O autoimunitnej hepatitíde hovoríme vtedy, keď je pečeň postihnutá zápalovým procesom v dôsledku napadnutia abnormálnymi imunitnými bunkami. Tieto bunky namiesto toho, aby bránili organizmus, ako sa to deje u zdravých jedincov, napádajú a poškodzujú pečeň.
Presné spúšťače zostávajú neznáme.
Obrázok: schéma útoku autoprotilátok proti pečeňovým bunkám. Z webu: aboutkidshealth.ca
Niektorí vedci tvrdia, že niektoré faktory zohrávajú zásadnú úlohu; spomedzi nich sú najviac študované genetická predispozícia, priamy kontakt s určitými infekčnými agensmi a príjem konkrétnych liekov.
Príznaky autoimunitnej hepatitídy sú početné a zahŕňajú žltačku, pavúčie angiómy, tmavý moč, únavu a amenoreu (u žien).
Na správnu diagnózu sú potrebné krvné testy a biopsia pečene.
Trvalé zotavenie je náročné, natoľko, že liečba kortikosteroidmi a imunosupresívami často trvá celý život.
Čo je autoimunitná hepatitída?
Autoimunitná hepatitída je zápal pečene, ktorý vzniká v dôsledku abnormality imunitného systému.
Ľudia s autoimunitnou hepatitídou majú v skutočnosti zle fungujúci imunitný systém, ktorý namiesto toho, aby jednoducho vykonával svoje normálne obranné funkcie, napáda pečeň a poškodzuje ju.
Autoimunitná hepatitída má všetky dôsledky chronickej poruchy, pretože anomália imunitného systému, ktorá ju charakterizuje, akonáhle sa objaví, je pretrvávajúca a schopná pretrvávať po celý život.
IMUNITNÝ SYSTÉM A AUTOIMUNITNÉ PATOLÓGIE
Imunitný systém je obrannou bariérou organizmu pred hrozbami pochádzajúcimi z vonkajšieho prostredia, ako sú vírusy, baktérie, parazity atď., Ale aj zvnútra, ako napríklad šialené (nádorové) alebo nesprávne fungujúce bunky.
Imunitný systém je tvorený „armádou“ buniek a glykoproteínov, ktoré sú veľmi účinné a veľmi agresívne voči tým, ktorí predstavujú potenciálne nebezpečenstvo.
U niektorých jedincov z veľmi často neznámych alebo nejasných dôvodov môže imunitný systém prejsť zmenou, ktorá spôsobí, že napadne niektoré dokonale zdravé bunky organizmu a napadne ich. To všetko môže spôsobiť poškodenie, niekedy dokonca veľmi vážne, rôznych orgánov a tkanív tela. Toto abnormálne správanie imunitného systému rozlišuje takzvané autoimunitné ochorenia.
TYPY AUTOIMUNITNEJ HEPATITÍDY
Lekári identifikovali dva hlavné typy autoimunitnej hepatitídy:
- Autoimunitná hepatitída typu 1 alebo klasická autoimunitná hepatitída. Je to najbežnejší typ; môže vzniknúť v každom veku a vo viac ako 50% prípadov je sprevádzaná ďalšími autoimunitnými ochoreniami, ako je tyreoiditída, reumatoidná artritída a ulcerózna kolitída.
- Autoimunitná hepatitída typu 2. Je to najbežnejší typ medzi mladými ľuďmi (najmä ženami) a je spravidla závažnejší ako ten predchádzajúci.Podobne ako typ 1 sa vyskytuje aj spolu s inými autoimunitnými ochoreniami.
EPIDEMIOLÓGIA
Autoimunitná hepatitída je neobvyklé ochorenie: podľa spoľahlivého anglosaského zdroja v skutočnosti postihuje jednu osobu z 10 000. Je tiež bežnejší u žien, pokiaľ ide o autoimunitnú hepatitídu typu 1 a typu 2. Neboli zistené žiadne rozdiely medzi rôznymi etnickými skupinami, takže má viac -menej rovnaký výskyt vo celom svete.
