PECTUS EXCAVATUM - TRAUMATOLóGIA

Hlavná / traumatológia / 2021

Pectus excavatum

Všeobecnosť

The pectus excavatum je to defekt hrudného koša, charakterizovaný priehlbinou v strede hrudníka.

Obrázok: Závažný prípad fart excavatum u mladého pacienta

Dôvody, ktoré vedú k nástupu tejto takmer vždy vrodenej malformácie, známej tiež ako pectus excavatum alebo lievikový hrudník, sú nejasné; podľa niektorých vedcov môže ísť o dedičnú anomáliu prenášanú z rodičov na deti.
Dutina hrudníka sa s rastom zhoršuje.
Okrem estetického nepohodlia, pectus excavatum zvyčajne je asymptomatický; iba najťažšie formy spôsobujú výraznú kompresiu srdca a pľúc, čo vedie ku kardiocirkulačným a respiračným problémom.
Terapia je spravidla nechirurgická; chirurgický zákrok je v skutočnosti vyhradený iba pre najzávažnejšie prípady.

Čo je pectus excavatum?

The pectus excavatum je "anomália hrudného koša charakterizovaná vyhĺbením centrálnej časti hrudnej kosti. V skutočnosti sú postihnutí ľudia majú obzvlášť evidentnú dutinu v strede hrudníka.

Takmer vždy vrodená je anomália známa aj ako vyhĺbený alebo lievikovitý hrudník (alebo hrudník).

Čo znamená pojem vrodený?
Choroba je definovaná ako vrodená, ak je prítomná od narodenia. Vrodená chyba sa môže prenášať dedičstvom (t.j. z rodičov na dieťa) alebo úplne sporadickým spôsobom.

PECTUS EXCAVATUM JE TO VÁŽNY DEFEKT?

Okrem estetického nepohodlia, ktoré spôsobuje mnoho postihnutých subjektov, pectus excavatum (obzvlášť keď je veľmi výrazný) môže spôsobiť kardio-obehové a respiračné problémy.

EPIDEMIOLÓGIA

The pectus excavatum je to najbežnejšia deformácia prednej časti hrudníka: v skutočnosti asi 90% deformácií hrudnej kosti (tj. hrudnej kosti) predstavuje pectus excavatum.
Zo štatistickej štúdie bolo zistené, že 40% subjektov s lievikovou hruďou má aspoň jedného najbližšieho člena rodiny s rovnakou hrudnou anomáliou.
Muži sú určite viac postihnutí ako ženy (pomer je 3 ku 1); v tejto súvislosti niektoré akreditované zdroje uvádzajú, že frekvencia lievikovej truhly u detí mužského pohlavia sa rovná jednému prípadu na každých 300-400 novorodencov.

Príčiny

Presné príčiny pectus excavatum sú v tejto chvíli nejasné.
Pre tých, ktorí majú v rodinnej anamnéze pectus excavatum, je možné, že na začiatku anomálie je jedna alebo viac dedičných genetických mutácií.
Táto hypotéza má však stále niekoľko otvorených bodov, ako napríklad identifikácia zodpovedného génu alebo génov a spôsob prenosu.

AKÝ JE PROCES, KTORÝ VEDIE K INFOSSATURE STERNUM?

Ako príčiny vzniku je tiež málo známy proces klesania hrudnej kosti.
Vedci majú podozrenie, že je to kvôli nadmernému rastu chrupavky, ktorá spája rebrá s hrudnou kosťou.V skutočnosti sa zdá, že tento abnormálny rast chrupavky tlačí dovnútra (smerom k chrbtici) centrálnu oblasť hrudníka.

PECTUS EXCAVATUM A SÚVISIACE CHOROBY

The pectus excavatum predstavuje možný patologický znak niektorých chorobných stavov. Takéto choroby sú:

Marfanov syndróm. Ide o genetické ochorenie postihujúce spojivové tkanivo, ktoré spôsobuje muskuloskeletálne deformácie, kardiovaskulárne problémy, poruchy zraku, dyspnoe a ďalšie pľúcne poruchy, zmeny tváre, jazykové ťažkosti a nakoniec konkrétne kožné znaky. Marfanov syndróm je genetické ochorenie a je nevyliečiteľné; preto neexistujú žiadne lieky ani iné druhy terapií, ktoré by dokázali chorobu vyriešiť. Jediná dostupná liečba zmierňuje príznaky a zlepšuje zdravotný stav pacienta.
Obrázok: patologické znaky charakteristické pre rachitídu. Termín craniotabe označuje oslabenie (alebo zmäkčenie) týlnej kosti a dvoch temenných kostí lebky. Harrisonov sulcus je horizontálna priehlbina posledných rebier. Rachitický ruženec je opuch chondrocostálnych kĺbov (tvorených chrupavkou) tkanivo). Krivica. Rachitída je kostrové ochorenie (osteopatia), ktoré sa začína v detstve a závisí od poruchy mineralizácie kostnej matrix. Príčinou tohto defektu je nedostatok vitamínu D, veľmi často spojený s nízkym príjmom vápnika v potrave a / alebo zníženým vystavením slnečnému žiareniu. V pokročilom štádiu spôsobuje rachitída kostné deformity a zlomeniny.
Skolióza Ide o „abnormálne zakrivenie chrbtice.

