Čo je aortálna disekcia?
Termín pitva aorty - alebo aortálna disekcia - ak chcete - označuje vážny zdravotný stav, pri ktorom je vnútorná vrstva (intímna tunika) najväčšej tepny organizmu (aorta) postihnutá tržnou ranou, ktorou vstupuje krv. A určuje formáciu falošného lúmenu.
Bežne je toto cievne ochorenie spojené s hypertenziou, ktorá sa vyskytuje u viac ako dvoch tretín pacientov. Aortálnu disekciu môžu spôsobiť vrodené chyby a poruchy spojivového tkaniva, akými sú Marfanov syndróm a Ehlers-Danlosov syndróm. Ďalšie príčiny predstavujú arterioskleróza ( tkanivové tvrdnutie arteriálnej steny) a degeneratívnymi a zápalovými procesmi postihujúcimi kardiovaskulárne štruktúry.V zriedkavých prípadoch dochádza k disekcii aorty náhodne počas zavedenia katétra do tepny (napríklad počas „aortografie alebo“ angiografie) alebo výkon chirurgického zákroku.
Disekcia aorty sa prejavuje náhlou, bodavou bolesťou v hrudníku a medzi lopatkami. Príznaky môžu spočiatku napodobňovať iné choroby, čo môže viesť k oneskoreniu diagnostiky. Keď je však disekcia aorty diagnostikovaná včas, šance na prežitie sa výrazne zvýšia. Včasná liečba môže preto pomôcť zachrániť život pacienta.
Disekciu aorty môže vyvinúť každý, ale tento stav je bežnejší u mužov vo veku 60 až 70 rokov.
Patogenéza
Rovnako ako všetky tepny, steny aorty sa tiež skladajú z troch nad sebou položených vrstiev: intímna sutana (najvnútornejšia), medziľahlá sutana a vonkajšia alebo adventívna sutana.
Intima je v priamom kontakte s krvou prúdiacou dovnútra aorty a pozostáva hlavne z endotelovej výstelky a spodnej spojivovej vrstvy. Stredná tunika obsahuje spojivové a svalové tkanivo, zatiaľ čo adventitia tvorí puzdro obsahujúce spojivové tkanivo okolo cievy .
Pri disekcii aorty počiatočná udalosť pozostáva zo slzenia intimy aorty. Vzhľadom na vysoké tlaky, ktorým je vystavený, medzi vrstvami steny aorty (intimou a médiom) postupne vzniká separácia alebo delaminácia. Tento jav umožňuje prenikanie krvi pod tlakom do medzivrstvy a vytvorenie falošného lúmenu.
Disekcia aorty môže prebiehať proximálne (bližšie k srdcu), distálne (od srdca) alebo v oboch smeroch.Ak sa falošný lúmen rozšíri, môže vyvinúť tlak na ďalšie vetvy aorty, čo má za následok zúženie príslušných ciev a zníženie prietoku krvi cez ne.
Predisponujúce faktory
Disekcia aorty sa v zásade vyskytuje v dôsledku pretrhnutia oslabenej oblasti steny aorty.
Hlavnými rizikovými faktormi disekcie aorty sú:
- Arteriálna hypertenzia: robí cievne tkanivo obzvlášť citlivým na tržné rany;
- Arterioskleróza;
- Zápal aorty;
- Aneuryzma aorty;
- Získané aortálne valvulopatie;
- Vrodené kardiovaskulárne anomálie: bicuspidálna aortálna chlopňa (vrodený defekt aortálnej chlopne) a aortálna koarktácia (zúženie cievy);
- Traumatické poranenia: Disekcie aorty môžu byť zriedkavo spôsobené traumou spôsobenou pri autonehode, chirurgickom zákroku alebo ako komplikácia srdcovej katetrizácie.
Niektoré choroby sú spojené s „oslabením“ aorty a vzhľadom na ich klinické vlastnosti vystavujú subjekt väčšiemu riziku, že sa podrobí aortálnej disekcii:
- Marfanov syndróm: pacienti majú vrodenú predispozíciu k niektorým zmenám kardiovaskulárneho systému. Nástup disekcie aorty je tiež pomerne častým javom v dôsledku charakteristickej slabosti ciev vyplývajúcich z ochorenia.
- Ehlers-Danlosov syndróm: Táto skupina porúch postihuje predovšetkým spojivové tkanivo a je charakterizovaná hyper-elasticitou kože, laxnosťou väzov a krehkými krvnými cievami.
- Turnerov syndróm: Z tejto poruchy môže vyplývať vysoký krvný tlak, srdcové problémy a množstvo ďalších stavov.
Medzi ďalšie potenciálne rizikové faktory patria:
- Zneužívanie kokaínu je spojené s disekciou aorty, pravdepodobne v dôsledku dočasného zvýšenia krvného tlaku a nárastu katecholamínov;
- Zriedkavo sa disekcia aorty vyskytuje u zdravých žien počas tehotenstva;
- Ďalšími rizikovými faktormi sú fajčenie a hypercholesterolémia.
Príznaky
Všetci pacienti s disekciou aorty pociťujú bolesť, zvyčajne náhlu a bodavú, často označovanú ako slza. Tento symptóm sa bežne prejavuje v celom hrudníku, ale môže sa prejaviť aj v hornej časti chrbta, medzi lopatkami.
Príznaky disekcie aorty sú:
- Náhla a silná bolesť v hrudníku alebo hornej časti chrbta, často popisovaná ako pocit slzenia alebo porezania, vyžarujúca do krku alebo do chrbta.