Príčiny autoimunitnej hepatitídy
Vysvetlili sme, ako je autoimunitná hepatitída spôsobená abnormalitou imunitného systému, ktorý útočí na pečeň, ako keby predstavoval hrozbu pre organizmus. Zostáva teraz pochopiť, aké sú príčiny tejto abnormality.
V súčasnosti presné dôvody, ktoré „rozrušili“ imunitný systém, zostávajú nejasné; niektorí vedci tvrdia, že autoimunitná hepatitída je výsledkom kombinácie niekoľkých faktorov, vrátane určitej geneticko-rodinnej predispozície, kontaktu s určitými infekčnými agensmi a príjmu určitých liekov.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Sú najviac ohrození autoimunitnou hepatitídou:
- ženy
- Tí, ktorí sa nakazili určitými bakteriálnymi alebo vírusovými infekciami.
- Tí, ktorí užívali určité lieky, ako je minocyklín (antibiotikum) a atorvastatín (liek používaný na zníženie hladiny cholesterolu).
- Tí, ktorí majú rodiča alebo súrodenca s rovnakou chorobou. To viedlo vedcov k názoru, že na chorobu je potrebná konkrétna geneticko-rodinná predispozícia.
- Tí, ktorí trpia inými autoimunitnými chorobami.
Príznaky, príznaky a komplikácie
Útok imunitného systému, ktorý poškodzuje pečeň, vedie k chronickému zápalu a zhoršeniu pečeňových buniek. Prejavy tohto poškodenia môžu byť viac -menej vážne a viac -menej náhle: niektorí pacienti v skutočnosti trpia vážnymi a náhlymi nástupnými príznakmi, zatiaľ čo iní trpia miernymi poruchami s veľmi postupným nástupom.
Obrázok: žltačka
Keď ideme do podrobností, znaky a patologické prejavy, ktoré rozlišujú autoimunitnú hepatitídu, sú:
- Pocit únavy
- Difúzna bolesť brucha
- Bolesť kĺbov
- Svrbenie
- Žltačka. V prípade žltačky koža a skléry očí nadobúdajú žltkastý odtieň. Je to spôsobené zvýšením hladín bilirubínu v krvi.
- Zväčšená pečeň
- Pavúčie angiómy. Angióm je väčšinou benígny nádor, ktorý môže postihnúť cievy, lymfatické cievy a žlčové cievy. Pavúkový angióm je typickým znakom zápalu pečene.
- Nevoľnosť a zvracanie
- Strata chuti do jedla
- Kožné vyrážky rôznych typov. Termín vyrážka je synonymom vyrážky alebo vyrážky.
- Tmavý moč
- Amenorea u žien. Amenorea je nedostatok menštruácie.
SÚVISIACE AUTOIMUNITNÉ CHOROBY
U mnohých pacientov je autoimunitná hepatitída spojená s inými patológiami autoimunitnej etiológie, niektoré dokonca veľmi závažnými. Podľa niektorých vedcov je táto asociácia následná (tj. Existuje určitá súvislosť), ale v tomto ohľade stále neexistujú konkrétne dôkazy.
Súvisiace autoimunitné ochorenia sú:
- Perniciózna anémia. Termín anémia označuje nedostatok červených krviniek. Perniciózna anémia sa vyskytuje vtedy, keď sú určité bunky imunitného systému bez konkrétneho dôvodu napadnuté (a zničené) základným faktorom pre tvorbu červených krviniek.
- Hemolytická anémia U pacientov s hemolytickou anémiou imunitný systém ničí červené krvinky a robí to rýchlejšie, ako ich produkcia.
- Ulcerózna kolitída. Patrí medzi takzvané zápalové ochorenia čriev, postihuje hrubé črevo a spôsobuje hnačky a bolesti brucha.
- Autoimunitná tyroiditída (alebo Hashimotova tyroiditída). Cieľom imunitného systému je v tomto prípade štítna žľaza.
