Všeobecnosť
Demencie sú neurodegeneratívne ochorenia mozgu, ktoré zvyčajne vznikajú v starobe (existujú však výnimky) a spôsobujú postupný pokles kognitívnych schopností človeka.
Príčiny demencie nie sú doteraz úplne objasnené. V tejto chvíli je jedinou istotou, že jej nástup spôsobuje smrť mozgových nervových buniek a / alebo ich porucha na úrovni medzibunkovej komunikácie.
Dementný môže vykazovať širokú škálu symptómov a znakov; tieto sa líšia podľa oblasti postihnutého mozgu.
Mnoho foriem demencie je bohužiaľ nevyliečiteľných. V skutočnosti stále neexistuje liečba, ktorá by bola schopná zvrátiť alebo prinajmenšom zastaviť proces neurodegenerácie, za ktorý sú zodpovedné.
Čo je to demencia?
Demencia je lekársky termín používaný na označenie skupiny neurodegeneratívnych chorôb mozgu, typických pre vysoký vek (ale nie výlučne pre starších ľudí), ktoré zahŕňajú postupné a takmer vždy nevratné znižovanie intelektuálnych schopností človeka.
KLASIFIKÁCIA DEMENCIE
Pretože existuje toľko rôznych typov demencie, lekári so skúsenosťami s neurodegeneratívnymi ochoreniami dlho diskutujú o tom, ako by ich bolo možné najlepšie klasifikovať.
Dnes je možných klasifikácií viac ako jedna a vždy majú ako parameter rozlíšenia spoločnú všeobecnú charakteristiku, ako napríklad:
- Oblasť mozgu postihnutá neurodegeneráciou (Poznámka: pre neurodegeneráciu s “znamená proces, ktorý vedie k postupnej strate neurónov).
Podľa tohto parametra sú demencie rozdelené na kortikálne a subkortikálne (alebo subkortikálne).
Kortikálne demencie sú tie, ktoré vznikajú v dôsledku poškodenia mozgovej kôry, to znamená vonkajšej laminárnej vrstvy mozgu.
Subkortikálne demencie sú tie, ktoré sa objavujú po zhoršení mozgovej časti umiestnenej pod mozgovou kôrou.
- Reverzibilita alebo nevratnosť demencie.
Podľa tohto parametra sú demencie rozdelené na reverzibilné a nevratné.
Reverzibilné demencie sú tie, u ktorých existuje možnosť zotavenia alebo prinajmenšom regresie symptómov. Existuje len málo týchto charakteristík a často sú spojené s chorobnými stavmi postihujúcimi iné orgány alebo systémy.
Nezvratné demencie sú tie, ktoré sú nevyliečiteľné a majú tendenciu k postupnému a neúprosnému zhoršovaniu (v skutočnosti sa im hovorí aj progresívne). Bohužiaľ, zodpovedajú za väčšinu demencií.
- Závislosť alebo inak od iných chorobných stavov.
Podľa tohto charakteristického parametra sú demencie rozdelené na primárne a sekundárne.
Primárne demencie sú tie, ktoré nepochádzajú z žiadneho „iného chorobného stavu“.
Sekundárne demencie sú tie, ktoré sa objavujú po iných patológiách, neurologického charakteru (napríklad amyotrofická laterálna skleróza alebo Parkinsonova choroba), traumatické (napríklad po opakovaných úderoch do hlavy) alebo iného druhu (vaskulárne, infekčné atď.).
DRUHY DEMENCIE
Ako už bolo spomenuté, typy demencie sú početné. Tu je zoznam najdôležitejších:
- Alzheimerova choroba
- Vaskulárna demencia
- Demencia s Lewyho telieskami
- Frontotemporálna demencia
- Boxova demencia
- Demencia spojená s HIV
- Huntingtonova choroba
- Kortikobazálna degenerácia
- Creutzfeldt-Jakobova choroba
- Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov syndróm
Ak vezmeme napríklad Alzheimerovu chorobu - najznámejšiu formu demencie - táto choroba môže byť klasifikovaná ako kortikálna, ireverzibilná a primárna demencia.
DEMENCIA DETÍ
Demencia sa netýka iba dospelých.
V skutočnosti existujú niektoré, ktoré nesú výlučne deti (infantilná demencia).
Tieto neurodegeneratívne ochorenia sú veľmi zriedkavé a závisia od prítomnosti dedičnej mutácie na úrovni niektorých základných génov.
