Všeobecnosť
Ependymóm je mozgový nádor, ktorý pochádza z ependymálnych buniek; tieto bunky lemujú mozgové komory a centrálny kanál miechy.
Diagnostický proces zahŕňa niekoľko testov, pretože pred terapiou je užitočné vysledovať presnú polohu a závažnosť nádoru.
Ependymómy, ktoré sú vhodné na chirurgické odstránenie, by mali byť odstránené. Následné ošetrenia (rádioterapia a chemoterapia) závisia od kvality postupu pri odstraňovaní.
Krátka pripomienka mozgových nádorov
Keď hovoríme o nádoroch mozgu alebo mozgových nádoroch alebo mozgových novotvaroch, hovoríme o benígnych alebo malígnych masách rakovinotvorných buniek postihujúcich mozog (odtiaľ oblasť medzi telencefalom, diencefalom, mozočkom a mozgovým kmeňom) alebo miechou. Mozog a miecha spolu tvoria centrálny nervový systém (CNS).
Výsledkom genetických mutácií, ktorých presná príčina nie je veľmi často známa, mozgové nádory môžu:
- pochádzajú priamo z bunky centrálneho nervového systému (v tomto prípade hovoríme aj o primárnych nádoroch mozgu);
- pochádzajú z malígneho nádoru prítomného na iných miestach v tele, napríklad v pľúcach (v tomto druhom prípade sa im hovorí aj sekundárne nádory mozgu).
Vzhľadom na extrémnu zložitosť centrálneho nervového systému a veľký počet rôznych buniek, ktoré ho tvoria, existuje mnoho rôznych typov mozgových nádorov: podľa najnovších odhadov medzi 120 a 130.
Bez ohľadu na ich malignitu alebo nie, mozgové nádory sa musia takmer vždy odstrániť a / alebo liečiť rádioterapiou a / alebo chemoterapiou, pretože často spôsobujú neurologické problémy nezlučiteľné s bežným životom.
Čo je ependymóm?
Ependymóm je nádor na mozgu, ktorý pochádza z ependymy alebo epitelu, ktorý lemuje mozgové komory a centrálny kanál miechy.
Ependyma sa nazýva, pretože je tvorená konkrétnymi bunkami glie, známymi ako ependymocyty alebo jednoduchšie ependymálne bunky.
Ependymómy môžu byť ako novotvary benígnej povahy, tak novotvary malígnej povahy.
Rozdiel medzi benígnym nádorom a malígnym nádorom
Benígny nádor je množstvo abnormálnych buniek, ktoré rastú pomaly, majú malú infiltračnú silu a „rovnako chudobnú (ak nejakú) metastázujúcu silu“.
Naopak, malígny nádor je abnormálna bunková hmota, ktorá rýchlo rastie, má vysokú infiltračnú silu a takmer vždy vysokú metastázujúcu silu.
Dôležité upozornenie: Infiltratívnou silou s "znamená schopnosť ovplyvniť priľahlé anatomické oblasti. Pri metastatickej sile na druhej strane hovoríme o schopnosti nádorových buniek šíriť sa krvou alebo lymfatickým obehom do iných orgánov a tkanív. tela (metastázy).
GLIA, GLIA BUNKY A EPENDYM
Glia svojimi bunkami poskytuje podporu, stabilitu a výživu zložitej sieti neurónov, prítomných v ľudskom tele, ktoré majú za úlohu prenášať nervové signály.
Mozgové komory (zvýraznené zlatom). V centrálnom nervovom systéme sú bunkovými prvkami glie astrocyty, oligodendrocyty, ependymálne bunky a bunky mikroglie.
V periférnom nervovom systéme (PNS) sú bunkovými prvkami glia Schwannove bunky a satelitné bunky.
Vďaka aktivite ependymocytov sa ependyma podieľa na obehu a produkcii mozgovomiechového moku (alebo tekutiny).
TYPICKÉ UMIESTNENIE EPENDYMOMOV
Ependymómy sa môžu vyvinúť v mozgu aj mieche.
Ľudia s mozgovým pôvodom sa môžu príležitostne rozšíriť do miechy prostredníctvom CSF.
