Perniciózna anémia

Čo je perzistentná anémia?

Pernicious anemia je anemická forma kvôli nedostatku vitamínu B12. Kedysi dosť rozšírená a ťažko liečiteľná, táto konkrétna anémia získala prívlastok zhubná pre svoju schopnosť spôsobiť vážne škody a dôležité škodlivé účinky. Našťastie sa zhubná anémia stala v dnešnej dobe pomerne vzácnou a ľahko liečiteľnou.

Príčiny

Perzistentná anémia sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov, ale väčšinou je problém spôsobený nedostatkom absorpcie vitamínu B12. Zvlášť, perniciózna anémia je často spôsobená absenciou takzvaného vnútorného faktora, glykoproteínu nevyhnutného pre správnu absorpciu vyššie uvedenej mikroživiny. Túto látku vylučujú parietálne bunky žalúdka, ktoré sú asi u 90% pacientov s pernicióznou anémiou napadnuté a zničené abnormálnymi protilátkami, ktoré môžu tiež priamo ovplyvniť vnútorný faktor a zabrániť jeho väzbe na vitamín alebo črevný receptor. ... V týchto prípadoch hovoríme o autoimunitnej alebo atrofickej gastritíde typu A, chronickom zápalovom procese, ktorý postihuje sliznicu žalúdka a znižuje jeho funkčnosť.

Atrofická gastritída môže mať aj neimunitný pôvod, napríklad v dôsledku pretrvávania chronickej gastritídy rôzneho druhu, vrátane infekcie helicobacter pylori (atrofická gastritída typu B).

Rizikové faktory pernicióznej anémie

Dospelý a starší vek, rodinná anamnéza zhubnej anémie, severská etnicita, súčasná prítomnosť endokrinných autoimunitných porúch, ako je Addisonova choroba, chronická tyroiditída, Gravesova choroba, hypoparatyroidizmus, hypopituitarizmus, myasthenia gravis, sekundárna amenorea, diabetes typu I, testikulárna dysfunkcia, vitiligo.

U pacientov s pernicióznou anémiou bolo zaznamenané trojnásobné zvýšené riziko rakoviny žalúdka.

By-pass a resekcie žalúdka

Za normálnych podmienok je vitamín B12 vďaka prítomnosti vnútorného faktora absorbovaný v dolnom trakte tenkého čreva, nazývanom ileus. Chirurgické resekcie tohto traktu môžu preto po rokoch viesť k nedostatku vitamínu B12 a následnej zhubnej anémii.

To isté platí, ak je vybratý žalúdok alebo jeho časť (gastrektómia) alebo keď je na zníženie telesnej hmotnosti u silne obéznych pacientov aplikovaný žalúdočný bypas; za takýchto okolností v skutočnosti chýba syntéza vnútorného faktora na žalúdočnej úrovni.

Nedostatok jedla

Perzistentná anémia v dôsledku zníženého príjmu potravy je teraz obzvlášť vzácna; jedinci, ktorí sú tomuto riziku vystavení najviac, sú prísni vegetariáni a chudobní, najmä starší ľudia (kvôli nižšej účinnosti trávenia a absorpcie).

Vitamín B12 v potravinách

Vitamín B12 je prítomný predovšetkým v mäsových potravinách, zatiaľ čo v ľudskom organizme je koncentrovaný v pečeni, kde zásoby v množstve niekoľko mg pokrývajú potreby na dlhé časové obdobie (až tri až päť rokov). Nie je prekvapením, že predtým bol objavený a izolovaný vitamín, zhubná anémia bola liečená veľkým množstvom surovej hovädzej pečene. Dnes sa B12 vyrába v laboratóriu bakteriálnou fermentáciou; podobne malé množstvá produkujú niektoré mikroorganizmy žijúce v ľudskom čreve.

Absorpcia vitamínu B12

V žalúdku sa v prítomnosti dostatočného množstva kyseliny chlorovodíkovej vitamín B12 prítomný v potravinách uvoľňuje a je ľahko viazaný na slinný polypeptid R. Hneď ako sa dostane do dvanástnika, tento komplex sa rozpustí pankreatickými proteázami a vitamín B12 sa naviaže na faktor. Vnútorný hrad vylučovaný parietálnymi bunkami žalúdka. Absorpcia tohto komplexu je sprostredkovaná receptorom a vyskytuje sa v ilea. Veľmi malá časť je absorbovaná jednoduchou difúziou (asi jedno alebo dve percentá) a to vysvetľuje užitočnosť orálnych podaní za predpokladu, že sú dosť vysoké a dostatočne blízko seba.

Ďalšie možné príčiny

Perniciózna anémia môže byť tiež dôsledkom chronickej choroby H. pylori alebo potlačením žalúdočnej kyslosti liekmi proti vredom (antagonisty H2, inhibítory protónovej pumpy).

Napokon, enterické zamorenie parazitmi (ako je napríklad botriumcefalický červ, ktorý konzumuje vitamín) a rôzne malabsorpčné syndrómy (vyplývajúce z celiakie, Crohnovej choroby atď.), Môžu viesť k nedostatku vitamínu B12.

Klinické príznaky a symptómy

Väčšina pacientov s pernicióznou anémiou má zvýšené sérové ​​hladiny gastrínu, hormónu vylučovaného žalúdkom na zvýšenie sekrécie žalúdka, ktorý u týchto ľudí spravidla chýba alebo je nedostatočný.

Pri zhubnej anémii sa často pozoruje atrofická glositída (Hunterova glositída), pri ktorej je sliznica jazyka hladká a začervenaná na okrajoch a na špičke. Pacient sa sťažuje na parageúziu, to znamená na zmenené vnímanie chutí. .

V priebehu zhubnej anémie môže koža a skléry nadobudnúť miernu žltačku spôsobenú „vyvýšeným katabolizmom červených krviniek“ so zvýšením sérových hladín nepriameho bilirubínu. Farba však má tendenciu blednúť a pacient sa sťažuje na ťažkosti s koncentráciou, „hypochlorhydria alebo achlorhydria, podráždenosť, bolesť hlavy, depresiu, poruchy rovnováhy a znížené mentálne schopnosti (ťažkosti so sústredením, nedostatok pamäte).

V najťažších a neadekvátne liečených formách perniciózna anémia postihuje aj nervový systém, s rozšírenou parestéziou najmä na končatinách a zníženým vnímaním bolesti.

Perzistentná anémia patrí do kategórie megaloblastických anémií, pretože je charakterizovaná prítomnosťou červených krviniek s výrazne zvýšeným objemom, krátkou životnosťou a v oveľa nižšom počte ako obvykle.

Starostlivosť a ošetrenie

Pozri tiež: Perniciálna anémia - Lieky na liečbu pernicióznej anémie

Terapia využíva intramuskulárne injekcie vitamínu B12, spravidla s odstupom približne 30 dní.

Alternatívne alebo spoločne je možné uchýliť sa k orálnemu podaniu výrazne vyšších dávok, ako je denná potreba.