Táto kožná porucha je prítomná prítomnosťou autoprotilátok omylom namierených proti bazálnej membráne epidermis. Výsledkom tejto interakcie je jej oddelenie od podkladovej dermis, z ktorej nasleduje bulózna erupcia.
Blistre bulózneho pemfigoidu sú veľké a napäté (tj. Pevné a nie ochabnuté) s jasným obsahom a sú sprevádzané silným svrbením; často sa tieto lézie môžu prejaviť na normálne vyzerajúcej koži alebo na okraji erytematóznych plakov. Zapojenie slizníc je na druhej strane dosť zriedkavé.
Bulózny pemfigoid má relatívne benígny chronický priebeh, pričom obdobia spontánnej remisie sa striedajú s relapsmi. Len v niektorých prípadoch choroba koreluje so zlou prognózou, čo vedie pacienta k smrti.
Diagnóza je stanovená na základe klinického obrazu a kožnej biopsie podporenej imunofluorescenciou pokožky a séra.
Liečba bulózneho pemfigoidu zahŕňa použitie systémových a topických kortikosteroidov. Väčšina pacientov vyžaduje dlhodobú udržiavaciu liečbu, na ktorú je možné použiť rôzne imunosupresíva.
normálneho vzhľadu alebo erytematózneho. Tieto lézie so seróznym alebo sérovým obsahom krvi spôsobujú intenzívne svrbenie.
Bulózny pemfigoid je imunologicky charakterizovaný prítomnosťou autoprotilátok omylom zameraných proti dvom zdravým a normálnym štruktúrnym proteínom organizmu, ktoré sú interpretované ako nebezpečné antigény, a preto sa považujú za hodné imunitného útoku.
na úrovni hemidesmozómov (t.j. v adhéznych oblastiach bazálnej membrány);
