.

Príčiny

Prečo sa narodili spojené dvojčatá?
Existujú dve teórie a obe sa zameriavajú na rozdelenie (alebo oddelenie) zygoty, typické pre viacnásobné homozygotné tehotenstvo.

• Podľa najstaršej teórie, epizóda, ktorá by viedla k vzniku siamských dvojčiat, by bola oneskorením rozdelenia zygoty, ktoré by sa namiesto do 12. dňa počatia uskutočnilo neskôr, spravidla medzi 13. a 15. dňom.
  Toto oneskorenie by znamenalo, že oddelenie sa nekončí definitívne; kvôli tomuto neúplnému rozdeleniu sú dve budúce embryá fyzicky spojené v jednom bode.
• Podľa najmodernejšej teórie (a teraz ešte akreditovanejšia), vznik siamských dvojčiat by bol dôsledkom prepracovania dvoch častí zygoty, ktoré boli predtým úplne rozdelené.
  Inými slovami, podľa druhej teórie je separácia správna a prebieha podľa normálnych časov homozygotných dvojčiat (teda do 12 dní od počatia), ale potom dôjde k čiastočnému prepracovaniu dvoch častí, ktoré predtým tvorili zygotu iba.
  Príčiny prepracovaného znenia sú stále úplne neznáme.

Zaujímavá reprodukcia toho, ako vyzerajú homozygotné dvojčatá, keď k rozdeleniu zygoty dôjde po 1-3 dňoch, 4-8 dňoch, 8-12 dňoch a po 13-15 dňoch. Ako je možné uhádnuť, tento obrázok obsahuje hypotézu, že siamské dvojčatá sú vytvorené z dôvodu oneskorenia rozdelenia zygoty, aby bolo správne.

RIZIKOVÉ FAKTORY

V súčasnosti nie sú faktory a okolnosti, ktoré favorizujú narodenie siamských dvojčiat, známe.

Príznaky a komplikácie

Tehotné ženy, ktoré majú siamské dvojčatá, nemajú žiadne konkrétne príznaky alebo príznaky, okrem symptómov typických pre viacnásobné tehotenstvo (pozri tabuľku).

Typické efekty vyvolané viacpočetným tehotenstvom:

• Veľmi rýchly rast maternice
• Viac unavená ako v jednom tehotenstve
• Nevoľnosť a vracanie sú častejšie ako v jednom tehotenstve

Siamské plody zdieľajú chorion, placentu a plodový vak. Tieto charakteristiky však nie sú pre nich exkluzívne: v skutočnosti je možné, že niektoré homozygotné nesiamské plody majú vyššie uvedené spoločné štruktúry (v tomto ohľade pozri obrázok, ktorý zobrazuje, čo sa stane, keď dôjde k rozdeleniu zygoty na 1. -3. deň, 4. -8. Deň, 8. -12. Deň a 13. -15. Deň od počatia).

TYPY SIAMESE TWINS

Spojené dvojčatá sú klasifikované podľa toho, ako sú fyzicky spojené.
Najbežnejšie spôsoby pripojenia (alebo spájania) sú:

• Križovatka torako-omphalopagus (alebo spojené dvojčatá torako-omphalopagus). Charakterizovaný fúziou hrudníka a časti brucha je tento spôsob spojenia zďaleka najbežnejší (28% prípadov). Dvojčatá Thoraco-omphalopagus veľmi často zdieľajú srdce a niekedy aj pečeň a časť tráviaceho systému (tenké črevo a hrubé črevo).
• Križovatka torakopagu (alebo torakopagus spojené dvojčatá). Tieto dve telá sú zlúčené na úrovni hrudníka a majú vždy spoločné srdce. Táto konjunkcia sa vyskytuje v 18,5% prípadov.
• Omphalopagus junction (alebo spojené dvojčatá omphalopagus). Fúzia týchto dvoch telies sa nachádza na úrovni brucha, v blízkosti pupka. Dvojčatá siamského omphalopagusu zdieľajú pečeň, časť tráviaceho systému, bránicu a rôzne ďalšie brušné orgány, nikdy však nie srdce. Omphalopagus junction sa vyskytuje v 10% prípadov.
• Parazitické spojenie (alebo parazitické spojené dvojčatá). Tieto dve telá sú rozhodne asymetrické a spojenie môže nastať kdekoľvek na tele. Toto spojenie je charakterizované väčším dvojčaťom vybaveným takmer všetkými životne dôležitými anatomickými štruktúrami a menším dvojčaťom neúplným a závislým na druhom (to vysvetľuje termín „parazit“). Parazitické dvojčatá predstavujú 10% prípadov.
• Craniopagus junction (alebo craniopagus spojené dvojčatá). Títo dvaja jedinci sú spojení výlučne na úrovni lebky. Kraniopágové spojenie, ktoré postihuje 6% prípadov, sa môže vyskytnúť posteriórne (okcipitálna oblasť lebky), frontálne (t.j. na úrovni čela) alebo laterálne.
  Na úrovni tváre neboli nikdy pozorované žiadne zväzky.

Na druhej strane medzi menej bežné spôsoby pripojenia patria:

• Spojenie hlavonožcov (alebo spojené dvojčatá hlavonožcov). Títo dvaja jedinci majú hlavu s dvoma tvárami, ktoré sú spravidla umiestnené oproti sebe. Tiež majú často spoločnú hornú časť tela.
  Mozgové malformácie dvojčiat hlavonožcov nie sú kompatibilné so životom.
• Sifálne (alebo siamské siamské dvojčatá) križovatka. Títo dvaja jedinci majú iba jednu hlavu a jednu tvár, ale majú štyri uši a dva kufre.
• Spojenie cephalothoracopagus (alebo spojené dvojčatá cephalothoracopagus). Títo dvaja jedinci sú zlúčení v hlave a v hrudníku a môžu mať dve tváre alebo iba jednu tvár.
• Križovatka xiphagus (alebo xiphagus dvojčatá). Tieto dve telá sú spojené na úrovni xiphoidnej chrupavky dolnej hrudnej kosti. Xifágne dvojčatá majú väčšinou spoločnú pečeň.
  Dvojčatá Chang a Eng Bunker boli xiphopagus.
• Ischiopagus junction (alebo ischiopagus dvojčatá). Tieto dve telá sú fúzované v panvovej oblasti chrbtice a často majú spoločný gastrointestinálny trakt, pečeň, genitálie a konečník. Dvojčatá Ischiopagus majú štyri ruky a dve až štyri nohy.
• Križovatka parapago (alebo dvojité parapago). Títo dvaja jedinci sú navzájom spojení na úrovni bokov. Spojenie môže zahŕňať samotnú panvu alebo dokonca brucho.
  Niektoré manžetové gombíky parapaghi majú jeden kmeň, dve ramená a dve tváre.

Ďalšie spôsoby pripojenia:

• Križovatka Pygopagus (alebo iliopagus)
• Križovatka Rachipagus
• Spojenie onfaloischiopago

KOMPLIKÁCIE

Spojené dvojčatá vyžadujú pôrod cisárskym rezom. Cisársky rez je teraz bezpečný postup, ale stále je to chirurgický zákrok s možnými rizikami a možnými komplikáciami.
Ako už bolo uvedené, vo väčšine prípadov sa siamské dvojčatá narodia mŕtve (40-60% prípadov) alebo umrú niekoľko dní po narodení (25-30% prípadov).

Diagnóza

Prítomnosť dvojice spojených dvojčiat v materskej maternici je možné dokázať už v prvom trimestri tehotenstva jednoduchým ultrazvukom.
V týchto prípadoch lekári radia matke, aby absolvovala podrobnejšie diagnostické testy, ako napríklad „ultrazvuk vyššej úrovne, MRI alebo echokardiogram plodu; tieto vyšetrenia umožňujú lepšie vizualizovať vlastnosti kĺbu, zdieľanie orgánov a funkčnosť. srdca alebo.