Avšak vo väčšine prípadov je pectus excavatum je to „anomália sama osebe, nesprevádzaná žiadnou inou poruchou alebo patológiou.

Príznaky a komplikácie

Charakteristickým znakom pectus excavatum je to zapustená hrudná kosť. Hĺbka priehlbiny sa zvyčajne v priebehu života zhoršuje: objavuje sa krátko po narodení a počas dospievania a dospelosti prechádza „akcentáciou“.
Avšak až na toto znamenie, pectus excavatum je spravidla asymptomatický (t.j. bez zjavných symptómov).

KEĎ PECTUS EXCAVATUM JE TO PRÍČINA PRÍZNAKOV? KOMPLIKÁCIE

Keď pectus excavatum je obzvlášť závažný, je možné, že potopená hrudná kosť stláča srdce a pľúca. Kompresia srdca a pľúc zhoršuje normálne fungovanie týchto orgánov a môže viesť k vzniku:

Znížená tolerancia fyzických cvičení a námahy vo všeobecnosti
Rýchlejšia srdcová frekvencia (tachykardia alebo palpitácia)
Opakujúce sa respiračné infekcie
Bolesť v hrudi
Šelesty alebo iné srdcové „zvuky“
Pocit únavy
Dýchavičnosť alebo kašeľ

PECTUS EXCAVATUM A ESTETICKÁ NEDOSTATOČNOSŤ

Mnoho jedincov s lievikovou hruďou majú tiež zakrivený chrbát a vystupujúce rebrá a lopatky.
Tieto anomálie často zahŕňajú určité estetické nepohodlie. V skutočnosti sa ľudia, ktorí ňou trpia, hanbia za svoj fyzický vzhľad a majú tendenciu vyhýbať sa všetkým motorickým aktivitám, pri ktorých sa musia vyzliecť (napríklad plávať).

Diagnóza

Na diagnostikovanie pectus excavatum zvyčajne postačuje fyzické vyšetrenie, počas ktorého lekár analyzuje vzhľad hrudníka a zmeria dutinu hrudnej kosti.
Aby sme však zistili, či pectus excavatum je to závažné až do narušenia správneho fungovania srdca a pľúc, lekár sa musí uchýliť k ďalším diagnostickým testom, vrátane:

RTG hrudníka (RTG hrudníka)
CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia)
Elektrokardiogram (alebo EKG)
Echokardiogram
Testy respiračných funkcií

Čo je odporúčajúci lekár v prípade závažných pectus excavatum?
Obvykle sa má zaoberať vážnejšími prípadmi pectus excavatum, sú lekári, ktorí sú odborníkmi na hrudnú chirurgiu.

RENTGÉN HRUDE

RTG hrudníka je diagnostické röntgenové zobrazovacie vyšetrenie, ktoré umožňuje vizualizáciu hlavných anatomických štruktúr hrudníka: srdca, pľúc, najdôležitejších ciev, väčšiny rebier, hrudnej kosti a časti chrbtica vertebrálna.
Je to bezbolestný zákrok, ale stále považovaný za minimálne invazívny, pretože vystavuje pacienta určitej dávke škodlivého ionizujúceho žiarenia.

CT vyšetrenie

CT vyšetrenie je ďalším diagnostickým zobrazovacím testom, ktorý umožňuje pomerne jasný pohľad na vnútorné orgány (Poznámka: v tomto prípade sú zobrazenými orgánmi orgány prítomné na hrudnej úrovni).
Počas jeho vykonávania je pacient vystavený minimálnemu množstvu škodlivého ionizujúceho žiarenia. Preto je test považovaný za invazívny.

Hallerov index, meraný pomocou CT vyšetrenia, je index, ktorý vyjadruje šírku hrudného koša a vzdialenosť medzi hrudnou kosťou a chrbticou. Vysoká hodnota Hallerovho indexu znamená závažný pectus excavatum.
Hallerov index 2,5 je typický pre normálny hrudník; naopak, Hallerov index 3,2 je charakteristický pre pectus excavatum vážne.

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG meria elektrickú aktivitu srdca priložením niektorých elektród na hrudník a končatiny. Na základe záznamu, akým sa šíri signál pre srdcovú kontrakciu, je kardiológ schopný identifikovať akékoľvek anomálie srdcového rytmu (tachykardia, arytmia atď.) .).
EKG je jednoduché vyšetrenie, nevyžaduje žiadnu špeciálnu prípravu a nie je invazívne.

