Všeobecnosť
Primárna biliárna cirhóza - dnes presnejšie definovaná ako primárna biliárna cholangitída (CBP) - je chronické ochorenie na autoimunitnom základe, ktoré postihuje pečeň a konkrétnejšie žlčové cesty v jej vnútri.
Pri tomto konkrétnom ochorení pečene imunitný systém napáda bunky tvoriace žlčovody, spôsobuje zápal, zjazvenie a uzavretie, čo má za následok vznik intrahepatálnej cholestázy.
Preto sa táto patológia vyvíja na cirhózu iba v najpokročilejších štádiách.
V niektorých prípadoch je navyše primárna biliárna cirhóza spojená s inými typmi autoimunitných chorôb, ako je Sjögrenov syndróm, reumatoidná artritída a autoimunitná tyroiditída.
Epidemiológia
Primárna biliárna cirhóza môže postihnúť pacientov oboch pohlaví, vrátane pomerne širokého vekového rozsahu. Odhaduje sa však, že viac ako 90% prípadov sa vyskytuje u žien vo veku 35 až 60 rokov.
Príčiny
Ako už bolo uvedené, primárna biliárna cirhóza je poruchou autoimunitného typu. Konkrétnejšie, T lymfocyty napádajú bunky žlčových ciest, spôsobujú chronický zápal a následné zjazvenie.
Bohužiaľ, prečo T bunky vykonávajú tento útok, stále nie je známe.Niektorí tvrdia, že tento mechanizmus môže byť spustený infekčnými agensmi alebo toxickými agensmi a že existuje aj zapojenie genetickej zložky.
Diagnóza
Diagnózu primárnej biliárnej cirhózy je možné vykonať vykonaním rôznych typov testov, ako napríklad:
- Krvné testy na stanovenie funkcie pečene, v ktorých sa hodnotia krvné hladiny transaminázy, gama glutamyltransferázy (alebo gama-GT, ak chcete) a alkalickej fosfatázy;
- Krvné testy sa vykonávajú s cieľom nájsť špecifické protilátky, ako sú anti-mitochondriálne protilátky a niektoré protijadrové protilátky
- Ultrazvuk brucha
- Magnetická rezonancia;
- CT vyšetrenie brucha;
- Pečeňová biopsia.
Príznaky a komplikácie
Primárna biliárna cirhóza nemá v počiatočných štádiách vývoja u väčšiny pacientov žiadne symptómy. Niektorí pacienti, na druhej strane, môžu mať príznaky, ako napríklad:
- Únava;
- Suché ústa
- Svrbenie (spôsobené ukladaním žlčových solí do kože);
- Suchosť spojovky.
Neskôr, keď zápal pokračuje, a preto ako patológia postupuje, môžu sa vyskytnúť aj nasledujúce príznaky:
- Bolesť v pravom hornom brušnom kvadrante
- Zvýšenie objemu pečene;
- Žltačka
- Splenomegália;
- Zhoršená absorpcia tukov (v dôsledku zlej produkcie žlče), čo má za následok emisiu mastnej stolice;
- Zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi;
- Depozícia lipidov v koži, vyplývajúca z ich zníženého vylučovania žlčou;
- Malabsorpcia lipidov a podvýživa;
- Cirhóza pečene.
Jednou z najčastejších komplikácií u žien je osteoporóza. V skutočnosti je v dôsledku cholestázy a poškodenia pečene v prítomnosti primárnej biliárnej cirhózy zmenená absorpcia exogénneho vitamínu D a znížená aktivácia endogénneho vitamínu D; oba tieto faktory môže v skutočnosti podporovať nástup osteoporózy.
Okrem toho majú pacienti s primárnou biliárnou cirhózou zvýšené riziko vzniku nádorov pečene.
Terapia
Lieková terapia primárnej biliárnej cirhózy je v zásade založená na podávaní kyseliny ursodeoxycholovej (Deursil®, Ursobil®). Táto účinná látka je v skutočnosti žlčová kyselina schopná regulovať absorpciu cholesterolu, a preto je schopná vykonávať činnosti, ktoré žlč v dôsledku choroby už nemôže vykonávať.
Kyselina ursodeoxycholová sa podáva perorálne v obvyklej dávke 300-600 mg účinnej látky denne.
Okrem liečby kyselinou ursodeoxycholovou sa lekár môže rozhodnúť predpísať aj podávanie vitamínových doplnkov, najmä na základe vitamínu D.
Okrem toho, ak to lekár považuje za potrebné, môže sa tiež rozhodnúť zasiahnuť pomocou liekovej terapie zameranej na liečbu symptómov primárnej biliárnej cirhózy. Napríklad svrbenie spôsobené ukladaním žlčových kyselín v koži je možné liečiť podávaním cholestyramínu (Questran®).
Nakoniec, v závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia pečene.
Pretože sa jedná o autoimunitné ochorenie, výskum v oblasti primárnej biliárnej cirhózy smeruje k použitiu imunosupresívnych liekov na jej liečbu. Doteraz získané výsledky však neboli také, ako sa dúfalo.
Opatrenia
U pacientov s primárnou biliárnou cirhózou je bohužiaľ takmer nemožné úplne obnoviť funkciu pečene. Títo istí pacienti však môžu urobiť malé opatrenia a vykonať určité zmeny vo svojom životnom štýle, aby v maximálnej možnej miere zachovali všetky funkcie pečene, ktoré choroba ešte neohrozila.
V tomto ohľade by sa pacienti s primárnou biliárnou cirhózou mali vyhýbať konzumácii alkoholických nápojov, držať diétu s nízkym obsahom sodíka a pokiaľ je to možné, obmedziť príjem hepatotoxických liekov.