Medzi rôznymi známymi detskými demenciami sú najznámejšie: Niemann-Pickova choroba, Battenova choroba a Laforova (alebo Laforova telesná) choroba.
NEPOVINNOSTI
Lekári by chceli zdôrazniť, že napriek tomu, že spôsobujú rovnaké príznaky, nasledujúce stavy by sa nemali považovať za demenciu:
- Kognitívny pokles spojený s pokročilým vekom.
Ako človek starne, jeho mozog prechádza normálnym procesom evolúcie. V skutočnosti pomaly zmenšuje svoj objem, stráca niekoľko neurónov a prestáva efektívne prenášať nervové signály. - Mierna kognitívna porucha (alebo porucha).
Vyznačuje sa menej hlbokou neurodegeneráciou ako demencia, veľmi často očakáva druhú z nich. - Depresia ako psychiatrická porucha.
Pri depresiách nie sú poruchy spôsobené degeneráciou mozgu; nervové lešenie je v skutočnosti neporušené. - Blud.
Ide o psychiatrickú poruchu, niekedy vyvolanú príjmom určitých drog, ale napriek tomu liečiteľnú.
EPIDEMIOLÓGIA
Podľa štatistík USA z roku 2010 trpí na svete asi 36 miliónov ľudí s demenciou: 3% všetkých týchto jedincov je vo veku 65 až 74 rokov, 19% vo veku 75 až 84 rokov a viac ako polovica má vek 85 a viac.
Väčšina demencie na svete (50-70%) je postihnutá Alzheimerovou chorobou (najbežnejšou formou demencie u ľudí), 25% vaskulárnou demenciou, 15% demenciou s Lewyho telieskami a percentom zostávajúcim z iných známych foriem demencie .
V Taliansku trpí demenciou 1 až 5% ľudí nad 65 rokov a 30% ľudí nad 80 rokov.
Vzhľadom na neustály nárast priemernej dĺžky života odborníci predpokladajú, že v roku 2020 bude na svete približne 48 miliónov ľudí s formou demencie.
Príčiny
Príčiny demencie neboli doteraz stanovené s určitosťou a jasne. Okrem toho je ľudský mozog veľmi zložitou a ťažko študovateľnou štruktúrou.
Jedinou istou skutočnosťou súvisiacou so spúšťacími faktormi je, že akýkoľvek typ demencie je výsledkom dvoch udalostí: smrti mozgových nervových buniek a / alebo ich poruchy na úrovni medzibunkovej komunikácie (tj. Medzi bunkou a bunkou).
DEMENCIA A PROTEÍNOVÉ AGREGÁTY V MOZKE
Rôzne formy demencie - vrátane Alzheimerovej choroby, demencie s Lewyho telieskami a frontotemporálnej demencie - sú charakterizované prítomnosťou abnormálnych proteínových agregátov (nazývaných tiež inklúzie) mimo a / alebo vo vnútri mozgových neurónov.
Niektoré z bielkovín zahrnutých v týchto abnormálnych formáciách sú takzvaný beta-amyloidový prekurzorový proteín (APP), takzvaný tau proteín a alfa-synukleín.
- APP tvorí amyloidové plaky; interagujú medzi neurónom a neurónom a sú typickým výskytom Alzheimerovej choroby.
- Tau proteín vytvára neurofibrilárne spleti a iné podobné štruktúry; tieto sa na rozdiel od amyloidových plakov vyvíjajú vo vnútri neurónov (v cytoplazme) a možno ich nájsť u pacientov s Alzheimerovou chorobou, frontotemporálnou demenciou a kortikobazálnou degeneráciou.
- Nakoniec alfa-synukleín generuje nerozpustné aglomeráty v cytoplazme nazývané Lewyho telieska; posledné uvedené sú charakteristické pre demenciu s Lewyho telieskami, ale nachádzajú sa aj u ľudí s Parkinsonovou chorobou alebo atrofiou mnohopočetného systému.
Napriek mnohým vykonaným štúdiám vedci zatiaľ neobjasnili presný mechanizmus, pomocou ktorého agregáty bielkovín spôsobujú postupné zhoršovanie postihnutého mozgového tkaniva. Vedia len to, že:
- Skúška posmrtne mozgového tkaniva pacientov odhaľuje prítomnosť abnormálnych zhlukov.
- U mozgovo zdravých ľudí APP, tau a alfa-synukleín netvoria nebezpečné aglomeráty alebo v každom prípade, ak áno, rastú veľmi pomaly a zasahuje prirodzený obranný mechanizmus, ktorý ich eliminuje.
.jpg)