EPENDIMOMA: TYPY A ICH STUPEŇ RASTU
Centrálny nervový systém (CNS).
Mozgové nádory sú rozdelené do 4 stupňov - identifikovaných prvými štyrmi rímskymi číslicami - podľa ich rastovej sily.
Mozgové nádory stupňa I a II rastú veľmi pomaly a zahŕňajú „malú oblasť mozgu; zvyčajne sú benígne“.
Naopak, novotvary mozgu stupňa III a IV sa rýchlo rozširujú a zasahujú do okolitých oblastí tkaniva; majú spravidla malígny charakter.
Mozgový nádor stupňa I alebo II sa môže časom zmeniť na nádor stupňa III alebo IV.
Existujú najmenej štyri typy ependymómu, ktoré sa líšia charakteristikami a v 3 zo 4 prípadov aj stupňom:
- Subependymóm. Jedná sa o veľmi pomaly rastúci nádor na mozgu stupňa I, ktorý sa zvyčajne tvorí v blízkosti mozgových komôr
- Myxopapilárny ependymóm. Rovnako ako subependymóm je to pomaly rastúci nádor mozgu stupňa I, na rozdiel od predchádzajúceho prípadu má tendenciu sa vyvíjať v dolných častiach miechy.
- Vlastný ependymóm Je to pomaly rastúci glióm stupňa II, ktorý môže pochádzať z komôr mozgu alebo v ich tesnej blízkosti.
- Anaplastický ependymóm. Je to malígny mozgový nádor stupňa III, ktorý sa zvyčajne objavuje v mozgu (v blízkosti komôr) alebo v zadnej lebečnej jamke a iba v niekoľkých prípadoch v mieche. Ako každý malígny nádor má rast ohodnotiť veľmi rýchlo.
EPIDEMIOLÓGIA
Ependymómy predstavujú 2-4% všetkých rakovín centrálneho nervového systému.
Môžu postihnúť dospelých aj deti: v prvom prípade sú dosť zriedkavé a postihujú predovšetkým osoby mladšie ako 45 rokov; v druhom prípade predstavujú šiesty najčastejší nádor na mozgu a postihujú najmä osoby mladšie ako 3 roky (30% prípadov).
Príčiny
Ependymómy, ako aj takmer všetky nádory mozgu u ľudí, vznikajú zo zatiaľ neznámych dôvodov.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Lekári a vedci súhlasia s tým, že existujú najmenej dve situácie, ktoré môžu prispieť k vzniku ependymómu:
- Predchádzajúce ožarovanie hlavy. Je potrebné špecifikovať, že niektorí vedci majú v tomto ohľade „iný názor: v skutočnosti sa domnievajú, že rádioterapia nemá žiadny škodlivý účinok.
- Trpí neurofibromatózou typu II, zriedkavým geneticky dedičným ochorením, ktoré spôsobuje výskyt rôznych nádorov v nervovom systéme.
Príznaky a komplikácie
Príznaky a znaky ependymómu závisia od miesta nástupu ependymómu.
Ak sa nádor nachádza v mieche, pacient zvyčajne cíti:
- Bolesť v krku alebo chrbte, v závislosti od presného umiestnenia nádorovej hmoty.
- Necitlivosť a / alebo slabosť v rukách alebo nohách.
- Problémy s ovládaním močového mechúra.
Ak sa novotvar nachádza v mozgu, obraz symptómov zvyčajne pozostáva z:
- Bolesť hlavy
- Nevoľnosť a vracanie, najmä ráno
- Záchvaty
- Slabý zrak. Vznikajú, ak je ependymóm blízko optického nervu.
- Necitlivosť a pocit slabosti v končatinách (horných aj dolných) iba na jednej strane tela. Sú to typické poruchy, keď ependymómy postihujú predný alebo parietálny lalok mozgu.
- Problémy s koordináciou a rovnováhou. Sú to typické príznaky toho, keď sa ependymóm odohral v blízkosti temporálneho laloku mozgu.
- Zmeny nálady (napr. Náhla podráždenosť) a zmeny osobnosti. Vyskytujú sa vtedy, keď je ependymóm blízko predného laloku mozgu.
