Opis choroby
Guillain-Barrého syndróm je komplexná porucha periférneho nervového systému, ktorá je výsledkom „abnormálnej a prehnanej autoimunitnej reakcie, pravdepodobne vyvolanej“ vírusovou / bakteriálnou infekciou. Charakteristickými príznakmi Guillainovho -Barrého syndrómu - podrobne analyzovanými v predchádzajúcom článku - je slabosť a progresívna paralýza dolných a horných končatín.
V tejto záverečnej diskusii sa pozornosť zameria na analýzu diagnostických stratégií a opis terapií, ktoré sú v súčasnej dobe k dispozícii na liečbu Guillain-Barrého syndrómu.
Diagnóza
Progresívna paralýza končatín je jedným z charakteristických symptómov Guillain-Barrého syndrómu. Ako vieme, paralýza je opakujúcim sa symptómom mnohých patológií, preto je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi Guillain-Barrého syndrómom a cievnou mozgovou príhodou, encefalitídou, poliomyelitídou, vaskulitídou, otravou olovom, myasthenia gravis, botulizmom a hypokaliémiou.
Prípad podozrenia na Guillain-Barrého syndróm je možné zistiť pomocou niekoľkých diagnostických stratégií:
- Rachicentéza: väčšina pacientov s Guillain-Barrým syndrómom má „vysokú koncentráciu bielkovín v CSF, NIE JE spojená s akýmkoľvek nárastom buniek CSF.
- Skríning protilátok
- Spirometria: užitočná na vyhodnotenie možnej potreby hospitalizácie pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti a / alebo mechanickej ventilácie
- Štúdie elektrokardiogramu a nervového vedenia: spoľahlivejšie potvrdzujúce testy na zistenie Guillainovho-Barrého syndrómu
Terapia
Včasná diagnostika je rozhodujúca: terapia Guillainovho-Barrého syndrómu sa musí začať čo najskôr od nástupu symptómov. Na zaistenie dobrej prognózy je potrebná podporná liečba: pacientov s respiračným zlyhaním je potrebné urýchlene liečiť pomocou pretlakového respirátora (PAP, Pozitívny tlak v dýchacích cestách). V prípade potreby pacient absolvuje tracheostómiu.
Terapia Guillain-Barrého syndrómu využíva:
- Výmena plazmy
- Podávanie intravenóznych imunoglobulínov
- Podávanie steroidných liekov
- Prevencia komplikácií
PLASMAFERÉZA sa ukázala ako optimálna terapeutická stratégia pre pacientov trpiacich Guillain-Barrým syndrómom: je to technika, ktorá umožňuje oddeliť kvapalnú zložku krvi (plazmy) od telesa pomocou centrifugačných systémov.
- Plazmaferéza odstraňuje a filtruje protilátky z tela: krv sa pri tom „čistí“
Pacienti s Guillain-Barrého syndrómom, ktorí boli podrobení plazmaferéze, sa v pomerne krátkom čase zotavia, rýchlo sa obnovia spontánne dýchanie a schopnosť samostatne chodiť. Plazmaferéza navyše znižuje riziko komplikácií u pacientov trpiacich Guillain-Barrého syndrómom, čo zaručuje „vynikajúcu prognózu aj z dlhodobého hľadiska.
Ďalšia účinná terapeutická možnosť spočíva v intravenóznom podávaní IMUNOGLOBULÍNOV, užitočných na neutralizáciu protilátok: terapeutická využiteľnosť tejto terapie je porovnateľná s plazmaferézou. IgG sa musí podávať pacientovi trpiacemu Guillain-Barrým syndrómom v čo najkratšom čase od nástupu prvých symptómov: účinnosť liečby je zaručená, ak je pacient podrobený terapii do 14 dní od nástupu.
- Voľba terapeutickej stratégie namiesto inej (plazmaferéza alebo IV IgG) v zásade závisí od dostupnosti zdrojov
Samotné podávanie KORTICOSTEROIDOV významne nemodifikuje priebeh Guillainovho-Barrého syndrómu. Steroidné lieky môžu urýchliť zotavenie pacienta s Guillain-Barrého syndrómom iba ak sú spojené na terapiu imunoglobulínmi.
Lieky na liečbu Guillain-Barrého syndrómu “
Prevencia komplikácií
Ďalším nezanedbateľným cieľom je PREVENCIA KOMPLIKÁCIÍ: ako vieme, Guillainov-Barrého syndróm môže degenerovať do hlbokej žilovej trombózy. Tejto komplikácii je možné uniknúť zavedením jednoduchých „mechanických“ opatrení: v takýchto situáciách je vhodné nosiť elastické kompresné pančuchy, ktoré sú užitočné na podporu návratu krvi do srdca a zabránenie tvorbe trombov. Zvlášť indikované je tiež podávanie antikoagulačných liekov (napr. Heparínu).
Ďalšie informácie: prečítajte si článok o liekoch na liečbu hlbokej žilovej trombózy.
Počas a po liečbe akútnej fázy Guillain-Barrého syndrómu musí pacient absolvovať multidisciplinárnu rehabilitačnú terapiu:
- Fyzioterapia: užitočná na podporu správneho pohybu, zvýšenie svalovej sily, zlepšenie držania tela a chôdze
- Logopédia: pacient s Guillain-Barrým syndrómom má často vážne problémy s rečou a prehĺtaním, najmä po dlhšej tracheostómii alebo asistovanej ventilácii.
- Dietológ: postava dietológa a odborníka na výživu je užitočná na zaistenie nutričnej podpory u pacienta s Guillain-Barrým syndrómom. Počas terapie musia byť mechanicky ventilovaní pacienti kŕmení nutričnými sondami malého kalibru. U niektorých pacientov je potrebná úplná parenterálna výživa.
Pracovná / rehabilitačná terapia je zásadná pre urýchlenie obnovy autonómie u pacientov postihnutých Guillain-Barrého syndrómom.
