Všeobecnosť
Skleróza je názov, ktorý lekári pripisujú akémukoľvek procesu tvrdnutia orgánu alebo jeho značnej časti v dôsledku zvýšenia spojivovo-vláknitého tkaniva na úkor normálneho parenchýmového tkaniva.
Niekoľko orgánov a tkanív ľudského tela môže byť obeťou procesu sklerózy.
Najznámejšími typmi ľudskej sklerózy sú: roztrúsená skleróza, amyotrofická laterálna skleróza (ALS), arterioskleróza, ateroskleróza, otoskleróza a tuberózna skleróza.
Čo je skleróza
Skleróza je lekársky termín, ktorý označuje proces tvrdnutia orgánu alebo jeho značnej časti v dôsledku „nárastu“ jazvového tkaniva (spojivovo-vláknitého) a regresie normálneho parenchymálneho tkaniva.
Inými slovami, pri skleróze orgán alebo tkanivo vidí, že jeho normálna parenchymálna zložka klesá a spojivovo-vláknitá zložka sa zvyšuje.
V závislosti od príčin môže regresia parenchýmu predchádzať zvýšeniu väzivovo-vláknitého tkaniva alebo naopak (tj zvýšenie spojivovo-vláknitej zložky môže predchádzať poklesu normálneho parenchýmového tkaniva).
SKLERÓZA, FIBRÓZA A CIRRUZA: ROZDIELY
Skleróza, fibróza a cirhóza sú tri rôzne procesy, ktoré sú však kvôli niektorým podobným vlastnostiam často zamieňané.
Pod pojmom fibróza lekári rozumejú zväčšenie spojivového tkaniva v orgáne alebo v jeho časti bez akéhokoľvek odkazu na správanie parenchýmu.
Pod pojmom cirhóza na druhej strane znamenajú zvýšenie spojivovo-vláknitej zložky v orgáne alebo v jeho časti, spojené s poklesom parenchymálneho tkaniva a pokusmi tohto rovnakého tkaniva o regeneráciu.
MASÍVNA skleróza
Pojem masívna skleróza označuje zovšeobecnený sklerotický proces, ktorý zahŕňa orgán ako celok.
Proces masívnej sklerózy často zahŕňa zníženie objemu orgánu, čo je dôsledkom nielen zníženia parenchymálnej zložky, ale aj kontrakcie jaziev novovytvoreného spojivovo-vláknitého tkaniva.
Druhy sklerodermie
Niekoľko orgánov a tkanív ľudského tela môže byť obeťou procesu sklerózy.
Najznámejšie typy ľudskej sklerózy sú:
- Roztrúsená skleróza;
- Amyotrofická laterálna skleróza;
- Arterioskleróza a ateroskleróza;
- Tuberkulózna skleróza;
- "Otoskleróza;
- L "osteoskleróza;
- Progresívna systémová skleróza;
- Hippocampálna skleróza;
- Segmentálna a fokálna glomeruloskleróza;
- The lichen sklerosus genitálne.
VIACERÁ SKLERÓZA
Roztrúsená skleróza je chronické a invalidizujúce ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku progresívnej sklerotickej degradácie myelínu patriaceho do neurónov centrálneho nervového systému (Poznámka: centrálny nervový systém alebo CNS zahŕňa mozog a miechu).
Príznaky sklerózy multiplex môžu byť mierne alebo závažné. Klinické prejavy, ktoré sa považujú za mierne, sú napríklad znecitlivenie končatín a chvenie; naopak, príkladmi vážnych porúch je ochrnutie končatín alebo strata zraku.
Napriek množstvu štúdií, ktoré boli doteraz vykonané, presné príčiny roztrúsenej sklerózy zostávajú záhadou. Podľa najspoľahlivejších hypotéz by choroba mohla byť dôsledkom kombinácie imunologických, environmentálnych, genetických a infekčných faktorov.
