Definícia
Pľúcna fibróza je respiračné ochorenie charakterizované tvorbou jazvového tkaniva, ktoré nahrádza normálne pľúcne tkanivo.
Zjazvenie spôsobuje stvrdnutie pľúc, zúženie alveol a znemožnenie normálneho dýchania.
V zásade existujú dva typy pľúcnej fibrózy: idiopatická a sekundárna.
Príčiny
Pokiaľ ide o idiopatickú pľúcnu fibrózu - ako naznačuje jej názov - v súčasnosti ešte nebola identifikovaná skutočná vyvolávajúca príčina.
Pokiaľ ide o sekundárnu pľúcnu fibrózu, existuje však niekoľko možných príčin, ktoré favorizujú jej vývoj. Spomíname si na expozíciu toxickým látkam, niektoré druhy bakteriálnych infekcií, príjem niektorých typov protirakovinových liekov, rádioterapiu, niektoré lieky používané na liečbu srdcových chorôb a niektoré autoimunitné ochorenia (ako je systémový lupus erythematosus, sarkoidóza, reumatoidná artritída, sklerodermia a Wegenerova granulomatóza).
Okrem toho sú starší pacienti, fajčiari, pacienti podstupujúci rádioterapiu pľúc alebo prsníkov, pacienti užívajúci protirakovinovú chemoterapiu, pracovníci na farme alebo hutníci a jednotlivci s rodinnou anamnézou pľúcnej fibrózy, náchylní na zvýšené riziko vzniku ochorenia.
Príznaky
Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s pľúcnou fibrózou, sú dyspnoe, suchý kašeľ, bolesť na hrudníku, strata hmotnosti, únava, slabosť, bolesť svalov a kĺbov.
Okrem toho môže tiež vzniknúť cyanóza, edém, hemotorax, respiračná acidóza, hypertrofia pomocných svalov dýchania, pneumotorax, rales, sipot, hypoxia, zadržiavanie vody a somnolencia.
Napokon, pľúcna fibróza môže podporovať rozvoj závažných komplikácií, ako je respiračné zlyhanie, pľúcna hypertenzia, cor pulmonale a rakovina pľúc.
Informácie o pľúcnej fibróze - lieky a starostlivosť nie sú určené na to, aby nahradili priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užitím pľúcnej fibrózy - lieky a liečba sa vždy poraďte so svojim lekárom a / alebo odborníkom.
Lieky
Na liečbu pľúcnej fibrózy bohužiaľ neexistujú žiadne skutočné lieky, pretože zjazvené tkanivo sa tvorí nepretržite a nevratne. Farmakologická liečba používaná v tejto patológii je preto zameraná na zníženie symptómov a spomalenie ich postupu v snahe zlepšiť kvalitu života pacientov, ktorí ňou trpia.
Lieky, ktoré sa zvyčajne používajú na liečbu pľúcnej fibrózy, sú väčšinou kortikosteroidy a imunosupresíva.
Okrem toho môže byť kyslíková terapia a respiračná rehabilitácia veľmi užitočné na obmedzenie symptómov vyvolaných pľúcnou fibrózou.
Vo veľmi vážnych prípadoch a v prípadoch, keď sú vyššie uvedené liečebné postupy neúčinné, sa lekár môže rozhodnúť intervenovať vykonaním transplantácie pľúc.
Okrem toho by pacienti s diagnostikovanou pľúcnou fibrózou mali vykonávať zmeny životného štýlu, vyhýbať sa aktívnemu aj pasívnemu fajčeniu, používať vyváženú stravu a dostať očkovaciu látku proti chrípke a pneumónii, pretože - ak sú zmluvné - tieto respiračné infekcie môžu ďalej zhoršovať symptómy vyvolané pľúcnou fibrózou .
Nasledujú triedy liekov, ktoré sa najčastejšie používajú pri terapii pľúcnej fibrózy, a niekoľko príkladov farmakologických špecialít; je na lekárovi, aby pre pacienta vybral najvhodnejšiu účinnú látku a dávkovanie na základe závažnosti ochorenia, zdravotného stavu pacienta a jeho reakcie na liečbu.
Kortikosteroidy
Ako už bolo spomenuté, kortikosteroidy môžu byť použité na liečbu pľúcnej fibrózy, aby sa pokúsili obmedziť jej symptómy. Používajú sa vďaka svojim protizápalovým a imunosupresívnym vlastnostiam.
Vzhľadom na závažné vedľajšie účinky, ktoré môžu spôsobiť, by sa však používanie týchto liekov malo vykonávať opatrne a pod prísnym lekárskym dohľadom.
Medzi rôznymi steroidnými protizápalovými liekmi, ktoré je možné použiť na liečbu pľúcnej fibrózy, si pamätáme:
- Prednison (Deltacortene®): Prednison je k dispozícii na orálne podanie. Zvyčajná dávka lieku je 5-15 mg denne. V každom prípade musí lekár presne určiť množstvo prednisonu, ktoré sa má užiť, podľa závažnosti ochorenia a reakcie pacienta na samotnú liečbu.
Imunosupresíva
Imunosupresívne lieky je možné použiť na liečbu pľúcnej fibrózy, najmä ak je spôsobená autoimunitnými ochoreniami. V skutočnosti sú tieto lieky schopné znížiť aktivitu imunitného systému.
Z rôznych účinných látok, ktoré je možné použiť, si pamätáme cyklosporín (Ciqorin ®, Sandimmun ®). Je to liečivo dostupné v rôznych farmaceutických formuláciách vhodných na rôzne spôsoby podávania, vrátane orálneho a parenterálneho. Dávku účinnej látky, ktorú má použiť, musí stanoviť lekár individuálne pre každého pacienta.
Pirfenidón
Pirfenidón (Esbriet ®) je relatívne nový liek (jeho použitie v Európe bolo v skutočnosti schválené iba v roku 2011) a má špecifické terapeutické indikácie na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy.
Je to molekula s protizápalovým a antifibrotickým účinkom, z týchto dôvodov je obzvlášť vhodná na liečbu tohto respiračného ochorenia.
Pirfenidón je dostupný na orálne podanie vo forme tvrdých kapsúl.
Spravidla - počas prvých siedmich dní liečby - 267 mg liečiva sa podáva trikrát denne s jedlom.
Potom - v nasledujúcich siedmich dňoch liečby - sa dávka zvýši na 534 mg účinnej látky, ktorá sa má užívať s jedlom vždy trikrát denne.
Od pätnásteho dňa terapie sa však dávka ďalej zvyšuje na 801 mg pirfenidónu trikrát denne, ktoré sa užívajú s jedlom.
V každom prípade, keď sa začne s liečbou založenou na pirfenidóne, je potrebné striktne dodržať všetky pokyny lekára, pokiaľ ide o množstvo lieku, ktoré sa má užiť, ako aj o frekvenciu podávania a trvanie rovnaká liečba.
