Akustický neuróm

Všeobecnosť

Akustický neuróm je benígna forma mozgového nádoru.Život tých, ktorí ho nosia, nie je ohrozený, ale symptómy (predovšetkým strata sluchu a strata rovnováhy), najmä ak sú závažné, postihujú väčšinu každodenných činností. Vyvolávajúce príčiny zostávajú neznáme.
Diagnóza nie je jednoduchá, pretože okrem presnej neurologickej kontroly vyžaduje aj značnú intuíciu lekára.
Voľba najvhodnejšej terapie sa vykonáva na základe rôznych vyhodnotení, ktoré sa týkajú charakteristík nádoru aj pacienta.

Čo je to nádor na mozgu

Mozgový nádor je množstvo buniek, ktoré sa v dôsledku genetickej mutácie formujú a expandujú úplne abnormálnym spôsobom v mozgu.
Na základe charakteristík, ktorými sa prejavuje, je možné nádor mozgu definovať rôznymi spôsobmi:

• Benígne alebo malígne. Mozgové nádory charakterizované pomalým rastom abnormálnej bunkovej hmoty sú považované za benígne. Novotvary mozgu s rýchlym rastom sa považujú za zhubné.
• Primárne alebo sekundárne. Primárne mozgové nádory sú tie, ktoré vznikajú priamo v mozgu alebo v častiach s ním susediacich (napríklad mozgové blany alebo hypofýza). Sekundárne mozgové nádory sú naopak výsledkom procesu metastázovania, v ktorom bunky novotvaru, ktoré vznikli inde (napríklad v pľúcach), sa pohli a napadli mozog.

Okrem toho existuje tretie, všeobecnejšie klasifikačné kritérium, ktoré rozlišuje nádory mozgu podľa stupňa závažnosti. Existujú štyri stupne, od I do IV: prvé dva (I a II) zahŕňajú pomaly rastúce novotvary lokalizované v konkrétnej oblasti; na druhej strane, nádory s rýchlym a expanzívnym rastom sú zahrnuté do III a IV. Nie je však vylúčené, že sa nádorová hmota stupňa I alebo II vyvíja a dosahuje stupeň III alebo IV.

Čo je to akustický neuróm?

Akustický neuróm - tiež známy ako vestibulárny schwannom - je benígny mozgový nádor, ktorý postihuje Schwannovy bunky (odtiaľ druhé meno) lebečného nervu VIII (alebo vestibulocochlearného nervu).

Čo sú to bunky SCHWANN?

Schwannove bunky sú konkrétne bunky, ktoré niekoľkokrát obklopujú predĺženie neurónov (axónov) a produkujú myelín, izolačnú látku, ktorá zvyšuje rýchlosť vedenia nervového signálu. Aby ste získali predstavu o tom, čo je to Schwannova bunka, zamyslite sa nad mnohonásobným zabalením mierne opuchnutého balónika (Schwannova bunka) okolo ceruzky (axónu neurónu).

Schwannove bunky sú gliové bunky a sú súčasťou periférneho nervového systému. Bunky glia sú vo všeobecnosti zodpovedné za poskytnutie podpory a stability neurónom.

L "€ ™ VIII CRANIAL NERV

Kraniálnych nervov je dvanásť a sú označené rímskymi číslicami od I do XII.
L "€ ™ VIII, takzvaný vestibulocochleárny nerv, je senzorický nerv, ktorý riadi sluch a rovnováhu. Má pôvod v oblasti mozgu nazývanej mozgový kmeň a ako všetky hlavové nervy je tvorený zväzkom viacerých neurónov. ., ktorého predĺženia sú na mnohých miestach obalené Schwannovými bunkami.

EPIDEMIOLÓGIA

Nádory mozgu sú vo všeobecnosti dosť zriedkavé. Podľa anglickej štatistiky akustický neuróm ročne postihne približne 13 ľudí na milión obyvateľov; je to častejšie u žien (dôvod toho ešte nebol objasnený) a u osôb vo veku 40 a viac rokov; na druhej strane je medzi deťmi a mládežou zriedkavý.
Aj keď vo väčšine prípadov nemožno určiť presnú príčinu, 5 zo 100 prípadov je spojených s konkrétnym vrodeným stavom známym ako neurofibromatóza typu 2.

Príčiny

S výnimkou tých jedincov, ktorí trpia neurofibromatózou typu 2, vo všetkých ostatných prípadoch ešte neboli úplne objasnené presné príčiny pôvodu, ktoré spôsobujú akustický neuróm.
Pretože sa však jedná o formu mozgového nádoru, vedci sa domnievajú, že na začiatku je genetická mutácia v Schwannových bunkách lebečného nervu VIII.
Čo je to za mutáciu, sa stále skúma.

NEUROFIBROMATÓZA TYPU 2

Neurofibromatóza typu 2 je nezhubný nádor postihujúci nervový systém, najmä kraniálne a miechové nervy. Je to spôsobené mutáciou génu NF2 (chromozóm 22, proteín produkovaný: merlina alebo schwannomin), ktorý môžu prenášať rodičia alebo vzniknúť spontánne po vytvorení embrya.
Príznaky neurofibromatózy typu 2 pozostávajú z obojstranných problémov so sluchom, katarakty, kožných plakov, periférnych neuropatií, meningiómov a ependymómov.

Príznaky a komplikácie

Ďalšie informácie: Príznaky Akustický neuróm

Príznaky, ktoré charakterizujú akustický neuróm, sa objavujú postupne, pretože hmotnosť nádorových buniek rastie pomaly a prerušovane. Rýchlosť rastu nádoru je v skutočnosti 1-2 mm za rok. To všetko jasne komplikuje diagnostiku, ktorú v mnohých prípadoch nie je ľahké stanoviť.
Hlavné symptómy akustického neurómu pozostávajú z problémov s akustikou a rovnováhou; sekundárne, oveľa vzácnejšie ako predchádzajúce, sú namiesto toho:

• Bolesť hlavy
• Necitlivosť, brnenie a / alebo bolesť na jednej strane tváre
• Zrakové problémy (rozmazané videnie)
• Strata svalovej koordinácie na jednej strane tela (ataxia)
• Ťažké prehĺtanie a zmeny tónu hlasu

Poznámka: pomalá rýchlosť rastu charakterizuje väčšinu prípadov akustického neurómu; môžu však nastať prípady, kedy sa nádor rýchlejšie roztiahne.

AKUSTICKÉ A VYVÁŽENÉ PROBLÉMY

Rast nádoru na úrovni Schwannových buniek lebečného nervu VIII ohrozuje kontrolu sluchových a rovnovážnych funkcií. To vysvetľuje, prečo jedinci s akustickým neurómom trpia stratou sluchu, hlukom v ušiach a závratmi.
Akustické problémy sú takmer vždy pociťované iba na jednej strane (tej, ktorá sa riadi postihnutým nervom), ale môžu sa vyskytnúť na oboch stranách, ak je pôvodcom novotvaru neurofibromatóza typu 2.

KOMPLIKÁCIE

Hlavnou komplikáciou akustického neurómu je skutočnosť, že ak sa zanedbá, môže sa stále viac rozširovať až do bodu, kedy radikálne ovplyvní každodenný život: strata sluchu, závraty, hučanie v ušiach atď., V skutočnosti sťažujú akúkoľvek dennú aktivitu ( predovšetkým sociálna interakcia a práca).
Druhá komplikácia sa naopak týka možnosti veľmi vážneho stavu, známeho ako hydrocefalus. V týchto situáciách, ak nie sú ošetrenia včasné, existuje skutočné riziko, že mozog utrpí nenapraviteľné škody.

Diagnóza

Obrázok: Jadrová magnetická rezonancia akustického neurómu (biela šípka). Zo stránky: www.bimjonline.com

Pretože sa symptómy objavujú pomaly a podobajú sa na iné patológie (ako je napríklad Ménièrov syndróm), nie je vôbec ľahké identifikovať akustický neuróm.

Na stanovenie správnej diagnózy sú potrebné nielen neurologické kontroly, ale aj značná intuícia lekára, ktorý musí hypotézu zvážiť na základe znakov a symptómov hlásených pacientom.
Neskorá diagnostika dáva rakovine čas na expanziu, aj keď rýchlosť rastu nie je rýchla.

NEUROLIGICKÉ KONTROLY

Keď sa skúma akustický neuróm, zameriavajú sa neurologické kontroly, ktoré pozostávajú z:

• Audiometrické testy na vyhodnotenie akustických schopností pacienta. Analyzuje, aké zvuky sú vnímané a ktoré nie.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) na identifikáciu umiestnenia a veľkosti nádoru. Je to možno najvhodnejšie vyšetrenie na identifikáciu akustického neurómu, pretože je spoľahlivé a nie je vôbec invazívne.
• Počítačová axiálna tomografia (CT), aby sa získal obraz nielen mozgu, ale aj ostatných vnútorných orgánov. Ak existuje akustický neuróm, je to viditeľné, treba však pamätať na to, že CT používa ionizátory škodlivé pre žiarenie.

VÝZNAM PRESNEJ DIAGNOSTIKY

Presná diagnostika charakteristík akustického neurómu je zásadná pre nastavenie najvhodnejšej terapie.

Liečba

Akustický neuróm je možné liečiť niekoľkými spôsobmi; pred výberom, ako konať, je potrebné vyhodnotiť veľkosť a polohu nádoru, ako aj vek a zdravotný stav pacienta. V skutočnosti je operácia odstránenia veľmi chúlostivá a ak riziká s ňou spojené prevažujú výhody, ktoré z nich možno vyvodiť, preto je lepšie zvoliť si alternatívnu liečbu alebo počkať na akýkoľvek vývoj.

KEDY SA OBMEDZIŤ NA MONITOROVANIE?

Ak je akustický neuróm malej veľkosti a má veľmi pomalú rýchlosť rastu, okamžitý zásah nie je potrebný. Jediným protiopatrením (ak ho chcete tak definovať), ktoré je v týchto prípadoch prijaté, je pravidelné monitorovanie nádoru pomocou jadrovej magnetickej rezonancie.
Táto voľba je ešte opodstatnenejšia, ak je pacient starší alebo má zlý zdravotný stav; za takýchto okolností by zásah mohol predstavovať väčšie nebezpečenstvo ako samotný nádor.
Podľa „štatistického prieskumu, akustické neurómy majú veľmi pomalý rast a sú jednoducho udržiavané pod kontrolou.

FUNKCIA NA ODSTRÁNENIE NÁDORU

Odstránenie akustického neurómu pozostáva z mikrochirurgie, ktorá sa má vykonať v celkovej anestézii a po kraniotómii (tj. Rez a otvor lebky v mieste, kde sa nachádza nádor).
Obvykle nie veľké nádory sú eliminované úplne a bez problémov; tie veľkých rozmerov na druhej strane skrývajú rôzne úskalia, preto je ich odstránenie čiastočné a je dokončené neskôr rádiochirurgiou.
Operácia vyžaduje hospitalizáciu najmenej týždeň a návrat do pracovného života nastáva zhruba po dvoch mesiacoch.

Riziká, komplikácie a opatrenia pri chirurgickom zákroku

Hlavným rizikom, ktoré sa vyskytuje počas chirurgického zákroku, je zranenie tvárového lebečného nervu (hlavový nerv VII) v susedstve vestibulocochleárneho nervu. Ak je akustický neuróm veľký, pravdepodobnosť, že sa to stane, je veľmi vysoká: je to preto Dôvod, prečo sa chirurg v takýchto situáciách obmedzuje na „čiastočné odstránenie nádoru“. Zo „€ ™ štatistického prieskumu vyplynulo, že až 3 z 10 ľudí s veľkým neurómom počas operácie utrpia poškodenie tvárového nervu."
Ďalšou závažnou komplikáciou chirurgického zákroku je strata veľkej časti sluchu. Pacient musí byť informovaný o tejto možnosti a o možnej potrebe použiť načúvací prístroj na kompenzáciu straty sluchu.

INTERVENCIA RÁDIOVEJ OPERÁCIE

Rádiochirurgia je špeciálna intervencia, ktorá využíva sofistikované prístrojové vybavenie a môže sa zaviesť do praxe jednotlivo aj po mikrochirurgii.
Stručne povedané, rádiochirurgia spočíva v zasiahnutí veľmi intenzívnym lúčom ionizujúceho žiarenia oblasti obsadenej nádorom alebo jeho zvyškom (ak už bol čiastočne odstránený).
Rádiochirurgia sa vykonáva v lokálnej anestézii, a preto s pohotovosťou pre pacienta je obzvlášť vhodná pre neurómy umiestnené v chúlostivých polohách a ťažko dostupné pre chirurgický zákrok.

Riziká rádiochirurgie

Rádiochirurgia môže tiež poškodiť hlavové nervy alebo zdravé časti mozgu. Ak k tomu dôjde, účinky sa prejavujú niekoľko týždňov, ak nie mesiacov, a pozostávajú z necitlivosti a paralýzy tváre (jeden zo 100 ľudí) a straty sluchu (jeden tretina operovaných).

AKO ČASTO JE RELAPS?

Opätovné objavenie sa akustického neurómu po chirurgickom zákroku je zriedkavou, ale možnou udalosťou. Vyskytuje sa v 5 prípadoch zo 100. Aby ste si všimli možný relaps, odporúča sa absolvovať pravidelné diagnostické kontroly.

Prognóza

Prognóza akustického neurómu sa líši od pacienta k pacientovi. Záleží to nielen na rovnakých faktoroch, ktoré ovplyvňujú terapeutický výber, ale aj na skúsenostiach lekárskeho tímu, na ktorého liečenie sa človek spolieha.
Faktory pozitívnej prognózy sú:

• Malé rozmery a pomalá rýchlosť rastu akustického neurómu: v týchto prípadoch nie je intervencia prioritou.
• Dobrý zdravotný stav pacienta, ktorý mu umožňuje vydržať invazívny zákrok, akým je odstránenie nádoru.
• Skúsenosti a príprava lekárskeho tímu, ktorý sleduje pacienta: to zaručuje výber najvhodnejšej intervencie pre príslušný akustický neuróm a jeho najlepšie riešenie.