Všeobecnosť
Korsakoffov syndróm je reverzibilné neurologické ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku vážneho nedostatku vitamínu B1.
Príznaky Korsakoffovho syndrómu pozostávajú z vážnych porúch pamäti (ako sú anterográdne amnézie a retrográdne amnézie), zmien osobnosti, konfabulácie, apatie atď. Niektorí ľudia s Korsakoffovým syndrómom navyše trpia aj formou encefalopatie, nazývanej Wernickova encefalopatia.
Terapia zahŕňa podávanie tiamínu, najskôr parenterálne a potom orálne. Liečba môže trvať dlho a úplné uzdravenie môže prebehnúť aj po rokoch.
Čo je Korsakoffov syndróm?
Korsakoffov syndróm - tiež nazývaný Korsakovov syndróm alebo Korsakoffova psychóza alebo amnézno -konfabulačný syndróm - je neurologická porucha, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u chronických alkoholikov a niekedy aj u ľudí, ktorí sú dlhodobo podvyživení.
Lekári ho charakterizujú poruchami pamäti a považujú ho za formu demencie (odtiaľ štvrtý názov Korsakoffovej demencie), aj keď má dočasný charakter.
EPIDEMIOLÓGIA
Podľa rôznych štatistických prieskumov týkajúcich sa niekoľkých krajín sveta je Korsakoffov syndróm prítomný u 0,8-3% celkovej populácie.
Najviac postihnutí sú muži vo veku 45 až 65 rokov s anamnézou chronického alkoholizmu. Ochorieť však môžu jednotlivci všetkých vekových skupín, to znamená muži mladší ako 45 rokov a starší ako 65 rokov.
U žien je Korsakoffov syndróm vzácnejší jav a postihuje predovšetkým mladých dospelých. Ďalej je potrebné pripomenúť, že ženy sú náchylnejšie na choroby, pretože ženské telo je citlivejšie na účinky alkoholu.
Nakoniec, v ďalších kapitolách uvidíme, ako je Korsakoffov syndróm často spojený s konkrétnou formou encefalopatie, nazývanej Wernickova encefalopatia. Súčasná prítomnosť týchto dvoch chorobných stavov sa nazýva Wernicke-Korsakoffov syndróm.
PÔVOD NÁZOV
Korsakoffov syndróm je pomenovaný na počesť Sergeja Korsakoffa, ruského neuropsychiatra, ktorý prvýkrát popísal jeho všeobecné vlastnosti na konci 19. storočia.
Príčiny
Príčinou Korsakoffovho syndrómu je závažný nedostatok vitamínu B1 alebo tiamínu.
Tento vitamín, ktorý sa nachádza predovšetkým v mäse, obilninách, vajciach a sušených strukovinách, hrá zásadnú úlohu v energeticky metabolických procesoch, najmä v sacharidoch.
DEFICIENCIA THIAMÍNU: Čo to spôsobuje?
Ďalšie situácie, ktoré môžu spôsobiť nedostatok vitamínu B1, sú:
- Nesprávna strava
- Opakujúce sa vracanie
- Poruchy jedla
- Vedľajšie účinky chemoterapie
- Hyperemesis gravidarum
- Otrava ortuťou
AKO ALKOHOL INDUCUJE Nedostatok THIAMÍNU
Zneužívanie alkoholu pôsobí na absorpciu tiamínu a určuje jeho nedostatok najmenej tromi spôsobmi:
- Mnoho alkoholikov nejedí podľa výživových potrieb svojho tela, preto chýbajú základné prvky, ako sú vitamíny atď.
- Alkohol interferuje s procesom premeny tiamínu na jeho aktívnu formu. Vitamín B1, ktorý sa užíva s jedlom, musí prejsť určitým procesom, aby sa prejavil: tento proces sa u osôb, ktoré zneužívajú alkohol, zníži.
- Alkohol zapaľuje vnútornú stenu žalúdka, čo spôsobuje opakujúce sa vracanie. To znižuje absorpciu prijatých živín vrátane tiamínu.
Rizikové faktory PRE Korsakoffov syndróm
- Zneužívanie alkoholu
- Liečba chemoterapiou (chemoterapia)
- Dialýza obličiek
- Nesprávna strava, v dôsledku ktorej nejete určité jedlá
- Staroba
- Genetické faktory
- Trpí Wernickovou encefalopatiou
Príznaky a komplikácie
Ďalšie informácie: Príznaky Korsakoffovho syndrómu
Korsakoffov syndróm zvyčajne spôsobuje vážne poruchy pamäte. Tieto pozostávajú z amnézie - t.j. straty pamäte -, ktorá môže byť antegrádneho a / alebo retrográdneho typu.