- Reumatoidná artritída Imunitný systém u pacientov s reumatoidnou artritídou útočí na kĺby, spôsobuje bolesť, opuch, stuhnutosť a rôzne motorické postihnutia.
- Celiakia. Celiakia je spôsobená nežiaducou reakciou na lepok (bielkovina, ktorý sa nachádza v mnohých obilninách), na ktorý nevysvetliteľne útočia bunky imunitného systému. Agresia prebieha v čreve a zahŕňa zhoršenie črevných stien.
KOMPLIKÁCIE
Neliečená autoimunitná hepatitída môže degenerovať do cirhózy.
Cirhóza je veľmi závažné ochorenie pečene charakterizované smrťou a následnou náhradou zdravých pečeňových buniek tkanivom jazvy.
- Hepatálna hypertenzia
- Pažerákové varixy
- Ascites
- Pečeňová insuficiencia
- Rakovina pečene
To môže mať niekoľko dôsledkov: zmena prietoku krvi v pečeni (ktorá potom vedie k vzniku takzvanej portálnej hypertenzie a takzvaných pažerákových varixov), abnormálne nahromadenie tekutiny v peritoneálnej dutine (ascites), zníženie pečene funkciu (zlyhanie pečene) a nakoniec nádor pečene.
Kedy vidieť lekára?
Pretože niektoré príznaky autoimunitnej hepatitídy sú rovnaké ako u iných menej závažných a menej alarmujúcich chorôb, trpiaci si nie vždy uvedomujú, čím trpia.
Prejavy ako žltačka, tmavý moč, pavúčie angiómy a amenorea však naznačujú patologickú poruchu, ktorá si zaslúži analýzu pomocou vhodných diagnostických testov.
Diagnóza
Na diagnostikovanie autoimunitnej hepatitídy nestačí fyzické vyšetrenie (tj. Analýza znakov a symptómov, na ktoré sa pacient sťažuje). V skutočnosti je potrebné analyzovať zloženie krvi pacienta a odobrať malú vzorku buniek z pacient. ochorenia pečene (biopsia pečene).
KRVNÉ TESTY
Protilátky alebo imunoglobulíny predstavujú oddelenie imunitnej armády. Tieto špeciálne proteíny za normálnych podmienok bojujú iba s hrozbami, ktoré pochádzajú z vonkajšieho prostredia, zatiaľ čo v situáciách, ako je autoimunitná hepatitída, sa nedobrovoľne stanú hlavnými vinníkmi zápalu pečene. . Protilátky, ktoré sú povolané konať, nadobúdajú rôzne vlastnosti v závislosti od nepriateľa alebo v prípade autoimunitného ochorenia od orgánu, na ktorý zaútočia.
Krv osoby s autoimunitnou hepatitídou obsahuje špeciálne protilátky, veľmi odlišné od protilátok prítomných v krvi osoby s vírusovou hepatitídou. To umožňuje tým, ktorí analyzujú obsah krvi, zistiť presnú príčinu zápalu pečene a vylúčiť iné príčiny.
HEPATICKÁ BIOPSIA
Biopsia pečene pozostáva zo zberu a následnej analýzy v laboratóriu malej vzorky pečeňových buniek.
Tento test je najlepším spôsobom, ako diagnostikovať hepatitídu a zistiť jej príčiny a závažnosť. Postup je mierne invazívny, pretože v mieste, kde sa nachádza pečeň, sa zavedie pomerne veľká ihla.
Terapia
Jediným spôsobom, ako akýmkoľvek spôsobom pôsobiť proti účinkom autoimunitnej hepatitídy (či už ide o typ 1 alebo typ 2), je spomalenie, ak nie zastavenie, nežiaducej reakcie, ktorú spustí imunitný systém. Na dosiahnutie tohto terapeutického cieľa sa pomáhajú rôzne kategórie liekov, ako sú kortikosteroidy a imunosupresíva.