HLAVA, NAUSEA A ZVRACANIE
Bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie sú dôsledkom zvýšenia intrakraniálneho (alebo intrakraniálneho) tlaku. Toto zvýšenie môže nastať z dvoch dôvodov, často sprievodných:
- Pretože rastúca nádorová hmota je proti normálnemu toku mozgovomiechovej tekutiny.
- Pretože okolo hmoty nádoru sa tvorí edém
RYTMUS ZOBRAZOVANIA PRÍZNAKOV
Príznaky ependymómu I. alebo II. Stupňa sa objavujú postupne (môžu to trvať mesiace), pretože nádorová hmota má pomalý rast.
Práve naopak, symptómy ependymómu stupňa III sa zvyčajne vyskytujú krátko po objavení sa novotvaru, pretože rýchlosť rastu nádorovej hmoty je veľmi rýchla.
Diagnóza
Lekári, ktorí čelia podozreniu na ependymóm, začnú diagnostické vyšetrenia dôkladným fyzickým vyšetrením a „analýzou šľachových reflexov“.
Potom urobia očný test a položia pacientovi niekoľko otázok zameraných na posúdenie duševného stavu a kognitívnych schopností (uvažovanie, pamäť atď.).
Nakoniec, aby sa rozptýlili akékoľvek pochybnosti a poznali polohu a presnú veľkosť nádoru, uchýlili sa k špecifickým testom, ako sú:
- Jadrová magnetická rezonancia
- CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia)
- Biopsia nádoru
- Lumbálna punkcia
CIEĽOVÉ A ŠLACHOVÉ REFLEXNÉ VYŠETROVANIE, SKÚŠKA OČÍ A MENTÁLNE-KOGNITÍVNE HODNOTENIE
- Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa analýzu symptómov a znakov, hlásených alebo manifestovaných pacientom. Napriek tomu, že neposkytuje určité údaje, môže byť veľmi užitočný pre pochopenie typu prebiehajúcej patológie.
- Lekár skúmaním šľachových reflexov hodnotí prítomnosť alebo neprítomnosť neuromuskulárnych a koordinačných porúch.
- Lekár pomocou očného testu pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho postihnutie.
- Hodnotenie duševného stavu a kognitívnych schopností sa vykonáva s cieľom porozumieť tomu, v ktorej oblasti centrálneho nervového systému sa mohol vyvinúť novotvar. Napríklad zistenie porúch iba v dolných končatinách naznačuje neurologický problém založený na mieche než v mozgu a podobne.
JADROVÁ MAGNETICKÁ Rezonancia (NMR)
Nukleárna magnetická rezonancia (MRI) je bezbolestný diagnostický test, ktorý vám umožní zobraziť vnútorné štruktúry ľudského tela bez použitia ionizujúceho žiarenia (röntgenové lúče).
Jeho princíp činnosti je dosť zložitý a je založený na vytváraní magnetických polí, ktoré vysielajú signály, ktoré je možné detektorom transformovať na obrázky.
Magnetická rezonancia mozgu a drene poskytuje uspokojivý pohľad na tieto dve oddelenia. V niektorých prípadoch však na optimalizáciu kvality vizualizácie môže byť nevyhnutné vstreknúť do žily kontrastnú tekutinu do žily. V takýchto situáciách sa test stáva minimálne invazívnym, pretože kontrastná tekutina (alebo médium) môže mať vedľajšie účinky.
Klasická magnetická rezonancia trvá asi 30-40 minút.
CT vyšetrenie
CT je diagnostický postup, ktorý pomocou ionizujúceho žiarenia vytvára vysoko detailný „trojrozmerný“ obraz vnútorných orgánov tela.
Napriek tomu, že je bezbolestný, je považovaný za invazívny kvôli expozícii röntgenovému žiareniu. Rovnako ako pri magnetickej rezonancii môže tiež vyžadovať použitie kontrastnej látky - bez možných vedľajších účinkov - na zlepšenie kvality vizualizácie.
Klasické CT vyšetrenie trvá asi 30-40 minút.
BIOPSIA
Biopsia nádoru pozostáva z laboratórneho odberu a histologickej analýzy vzorky buniek z neoplastickej masy. Je to najvhodnejšie vyšetrenie, ak chcete vysledovať hlavné charakteristiky nádoru (typ, stupeň a malignitu).