- Strata vedomia (mdloby);
- Dýchavičnosť (dýchavičnosť);
- Náhla nezrozumiteľná reč, strata zraku, slabosť alebo ochrnutie jednej strany tela
- Potenie;
- Rozdiel v krvnom tlaku v končatinách, na pravej a ľavej strane tela.
Ako choroba postupuje, falošný lúmen môže upchať jednu alebo viac tepien, ktoré sa vetvia z aorty, čím blokujú tok krvi. Priame dôsledky sa líšia v závislosti od príslušných krvných ciev a zahŕňajú:
- Angína, v dôsledku postihnutia koronárnych artérií;
- Paraplegia, ischémia miechy a parestézia v dôsledku postihnutia miechových tepien;
- Ischémia v dôsledku postihnutia distálnej aorty;
- Náhla bolesť brucha, s možným infarktom čreva, ak sú zahrnuté tepny mezenteria;
- Neurologický deficit, ak je postihnutá krčná tepna.
Keď tlak vyvíjaný krvou prekročí kritickú hranicu, môže dôjsť k prasknutiu vonkajšej steny aorty (adventitia). Krv môže uniknúť z aortálnej disekcie a difundovať do pleurálneho priestoru, mediastína alebo perikardu (medzi dvoma vrstvami membrán obklopujúcich srdce). Zvlášť perikardiálny výpotok môže spôsobiť srdcovú tamponádu, život ohrozujúci stav.
Komplikácie
Disekcia aorty môže viesť k:
- Smrť v dôsledku silného vnútorného krvácania;
- Poškodenie orgánov, napríklad zlyhanie obličiek;
- Mŕtvica;
- Poškodenie aortálnej chlopne a aortálna insuficiencia.
Diagnóza
Včasná diagnostika môže byť náročná, pretože disekcia aorty vyvoláva množstvo symptómov, ktoré sa niekedy podobajú na iné poruchy.
Diagnózu možno definovať pomocou nasledujúcich vyšetrení:
- RTG hrudníka: Toto je prvý krok k identifikácii niektorých znakov aortálnej disekcie. Röntgenové snímky ukazujú zväčšenie mediastína, prítomné u väčšiny symptomatických ľudí so vzostupnou disekciou aorty. Test má však nízku špecificitu, pretože mnoho ďalších podmienok môže viesť k rovnakému výsledku.
- Počítačová tomografia (CT) s kontrastom: Dokáže rýchlo a spoľahlivo odhaliť disekciu aorty, takže je užitočná v prípade núdze.
- Elektrokardiogram (EKG): nemá charakteristické znaky, ale môže byť zaradený do diagnostickej cesty.
- Magnetická rezonancia (MRI): MRI je v súčasnosti referenčný test na detekciu a vyhodnotenie aortálnej disekcie. Vyšetrenie magnetickou rezonanciou vytvára trojrozmernú rekonštrukciu aorty, ktorá umožňuje lekárovi určiť polohu intimálnej slzy, postihnutie ciev a akékoľvek sekundárne prasknutie.
- Tranesofageálna echokardiografia (TEE): ultrazvuková sonda sa zavedie cez pažerák a umiestni sa blízko srdca a aorty, čo umožní jasný „pohľad“ na srdce a jeho štruktúry. TEE umožňuje detegovať aj veľmi malé disekcie aorty.
Prognóza a terapia
Aortálna disekcia je zdravotná pohotovosť, ktorá si vyžaduje okamžitú liečbu. Terapia môže zahŕňať chirurgický zákrok alebo lieky, v závislosti od postihnutej aortálnej časti. Bez liečby asi 75% ľudí zomrie v priebehu prvých 2 týždňov, väčšinou na komplikácie spojené s pitvou. Pri liečbe má pozitívnu prognózu asi 70% pacientov s disekciou v prvej časti aorty (vzostupná časť) a asi 90% tých, ktorí majú poruchu bez zapojenia vzostupnej aorty.
Ľudia s disekciou aorty sú prijatí na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde sú podrobne sledované ich životné funkcie (pulz, krvný tlak a dychová frekvencia). Smrť môže nastať niekoľko hodín po nástupe choroby. Preto sa čo najskôr podajú vnútrožilovo lieky (zvyčajne nitroprusid plus beta-blokátor), aby sa znížila srdcová frekvencia a krvný tlak, pričom sa zachová dostatočný prívod krvi do mozgu, srdca a obličiek. Zníženie krvného tlaku pomáha obmedziť rozsah pitvy.
Krátko po stabilizácii medikamentóznou terapiou sa lekári musia rozhodnúť, či odporučia operáciu alebo budú pokračovať v podávaní liekov. Chirurgia je často indikovaná pre disekcie postihujúce prvých niekoľko centimetrov aorty (najbližšie k srdcu), s výnimkou komplikácií, kvôli ktorým je riziko spojené s operáciou príliš vysoké. Pri disekciách nachádzajúcich sa v oblastiach ďalej od srdcového svalu sa lekári môžu rozhodnúť pokračovať v liekovej terapii. Chirurgický zákrok je však vždy potrebný vtedy, keď disekcia tepny spôsobí únik krvi, zablokuje prietok krvi do nôh alebo životne dôležitých orgánov, vyvolá vznik závažných symptómov, má tendenciu sa šíriť alebo sa vyskytuje u osoby so syndrómom. Marfana. operácia, chirurgovia odstránia postihnutú aortálnu sekciu, uzatvoria falošný lúmen a zrekonštruujú cievu syntetickou protézou. Odstránenie a oprava trvá približne 3-6 hodín a hospitalizácia je približne 7-10 dní. V niektorých prípadoch môže byť zavedený endovaskulárny stent. Tento postup trvá 2 až 4 hodiny a hospitalizácia trvá približne 1-3 dni.