Ak bohužiaľ liečba liekom zlyhá a zápal pečene povedie k závažnej cirhóze, transplantácia pečene sa stane základným predpokladom prežitia pacienta. Bohužiaľ, aj pri vhodnej liečbe sú šance na úplné uzdravenie z autoimunitnej hepatitídy veľmi slabé.
FARMAKOLOGICKÉ OŠETRENIA
Hlavnými liekmi podávanými na liečbu autoimunitnej hepatitídy sú:
- Prednison. Prednison je silný protizápalový liek, ktorý patrí do kategórie kortikosteroidov. Na začiatku liečby sa podáva vo vysokých dávkach; potom sa v priebehu týždňov postupne znižuje, až kým sa nedosiahne minimálna účinná dávka, ktorá sa udržiava najmenej 18-24 mesiacov. V niekoľkých prípadoch vzhľadom na chronickosť choroba, nábor môže trvať aj celý život.
Bohužiaľ, dlhodobý príjem prednizónu (alebo akéhokoľvek iného kortikosteroidu) môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky, ako je cukrovka, osteoporóza, hypertenzia, katarakta, prírastok hmotnosti atď. - Azatioprín je imunosupresívum, tj. Liek, ktorý znižuje imunitný systém. Užíva sa na spomalenie poškodenia pečene protilátkami a inými bunkami imunitného systému. Často sa predpisuje v kombinácii s prednizónom, aby sa znížili jeho dávky.
Tí, ktorí majú slabší imunitný systém, sú krehkejší a náchylnejší na infekcie, a preto tí, ktorí užívajú azatioprin (alebo akékoľvek iné imunosupresívum), musia dávať pozor, aby nenavštevovali príliš preplnené prostredie alebo ľudí trpiacich nejakým infekčným ochorením (napríklad aj banálnym sezónnym chrípka).
Liečba azatioprínom môže tiež trvať celý život.
Ak sú prednizón a / alebo azatioprin neúčinné, môžu sa použiť silnejšie imunosupresíva, ako je mykofenolát, cyklosporín a takrolimus.
Pozor: jasné zlepšenie symptómov nemusí nutne znamenať vyliečenie z autoimunitnej hepatitídy. Preto sa v prítomnosti dokonca významného zníženia symptómov neodporúča ukončiť farmakologickú liečbu bez presnej indikácie od lekára.
PREVÁDZKA JEDÁL
V prípade autoimunitnej hepatitídy je transplantácia pečene indikovaná, ak liečba liekmi nepriniesla požadované výsledky a keď pacient trpí zlyhaním pečene (závažná cirhóza pečene).
Vďaka mimoriadnym samoliečebným schopnostiam pečene môže byť osobou, ktorej je pečeň odobratá, aj živý jedinec (Poznámka: v týchto prípadoch sa očividne nevyberie celý orgán, ale iba malá časť).
NIEKTORÉ RADY
Pretože autoimunitná hepatitída je chronický stav, ktorý je ťažké akceptovať, lekár pre svojho vlastného dobra odporúča pacientovi:
- Zistite, čo zahŕňa choroba, ktorou trpíte.
- Jedzte zdravo a cvičte (samozrejme vhodné pre vaše zdravie).
- Nepite alkohol z akéhokoľvek dôvodu.
- Liečbu neprerušujte, pokiaľ to nie je možné bez lekárskeho predpisu.
- Požiadajte o podporu priateľov a rodinu.
- Kontaktujte niektorú podpornú skupinu pre pacientov s hepatitídou.
Prognóza
Autoimunitná hepatitída je chronické ochorenie, ktoré silne ovplyvňuje kvalitu života pacientov a z ktorého je zriedkavé sa trvalo zotaviť.
Trpiaci sú spravidla nútení užívať lieky (prednizón a azatioprin) dlhší čas, ak nie celý život.
Okrem toho, keď liečba liekmi zlyhá, situácia sa ešte viac skomplikuje, autoimunitná hepatitída degeneruje do cirhózy a je potrebná transplantácia pečene.