Nedostatočná znalosť presných spúšťacích príčin je jedným z hlavných dôvodov, prečo je roztrúsená skleróza nevyliečiteľný stav. V súčasnosti v skutočnosti jediná liečba dostupná pacientom pozostáva zo symptomatických terapií, to znamená z ošetrení, ktorých jediným účinkom je zmiernenie závažnosti symptómov.
AMYOTROFICKÁ LATERÁLNA skleróza
Amyotrofická laterálna skleróza, tiež známa ako ALS, Gehrigova choroba alebo choroba motorických neurónov, je degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré špecificky postihuje motorické neuróny, nervové bunky zodpovedné za kontrolu svalov a pohyb svalov.
V dôsledku degenerácie motorických neurónov pacient s ALS postupne stráca schopnosť: chodiť, dýchať, prehĺtať, hovoriť a držať predmety.
ALS má vždy dramatický priebeh a smrteľný následok: pacient zomrie (zvyčajne na závažnú respiračnú insuficienciu) asi po 3 až 5 rokoch od nástupu choroby a v tomto období je najskôr nútený sadnúť si na stoličku. pretože ochrnutý) a potom dýchať cez podperu pre mechanickú ventiláciu.
Príčiny, ktoré vyvolávajú degeneratívny proces motorických neurónov - čo je proces sklerózy - nie sú známe.
Pokiaľ sú spúšťače ALS neznáme, šance na vyvinutie konkrétneho lieku (a nie iba zameraného na zmiernenie symptómov) sú prakticky nulové.
ARTERIOSKLERÓZA A ATHEROSKLERÓZA
V medicíne termín arterioskleróza označuje všetky tie formy tvrdnutia, zhrubnutia a straty elasticity steny tepny, tj ciev, ktoré prenášajú krv zo srdca na perifériu.
Ateroskleróza je najznámejšia a najrozšírenejšia forma aterosklerózy.
Podľa najnovších definícií ide o degeneratívne ochorenie tepien stredného a veľkého kalibru, charakterizované prítomnosťou aterómov na vnútornej stene arteriálnych ciev.
Aterómy sú plaky z lipidov (väčšinou cholesterolu), bielkovín a vlákniny, ktoré okrem toho, že bránia v priesvite tepien a bránia prietoku krvi, sa môžu tiež zapáliť a fragmentovať. Fragmentácia aterómu je zodpovedná za disperziu v krvnom obehu mobilných telies, ktoré môžu uzavrieť malé tepny umiestnené dokonca veľmi ďaleko od miesta pôvodu toho istého aterómu.
Progresívny chorobný stav ateroskleróza predstavuje významný rizikový faktor závažných chorôb, ako sú: angina pectoris, infarkt myokardu a cievna mozgová príhoda.
K vzniku aterómov na stene tepny môžu prispieť rôzne faktory, niektoré nie sú modifikovateľné a iné modifikovateľné.
K nemodifikovateľným favorizujúcim faktorom patrí: vyšší vek, mužské pohlavie, známosť a populácia, ku ktorej patria (napr .: belošský, africký atď.).
K modifikovateľným priaznivým faktorom na druhej strane patria: fajčenie cigariet, hypercholesterolémia, hypertenzia, obezita, sedavý spôsob života a diabetes mellitus.
Arterioskleróza je jemný stav, pretože často mlčí, kým sa neobjavia najhoršie následky.
- Ateroskleróza
- Arteriolosclerosis
- Kalcifická skleróza Mönckeberg
SCLEROSIS TUBEROSA
Tuberózna skleróza je genetické ochorenie charakterizované tvorbou hamartómov v rôznych orgánoch a tkanivách ľudského tela.
Výsledkom veľmi intenzívneho procesu množenia buniek je hamartóm zrejmým zhlukom buniek, podobných hrudke alebo hľuze. Hamartómy nie sú nádory, ale niekedy sa môžu stať jedným, za predpokladu konotácií benígnych novotvarov porovnateľných s myómami a angiofibrómami.