Anterográdne amnézie sú neurologické deficity, ktoré sťažujú ukladanie nových informácií, zatiaľ čo retrográdne amnézie sú neurologické deficity, ktoré spôsobujú stratu pamäti pred nástupom ochorenia.
INÉ DÔLEŽITÉ PRÍZNAKY
Lekári a odborníci na neurologické ochorenia sa domnievajú, že okrem porúch pamäti je Korsakoffov syndróm pôvodcom ďalších rovnako dôležitých symptómov a znakov, akými sú:
- Konfabulácia. Ide o psychiatrickú poruchu, pri ktorej si chorý vytvára falošné spomienky na situácie alebo udalosti, ktoré sa nikdy v skutočnosti nestali.
Obvykle sa vyskytuje v počiatočných štádiách ochorenia a podľa odborníkov by to bol spôsob, ako vyplniť medzery v pamäti. - Psychický zmätok.
- Náhle zmeny osobnosti.
- Apatia alebo zníženie správania zameraného na určitý účel v dôsledku „absencie motivácie.
- Malá účasť na rozhovoroch.
ČO SPÔSOBÍ STRATU PAMÄTI?
Z pitvy vykonanej u pacientov s Korsakoffovým syndrómom vyplynula prítomnosť mozgových lézií a známok atrofie na úrovni dorzálnych jadier talamu, mammilárnych teliesok diencephalonu a hypotalamu.
Všetky tieto anatomické oblasti centrálneho nervového systému sú tak či onak zapojené do pamäťového procesu, čo vysvetľuje, prečo sa u pacienta s Korsakoffovým syndrómom prejavuje amnézia rôzneho druhu.
JE IQ NECHÁPNUTÉ ZMENY?
Podľa niektorých štúdií by intelektuálny systém ľudí s Korsakoffovým syndrómom nebol ovplyvnený, aj keď dochádza k poškodeniu štruktúry mozgu.
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROM
Ako sa očakávalo, Korsakoffov syndróm je pomerne často spojený s konkrétnou neurologickou patológiou, nazývanou Wernickova encefalopatia.
Wernickeho encefalopatia, charakterizovaná oftalmoplegiou, ataxiou a mentálnym zmätkom, má s Korsakoffovým syndrómom spoločných aspoň niekoľko aspektov. V skutočnosti je podobný tomuto:
- Vzniká v dôsledku nedostatočného príjmu vitamínu B1 diétou.
- Je obzvlášť rozšírený medzi alkoholikmi a podvyživenými ľuďmi.
Podľa niektorých štatistických prieskumov by súčasná prítomnosť Wernickeovej encefalopatie a Korsakoffovho syndrómu - stav predtým definovaný ako Wernicke -Korsakoffov syndróm - mala za následok asi 80% vysoko kvalitných alkoholikov.
Iné štúdie uvádzajú nižšiu frekvenciu, napríklad jeden z ôsmich ľudí s alkoholizmom.
Ďalšie príznaky Wernickovej encefalopatie:
- Amblyopia, abnormality zreníc, sietnicové krvácanie, papilém a strata zraku
- Strata sluchu
- Apatia, podráždenosť, ospalosť, únava a spomalenie pohybov
- Depresia, psychóza
- Laktátová acidóza
- Podchladenie, hyperhidróza a polyneuropatie
- Dysfágia, spánkové apnoe, epilepsia a stupor
- Kardiocirkulačné poruchy
- (Konečné štádium ochorenia) Spastická paralýza, choreická dyskinéza a kóma
Diagnóza
V súčasnosti neexistuje laboratórny ani mozgový test, ktorý by testoval, či má človek Korsakoffov syndróm alebo inú formu demencie.
To vysvetľuje, prečo lekári, ktorí zápasia s podozrením na Korsakoffov syndróm, v prvom rade založili svoj výskum na dôkladnom fyzickom vyšetrení (či pacient dostatočne kŕmi?) A na dotazníku na vyhodnotenie pamäte a „prípadnej závislosti od alkoholu.
AK JE PACIENT ALKOHOLISTA
Ak je pacient alkoholik, cenným diagnostickým nástrojom na zistenie Korsakoffovho syndrómu je pozorovanie výsledkov alkoholovej detoxikácie.
