Kľúčové body
Sarkoidóza je chronické zápalové ochorenie, ktoré môže postihnúť všetky orgány, predovšetkým pľúca, lymfatické uzliny, oči a pokožku. Je charakterizovaná tvorbou granulómov, zapálených bunkových hmôt, ktoré sa množia v rôznych anatomických oblastiach.
Príčiny
Príčina sarkoidózy je stále neznáma; Predpokladá sa však, že genetická predispozícia hrá dôležitú úlohu pri spúšťaní choroby.Z rizikových faktorov nemôžeme zabudnúť: expozícia berýliu / zirkónu / hliníku, ženské pohlavie, vek> 50 rokov a infekcie.
Príznaky
Diagnóza
Medzi diagnostické techniky používané na zistenie sarkoidózy patria: klinické pozorovanie, biopsia, bronchoskopia s broncho-alveolárnou lavážou, rádiologické vyšetrenie, hodnotenie dýchacej kapacity, krvné testy, testy funkcie pečene.
Terapia
V prípade potreby je možné na liečenie sarkoidózy nasledovať medikamentózna terapia: kortikosteroidy, NSAID, lieky proti rejekcii, antimalariká, inhibítory liečiva faktora nekrózy tkaniva alfa.
Definícia sarkoidózy
Sarkoidóza je chronická multisystémová porucha, ktorá má čisto zápalový charakter. Táto choroba môže v ideálnom prípade zahŕňať všetky orgány; zdá sa, že preferovaným cieľom sú pľúca, lymfatické uzliny, oči a koža. Sarkoidóza je charakterizovaná prítomnosťou konkrétnych nodulárnych hmôt tzv granulómy: sú to malé aglomeráty zapálených buniek, ktoré sa ľahko šíria do rôznych anatomických miest.
Napriek tomu, že bola sarkoidóza popísaná už v roku 1800, stále púta pozornosť mnohých výskumníkov, pretože nie je možné vysledovať konkrétnu a presne definovanú príčinu. Je však pravdepodobné, že genetická predispozícia spolu s niektorými faktormi životného prostredia hrajú hlavnú úlohu pri spúšťaní choroby.
Incidencia a úmrtnosť
Sarkoidóza najčastejšie postihuje ľudí vo veku 20 až 40 rokov; druhý vrchol incidencie je pozorovaný u postmenopauzálnych žien starších ako 50 rokov.
Zdá sa, že medzi týmito dvoma pohlaviami sú ženy o niečo viac zapojené. Skutočne, zo štatistík uvedených v časopise Americký rodinný lekár sarkoidóza postihuje 16,5 zo 100 000 zdravých mužov a 19 zo 100 000 zdravých žien.
Sarkoidóza je pomerne bežný stav:
- V Spojených štátoch je v priemere 10-40 pacientov so sarkoidózou na 100 000 zdravých obyvateľov. Ochorenie postihuje predovšetkým čiernu populáciu.
- V Dánsku je 7 až 10 pacientov so sarkoidózou na 100 000 zdravých obyvateľov.
- Vo Švédsku je touto chorobou postihnutých až 64 ľudí z každých 100 000: v porovnaní so všetkými európskymi krajinami je vo Švédsku najväčší počet pacientov so sarkoidózou.
Nemáme spoľahlivé údaje o úmrtnosti na sarkoidózu; úmrtnosť sa však pohybuje medzi 5 a 10%.
Srdcová sarkoidóza (pri ktorej sa v srdcovom svale vyvíjajú granulómy) sa javí ako najzávažnejší variant ochorenia, ktoré môže byť smrteľné: k úmrtiu dochádza v dôsledku zlyhania ľavého srdca. Pľúcna sarkoidóza v konečnom štádiu môže tiež viesť k smrti z dôvodu respiračného zlyhania.
Príčiny a rizikové faktory
Napriek nespočetným etiologickým výskumom (o príčinách) nebol spúšťací faktor sarkoidózy zatiaľ s určitosťou identifikovaný. Zdá sa však, že mnoho pacientov je geneticky predisponovaných k sarkoidóze: u týchto jedincov sa zdá, že choroba je vyvolaná bakteriálnymi alebo vírusovými infekciami.
Hypotéza: infekčné činidlá podieľajúce sa na sarkoidóze
- Baktérie → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferiMycoplasma, Mycobacterium tuberkulóza, Rickettsial
- Vírus → Vírus herpes, vírus Epstein-Barr (EBV), Retrovírus
Isté a nespochybniteľné je, že zhluky zápalových buniek typické pre sarkoidózu sú dôsledkom nekontrolovanej agregácie niektorých buniek imunitného systému.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Hoci sarkoidóza nepozná presnú príčinu, je možné, že niektoré rizikové faktory predisponujú človeka k tejto chorobe:
- Žije v škandinávskych krajinách: na týchto miestach je veľa prípadov sarkoidózy. Z toho, čo bolo povedané, je možné predpokladať, že podnebie a vlhkosť týchto oblastí predstavujú rizikové faktory sarkoidózy.
- Opakovaná expozícia berýliu, hliníku a zirkónu z profesijných dôvodov môže spôsobiť granulomatózne choroby klinicky nerozoznateľné od sarkoidózy
- Ženské pohlavie a viac ako 50 rokov
- Známe: Deti rodičov so sarkoidózou sú tejto chorobe vystavené 5 -krát častejšie ako deti narodené zdravej matke a otcovi.
Opis granulómu
Granulómy sú charakteristickými znakmi symptomatickej sarkoidózy. Ide o relatívne malé zhluky zapálených buniek s intenzívnou proliferačnou aktivitou.
Granulomatózne lézie vo všeobecnosti nezameniteľne rozlišujú sarkoidózu. Po laboratórnom vyšetrení sa granulóm skladá z centrálnej oblasti a periférnej oblasti:
- Centrálna zóna → bohatá na makrofágy (v rôznych fázach aktivácie a diferenciácie), Langerhansove bunky obklopené CD4 lymfocytmi (alebo T-pomocníkom) a epiteloidné bunky (derivátu makrofágov) a obrovské bunky so Schaumannovými telieskami (bunky s fosfatázou)
- Periférna zóna → bohatá na CD8 (supresorové) lymfocyty, antigén prezentujúce bunky (makrofágy) a plazmatické bunky
Napriek tomu, že sa granulómy môžu objaviť na akomkoľvek anatomickom mieste, majú pôvod v pľúcach a následne sa šíria do oblastí: koža, centrálny nervový systém, oči, obličky, pečeň, slezina a lymfatické uzliny.
Granulómy môžu byť úplne reabsorbované - preto zmiznú vo viac -menej dlhom časovom období (mesiace / roky) bez toho, aby spôsobili trvalé poškodenie - alebo môžu spôsobiť nenapraviteľné lézie. V druhom prípade sarkoidóza sleduje chronický priebeh: granulómy nie sú schopné spontánnej resorpcie, preto je postihnuté tkanivo poškodené. Vzniknuté poškodenie je úmerné šíreniu granulómov a závisí od postihnutej oblasti: jasne, keď sú postihnuté dôležité orgány, ako je srdce, je sarkoidóza mimoriadne nebezpečná a ak sa neprijme včas, pacient môže dokonca zomrieť.
Pripomeňme však, že sarkoidóza je smrteľná iba v malom percente prípadov (5-10%).
Ďalšie články o "sarkoidóze"
- Sarkoidóza: symptómy, diagnostika a terapia
- Sarkoidóza - lieky na liečbu sarkoidózy