Tuberózna skleróza so svojimi hamartómami postihuje predovšetkým mozog, kožu, obličky, srdce a pľúca. Vzhľadom na množstvo orgánov a tkanív, ktoré môže zahŕňať, je to jedna z multisystémových genetických chorôb.
Gény, ktorých mutácia je zodpovedná za výskyt tuberóznej sklerózy, sú známe ako TSC1 (chromozóm 9) a TSC2 (chromozóm 19). Podľa rôznych štatistických prieskumov by väčšina pacientov s tuberóznou sklerózou (asi 80%) mala mutáciu TSC2 a iba malá časť (asi 20%) mutáciu TSC1.
Mutácie TSC1 a TSC2 môžu vzniknúť spontánne, počas embryonálneho vývoja alebo môžu mať dedičný pôvod.
- Kožné prejavy. Obvykle pozostávajú z depigmentovaných škvŕn na tele, oblastí zhrubnutej pokožky, rastu vrstiev kože pod nechtami alebo okolo nich a červeno zafarbených škvŕn na tvári.
- Neurologické prejavy. Hamartómy v mozgu môžu spôsobiť: epizódy epilepsie, výskyt subependymálnych uzlín alebo subependymálnych obrovských bunkových astrocytómov a nakoniec mentálne deficity v správaní a učení.
- Renálne prejavy. Môžu byť dôsledkom prasknutia hamartómov umiestnených v obličkách alebo dôsledkom zmien v obličkovej anatómii.
V prvom prípade spravidla pozostávajú z: krvácania, hematúrie a bolesti brucha; v druhom prípade môžu pozostávať z: podkovovej obličky, polycystickej obličky, renálnej agenézy a dvojitého močovodu. - Kardiovaskulárne prejavy. Vzhľadom na hamartómy umiestnené na stenách dutín srdca pozostávajú z arytmií a zmien srdcového toku.
V závažných prípadoch môžu hamartómy umiestnené v srdci viesť k zlyhaniu srdca. - Pľúcne prejavy. Môžu za to predovšetkým dva stavy, ktorých konkrétny názov je: lymfangioleiomyomatóza (AML) a mikronodulárna multifokálna hyperplázia.
AML je zodpovedná za cysty v pľúcach, postihuje hlavne pacientky a spôsobuje symptómy ako dyspnoe, kašeľ a spontánny pneumotorax.
Multifokálna mikronodulárna hyperplázia spôsobuje uzliny v pľúcach, postihuje obe pohlavia rovnako a často je asymptomatická.
OTOSKLERÓZA
Otoskleróza je patológia ucha, charakterizovaná sklerotickým procesom postihujúcim strapce, jednu z troch malých kostí stredného ucha (ďalšie dve sú kladivo a kovadlina).
Sklerotický proces, ktorý rozlišuje otosklerózu, indukuje tvorbu abnormálnej kostnej hmoty všade okolo staplov; táto kostná hmota stuhne a zablokuje pohyby samotného strmeňa, čím sa zmení prenos zvukových vĺn vstupujúcich do ucha a smerujúcich do mozgu. Nesprávny prenos zvukových vĺn pozdĺž reťazca troch kostí stredného ucha ovplyvňuje sluchovú schopnosť, a teda aj vnímanie zvukov.
Prítomnosť otosklerózy u jedinca sa zhoduje s postupnou stratou sluchu.Neliečenie otosklerózy môže viesť k úplnej hluchote.
Presné príčiny otosklerózy nie sú známe. Existuje však „pomerne spoľahlivá hypotéza, ktorá rozpoznáva dôvody ochorenia v interakcii medzi genetickými a environmentálnymi faktormi“.
Otoskleróza je zvyčajne bilaterálnym problémom; jednostranná otoskleróza je veľmi zriedkavá.
Terapie dostupné pacientom v súčasnosti pozostávajú z používania externých načúvacích prístrojov a chirurgickej praxe zameranej na odstránenie / prestavbu závesov.
Ak je liečba vykonaná včas, prognóza je spravidla pozitívna.
OSTEOSKLERÓZA
Osteoskleróza alebo skleróza kostí je patologický proces, ktorý spôsobuje abnormálne tvrdnutie a rovnako abnormálne zhrubnutie kosti.
Vo väčšine prípadov je osteoskleróza spôsobená stavom osteoartrózy, „osifikujúcou osteitídou“, reaktívnou osteitídou alebo osteoidným osteómom.
Značná časť pacientov s osteosklerózou trpí touto poruchou bez rozpoznateľného dôvodu (idiopatická osteoskleróza).
V dôsledku procesu sklerózy je postihnutá kosť hustejšia a kompaktnejšia ako obvykle V skutočnosti je to, čo sa stane v prípade osteosklerózy, opakom toho, čo sa stane v prípade osteoporózy.
PROGRESÍVNA SYSTÉMOVÁ SKLERÓZA
Progresívna systémová skleróza, známejšia ako sklerodermia, je kožné ochorenie charakterizované abnormálnym tvrdnutím a rovnako abnormálnym zhrubnutím kože.
Vo väčšine prípadov sklerodermia postihuje pokožku rúk a nôh a oblasť pokožky okolo úst. Zriedkavejšie postihuje aj kapiláry, arterioly a vnútorné orgány srdca, obličiek, čriev a pľúc.
Keď progresívna systémová skleróza zahŕňa aj vnútorné orgány, môže to mať veľmi vážne dôsledky vrátane smrti pacienta.
Napriek početným štúdiám na túto tému nie sú presné príčiny sklerodermie známe. Podľa niektorých vedcov je tento stav spojený s nejakým genetickým faktorom.
V súčasnej dobe stále neexistuje liek na sklerodermiu, ale iba symptomatická liečba, ktorá zmierňuje choroby a zlepšuje kvalitu života pacientov.
HIPPOCAMPÁLNA skleróza
Hippocampálna skleróza je neurologický stav charakterizovaný závažnou stratou nervových buniek (alebo neurónov) a procesom gliózy v konkrétnej časti spánkového laloku mozgu, známej ako hippocampus.
Presné príčiny hippocampálnej sklerózy nie sú v súčasnosti jasné. Podľa niektorých teórií by faktory, ako je staroba, vaskulárne problémy (najmä hypertenzia a mŕtvica) a príslušnosť k nižším sociálno-ekonomickým vrstvám, uprednostňovali výskyt tohto stavu.
Najcharakteristickejším dôsledkom hippocampálnej sklerózy je forma epilepsie, známa ako epilepsia temporálneho laloku.
Podľa štatistík má hippocampálna skleróza pozoruhodnú úmrtnosť.
Čo je glióza?
V medicíne termín glióza označuje patologickú proliferáciu gliových buniek.
SEGMENTÁRNA A FOCÁLNA GLOMERULOSKLERÓZA
Segmentálna a fokálna glomeruloskleróza je stav, ktorý mení normálnu anatómiu obličkových glomerulov a spôsobuje nefrotický syndróm.
Po nástupe segmentálnej a fokálnej glomerulosklerózy majú obličkové glomeruly postihnutej osoby vyššiu ako normálnu väzivovo-vláknitú zložku a zníženú zdravú parenchymálnu zložku.
Presné príčiny segmentálnej a fokálnej glomerulosklerózy nie sú známe. Z doposiaľ neznámych dôvodov je príslušný stav bežnejší v mužskej populácii.
Najdôležitejšou komplikáciou je zlyhanie obličiek.
Jediné terapie, ktoré sú pacientom k dispozícii, sú symptomatické: ich účelom je zmierniť symptómy a zabrániť (alebo aspoň oddialiť) nástup renálnej insuficiencie.