V skutočnosti, ak by pacient vykazoval zlepšenia z neurologického hľadiska, znamenalo by to, že trpí dočasnou demenciou, odlišnou napríklad od Alzheimerovej choroby.
Liečba
Liečba pacientov s Korsakoffovým syndrómom zahŕňa predovšetkým podávanie vysokých dávok tiamínu (dokonca viac ako 100 mg) a prijatie zdravej a plnohodnotnej stravy z nutričného hľadiska.
Pokiaľ ide o alkoholikov, neprijatie tohto protiopatrenia (aj za prítomnosti vhodného podávania tiamínu) znemožňuje dosiahnuť akúkoľvek formu zotavenia.
SPÔSOB PODÁVANIA THIAMÍNU
Minimálne v prvej fáze liečby by mal byť vitamín B1 podávaný intravenózne alebo intramuskulárne (parenterálne podanie), 2 až 3 krát denne. Dávky injekcií by spravidla nemali prekročiť 100 mg.
Ak sú potrebné väčšie množstvá, ďalšie dávky (ďalších 50 mg) sa majú podávať perorálne, pretože vysoké dávky parenterálneho tiamínu môžu vyvolať závažné anafylaktické reakcie.
Akonáhle je počiatočná fáza terapie u konca, lekári postupne znižujú dávky tiamínu a siahajú iba po perorálnom podaní.
Injekcie vitamínu B1 môžu trvať až 12 mesiacov.
Vysoké dávky tiamínu sú sprevádzané injekciami glukózy
Ak sa tiamín podáva vo veľkých množstvách, môže poškodiť bunky tela. Aby sa tomu zabránilo, injekcie vitamínu B1 sú často sprevádzané injekciami glukózy.
VÝŽIVOVÉ DOPLNKY
Ak je pacient vážne podvyživený, môže potrebovať externé doplnky:
- Horčík
- Kobalamín (vitamín B12)
- Kyselina askorbová
- Kyselina listová
- Nikotínamid (vitamín B3)
- Zinok
- Fosfor
- Taurín
OBNOVTE PAMÄŤ
Pre retrográdne amnézie a všetky poruchy pamäti vo všeobecnosti existuje konkrétna forma rehabilitácie zameraná na obnovu minulých spomienok.
Niekoľko pacientov, ktorí ho používajú, dosahuje dobré výsledky.
LIEČBA V PRÍPADE SYNDROMU WERNICKE-KORSAKOFF
Predpokladaná liečba pre pacientov s Wernicke-Korsakoffovým syndrómom je takmer úplne rovnaká ako tá, ktorá bola práve opísaná pre samotný Korsakoffov syndróm.
Jediným rozdielom je prídavok k terapii na báze vitamínu B1, ktorý spočíva v podávaní protizápalových liekov na liečbu edémov v rôznych častiach tela (najmä papilémy).
Prognóza
Na rozdiel od mnohých iných foriem demencie (vaskulárna demencia, Alzheimerova choroba atď.) Je Korsakoffov syndróm potenciálne reverzibilný.
Z analýzy veľkého počtu prípadov v skutočnosti vyplynulo, že:
- 25% pacientov sa úplne zotavilo, čo svedčí o úplnom obnovení neurologických schopností.
- 50% pacientov sa čiastočne zotavilo, pričom stále odsúdilo určitý kognitívny deficit.
- 25% pacientov nevykazovalo žiadne známky zotavenia.
Podľa niektorých štúdií schopnosť zotaviť sa závisí od včasnosti diagnostiky - čím neskôr je choroba diagnostikovaná, tým ťažšie je úplné zotavenie neurologických fakúlt - a od implementácie adekvátnej liečby (napríklad nedostatok alkoholu detoxikácia môže mať rozhodujúci vplyv na zlý výsledok terapie).
ČASY OBNOVY
Doba obnovy je spravidla veľmi dlhá.V skutočnosti sa dokonca ani tí, ktorí na terapiu reagujú veľmi pozitívne, nezotavia skôr, ako od začiatku liečby uplynú dva roky.
Skutočne existujú pacienti, na ktorých bolo potrebné čakať 10 rokov.
Prevencia
Najmä v krajinách takzvaného západného sveta, kde je hlavnou príčinou alkoholizmus, sa dá Korsakoffovmu syndrómu do značnej miery predchádzať zdravým životným štýlom.
.jpg)