FALSE-POZITIVE

Pred desiatym týždňom by mohli diagnostické testy uviesť lekárov do omylu uvedením falošne pozitívnych výsledkov. Falošne pozitívny je falošný poplach, v ktorom inštrumentálne testy nesprávne poukazujú na prítomnosť siamských dvojčiat, aj keď v skutočnosti ide o normálne homozygotné dvojčatá, ktoré nie sú navzájom spojené.
Nesprávny úsudok pri analýze výsledkov je zvyčajne spôsobený skutočnosťou, že siamské dvojčatá, podobne ako niektoré zdravé homozygotné dvojčatá, zdieľajú chorion a amniotický vak.

Liečba

Ak siamské dvojčatá prežijú pôrod a ak to ich typ spojenia umožňuje, môže sa použiť separačný chirurgický zákrok.
Chirurgické operácie na oddelenie spojených dvojčiat sú vo všeobecnosti komplexné a ešte viac sa stanú ešte dôležitejšími, keď majú dvojčatá spoločné životne dôležité orgány alebo sú spojené na mimoriadne chúlostivých miestach (napr. Na hlave alebo na bruchu).
V posledných desaťročiach urobila chirurgia významný pokrok a umožnila uvažovať o chirurgii aj v prípade spojených dvojčiat, ktoré by boli kedysi vyhlásené za nevyliečiteľné.

ČO ZÁVISÍ OD DOBRÉHO ÚSPECHU INTERVENCIE?

Úspech separačného postupu závisí od:

• Zdravotný stav dvojčiat. Ak sú dvojčatá zdravé (napriek svojmu stavu), separačný postup bude pravdepodobne úspešnejší.
• Spoločné sedadlo. Niektoré oblasti tela sú výrazne chúlostivejšie ako ostatné. Napríklad „zväzok na úrovni lebky je určite ťažšie liečiť ako“ zväzok na úrovni xiphoidnej chrupavky.
• Orgány a iné zdieľané anatomické štruktúry. Dôležitosť zdieľania životne dôležitých orgánov už bola diskutovaná vyššie.
• Typ rekonštrukčného zásahu. Akonáhle je separácia dokončená, je naplánovaná intervencia na rekonštrukciu rozrezaných a nesúrodých anatomických štruktúr. Čím je rekonštrukcia zložitejšia, tým je väčšia pravdepodobnosť komplikácií.

Nanešťastie v niektorých prípadoch separačné operácie, aj keď sú uskutočniteľné, končia smrťou jedného alebo oboch siamských dvojčiat.

KEDY JE NAJLEPŠÍ ČAS NA PREVÁDZKU?

Podľa chirurgov je najlepší čas na operáciu medzi 2. a 4. mesiacom života.
Je však potrebné špecifikovať, že každý pár siamských dvojčiat predstavuje konkrétny prípad; preto môže vyššie uvedená indikácia týkajúca sa optimálnych časov zásahu prechádzať variáciami.

KEDY SA ODDELENIE NEODPORÚČA?

Napriek tomu, že pôrod prežil, niektoré páry siamských dvojčiat nie sú oddelené.K tomu dôjde, keď sa po „primeranom lekárskom vyhodnotení zistí, že riziká chirurgického zákroku sú zjavne vyššie ako prínosy, a že z tohto dôvodu majú dvojčatá väčšiu priemernú dĺžku života, keď zostanú spolu“.

INFORMÁCIE TÝKAJÚCE SA DODÁVKY NA KAZÉRI

Ako už bolo spomenuté, ženy, ktoré nosia spojené dvojčatá in utero, z preventívnych dôvodov absolvujú cisársky rez. Obvykle sa to deje asi 2 až 4 týždne pred očakávaným dátumom dodania.

INÉ TIPY PRE MATKU

Ženám, ktoré očakávajú narodenie dvojice siamských dvojčiat, lekári odporúčajú, aby sa podrobovali častým ultrazvukovým vyšetreniam, aby podrobne sledovali rast plodu a vlastnosti spojenia.
Čím viac informácií o type a stupni spojenia dvojčiat máte, tým lepšia je príprava na operáciu (ak sa samozrejme dve siamské dvojčatá narodia živé a prežijú aj po pôrode).