Odstránenie buniek z ependymómu sa zvyčajne uskutočňuje v celkovej anestézii (teda s pacientom spiacim) a zahŕňa punkciu lebky, aby sa do požadovanej oblasti vložila špeciálna ihla na odber vzoriek.
Biopsia nádoru očividne prebieha po identifikácii presného miesta novotvaru.
LUMBAR PUNCTURE
Lumbálna punkcia pozostáva z odberu mozgovomiechového moku a jeho laboratórnej analýzy.
Na stiahnutie CSF sa používa ihla, ktorú lekár zavedie medzi bedrové stavce L3-L4 alebo L4-L5. V mieste zavedenia sa očividne podá injekcia lokálneho anestetika.
Vykonanie lumbálnej punkcie v prítomnosti ependymómu slúži na zistenie, či sa nádor rozšíril z mozgu do CSF.
Liečba
Keď sa ependymóm nenachádza na neprístupnom mieste, je dobré urobiť všetko pre to, aby ste ho úplne alebo vo veľkej miere odstránili.
Použitie ďalšej liečby - v tomto prípade rádioterapie a niekedy dokonca aj chemoterapie - závisí od „rozsahu odstránenia“ a od charakteristík nádoru.
CHIRURGIA
Ependymómy, ktoré sa dajú úplne odstrániť, sú tie, ktoré majú malý alebo veľký stupeň I alebo II a sú umiestnené na ľahko dostupnom mieste.
Naopak, ependymómy, ktoré je možné odstrániť iba čiastočne, sú ependymómy stupňa III a stupňa I alebo II umiestnené na nepohodlných a ťažko dostupných miestach.
Na konci operácie odstránenia (či už je to čiastočné alebo úplné, na tom nezáleží) je pacient povinný dodržať fázu úplného odpočinku, po ktorej nasleduje obdobie fyzioterapie.
Výhody úplného odstránenia
Okrem toho, že je liečba rádioterapiou nadbytočná, celkové odstránenie nádorovej hmoty môže znamenať aj úplné zotavenie sa z novotvaru.
RADIOTERAPIA
Nádorová rádioterapia je liečebná metóda založená na použití vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia s cieľom zničiť neoplastické bunky.
Používa sa v prípade ependymómu, keď:
- Operácia chirurgického odstránenia je nepraktická. K tomu dochádza vtedy, keď je nádorová hmota v polohe, do ktorej sa chirurg nemôže dostať.
- Chirurgické odstránenie nádoru stupňa I alebo II bolo čiastočné, takže zostali rakovinové bunky.
- Novotvar mal stupeň III. V týchto situáciách majú zvyškové neoplastické bunky silnú tendenciu znova reformovať ependymóm (relaps) a ovplyvniť zdravú mozgovú hmotu.
CHEMOTERAPIA
Chemoterapia je podávanie liekov schopných usmrtiť všetky rýchlo rastúce bunky vrátane rakovinotvorných.
Zohľadňuje sa to v prípade relapsu.
SYMPTOMATICKÉ OŠETRENIA
Na prevenciu záchvatov a zmiernenie porúch spojených s edémom nádoru môžu lekári predpísať antikonvulzíva a kortikosteroidy.
Hlavné vedľajšie účinky rádioterapie
Hlavné vedľajšie účinky chemoterapie
Hlavné vedľajšie účinky kortikosteroidov
Únava
Svrbenie
Strata vlasov
Nevoľnosť
Zvracal
Strata vlasov
Pocit únavy
Zraniteľnosť infekcie
Osteoporóza
Obezita
Poruchy trávenia
Hypertenzia
Miešanie
Poruchy spánku
Prognóza
Prognóza ependymómu sa zlepšuje, ak:
- Nádor je nízkeho stupňa (lepší stupeň I ako stupeň II).
- Diagnóza je včasná. To platí najmä pre malígne ependymómy stupňa III.
- Hmota nádoru zaujíma pohodlnú polohu a má malú veľkosť. Veľký neodstrániteľný ependymóm môže byť smrteľný, aj keď je to stupeň I alebo II.