ECHOCARDIOGRAM

„Echokardiogram je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré podrobne ukazuje anatómiu srdca a všetky jeho anomálie.“ V skutočnosti umožňuje zvýrazniť defekty septa, ktoré oddeľujú predsiene a komory, defekty chlopní, malformácie myokardu (t.j. srdcového svalu), ťažkosti s pumpovaním a kompresie, ktoré srdce podstupuje v dôsledku účinku priľahlých anatomických štruktúr.
Echokardiogram je jednoduché a neinvazívne vyšetrenie, ktoré zahŕňa použitie ultrazvukovej sondy (prevodníka) umiestnenej na hrudníku pacienta.

SKÚŠKY DÝCHACIE FUNKČNOSTI

Najúčinnejšie testy respiračných funkcií sú:

Spirometria. Rýchla, praktická a bezbolestná spirometria zaznamenáva inspiračnú a exspiračnú kapacitu pľúc a hodnotí otvorenie dýchacích ciest, ktoré nimi prechádzajú.
Stresový test. Spočíva v vyhodnotení toho, ako sa líši srdcový tep, krvný tlak a dýchanie pacienta zapojeného do viac či menej intenzívnej fyzickej aktivity.

Liečba

Anatomický defekt spôsobený pectus excavatum dá sa to vyriešiť operáciou.
Je však potrebné pripomenúť, že chirurgický zákrok sa zvyčajne vyskytuje iba vtedy, ak je dutina v hrudnej kosti veľmi vážna. Z hľadiska Hallerovho indexu sú potenciálnymi kandidátmi na operáciu subjekty s hodnotou rovnou alebo vyššou ako 3, 25.
V prípade miernych dutín hrudnej kosti sa chirurgický zákrok zvažuje iba z estetických dôvodov; v týchto prípadoch lekári v skutočnosti radšej nijako nezasahujú alebo to robia jednoduchou fyzioterapiou.
V poslednej dobe bol vyvinutý konkrétny terapeutický nástroj, tzv vákuový zvon.

FYZIOTERAPIA

Fyzioterapeutické procedúry pozostávajú z naťahovacích a posilňovacích cvičení, ktoré by mali napraviť držanie tela a spomaliť proces potápania.
Fyzioterapia funguje najlepšie u mladých ľudí, pretože ich rast kostí je stále tvarovateľný.

VAKUOVÝ ZVON

Obrázok: vákuový zvon. Z wikipedia.org

Tam vákuový zvon je to zvonová prísavka, spojená s pumpou a konštruovaná tak, aby sa dala aplikovať v súlade s hrudnou dutinou.
Umiestnený na hrudi v príslušnom bode, v dôsledku „vákuového“ efektu generovaného vo vnútri prísavky (vďaka pumpe), vákuový zvon Zdá sa, že to znižuje závažnosť pectus excavatum.
Podľa tých, ktorí veria, že liečba s vákuový zvon je účinná, na dosiahnutie citeľných výsledkov musí terapia v každom prípade trvať mnoho mesiacov alebo rokov.
Pokiaľ ide o kontraindikácie: v krátkodobom horizonte sa zdá, že neexistujú; zatiaľ čo z dlhodobého hľadiska sa ešte len stanovia.
Tam vákuový zvon je to vynález nemeckého inžiniera menom Eckart Klobe.

Pozor: lekári neodporúčajú používať vákuový zvon v prípade angiopatií, aneuryzmy aorty, hemofílie a osteoporózy.

CHIRURGIA

Operácia na korekciu pectus excavatum dá sa to urobiť rôznymi spôsobmi. Dve hlavné metódy sú tieto:

Ravitchova technika. Ide o „tradičnú chirurgickú operáciu, počas ktorej chirurg urobí“ niekoľkocentimetrový rez na hrudníku a zasahuje „do voľna“.
Metóda v zásade spočíva v odstránení časti hrudnej chrupavky a opätovnom vyrovnaní hrudnej kosti pomocou špeciálneho kovového nástroja. Kovový nástroj, ktorý funguje ako skutočný nápravný nástroj, sa ponechá na mieste najmenej 6-12 mesiacov: je čas potrebný na reformu chrupavky a na kalcifikovanie hrudnej kosti v správnej polohe.
Nussov postup. Je to laparoskopická chirurgia. Jeho vykonanie zahŕňa vykonanie dvoch malých rezov po stranách hrudníka. Prostredníctvom týchto dvoch rezov chirurg vloží nástroj vybavený kamerou, aby sa orientoval vo vnútri hrudníka a priložil naň jednu alebo viac kovových tyčí. na korekciu deformácie hrudnej kosti.
Tento postup má výhodu v tom, že je minimálne invazívny, ale má nevýhodu v tom, že kovové tyče musia držať na mieste približne 24 mesiacov.

Obe techniky sa porovnali
Nussov postup je menej nebezpečný ako tradičný zásah a okrem toho má nasledujúce výhody: