Všeobecnosť
Hydrops fetalis je vážny zdravotný stav charakterizovaný akumuláciou tekutiny v podkožných tkanivách a seróznych dutinách plodu alebo novorodenca.
Existujú dva podtypy fetálneho hydropsu: neimunný fetálny hydrops a imunitný fetálny hydrops.
Imunitný hydrops fetalis na druhej strane takmer vždy závisí od nekompatibility krvi matky a plodu s Rh faktorom.
Medzi možné príznaky fetálneho hydropsu patrí: prítomnosť tekutiny v seróznych dutinách alebo podkožnom tkanive (edém), problémy s dýchaním, bledosť, podliatiny, žltačka, anémia a srdcové zlyhanie.
Liečba fetálneho hydropsu závisí od vyvolávajúcej príčiny a prebiehajúcich symptómov.
Čo je fetálny hydrops?
Hydrops fetalis je vážny zdravotný stav charakterizovaný akumuláciou tekutiny v najmenej dvoch oblastiach tela plodu alebo novorodenca (novorodenca).
Akumulácia tekutiny môže nastať v podkožných tkanivách - v týchto situáciách lekári hovoria o edémoch - alebo v seróznych dutinách. K seróznym dutinám zvyčajne postihnutým hydropsom plodu patrí:
- Brucho. Akumulácia tekutiny v brušnej dutine (alebo peritoneálnej dutine) sa nazýva ascites.
- Perikard. Akumulácia tekutiny v perikardiálnej dutine je známa ako perikardiálny výpotok.
- Pleura. Akumulácia tekutiny v pleurálnej dutine je známa ako pleurálny výpotok.
Príčiny
Na základe spúšťacích príčin lekári mysleli na rozlíšenie fetálnych hydropov na dva podtypy: neimunitné hydropy plodu a imunitné hydropy plodu.
NEIMUNITNÉ FETÁLNE HYDROPE
Neimunitný hydrops fetalis, ktorý charakterizuje viac ako 90% klinických prípadov, je najčastejším podtypom fetálnych hydropsov.
Jeho prítomnosť je dôsledkom zvýšenia intersticiálnych tekutín alebo „lymfatickej obštrukcie“.
Medzi príčiny neimunitného hydropsu plodu patria:
- Kardiovaskulárne stavy, ako sú arytmie, koronárna embólia, skraty arteriovenózna, myokarditída, srdcové nádory, Fallotova tetralógia alebo Ebsteinova malformácia.
- Chromozomálne abnormality, ako napríklad Turnerov syndróm, trizómia 21 alebo Noonanov syndróm.
- Infekcie rôzneho druhu, ako toxoplazmóza, rubeola, kiahne, syfilis, lymská choroba, AIDS a infekčné choroby spôsobené cytomegalovírusom, vírusom herpes simplex, enterovírusom alebo parvovírusom.
- Pľúcne malformácie, ako je pľúcna hypoplázia.
- Malformácie močových ciest.
- Epizódy vrodenej diafragmatickej hernie.
- Závažný stav anémie spôsobený talasémiou alebo nedostatkom železa.
IMUNITNÉ FETÁLNE HYDROPE
Imunitný hydrops plodu vzniká v dôsledku nezlučiteľnosti krvnej skupiny matky a krvnej skupiny budúceho nenarodeného dieťaťa. V skutočnosti, keď dôjde k vyššie uvedenej situácii, matka produkuje protilátky proti fetálnym erytrocytom, ktoré na ne útočia a spôsobujú rôzne komplikácie vrátane hromadenia tekutiny v podkožnom tkanive a / alebo v seróznych dutinách (tj. „Hydrops fetalis“). .
Vo väčšine prípadov je imunitný hydrops plodu spôsobený inkompatibilitou matky a plodu pre faktor Rh (alebo faktor Reshus).
Príznaky, príznaky a komplikácie
Príznaky a znaky hydrops fetalis sa líšia v závislosti od závažnosti samotného hydrops fetalis. Inými slovami, miernejšie formy hydrops fetalis sú zodpovedné za menej závažnú symptomatológiu ako závažnejšie formy.
SVETLÉ FORMY: TYPICKÉ PRÍZNAKY
Mierne formy hydropsu plodu spravidla spôsobujú ascites a bledosť.
Čitateľom pripomíname, že aj v ľahkej forme je hydrops plodu stále vážnym zdravotným stavom.
VIACERÉ FORMY: TYPICKÉ PRÍZNAKY
Najťažšie formy fetálneho hydropsu spravidla spôsobujú:
- Problémy s dýchaním
- Vzhľad kožných podliatin alebo purpurových škvŕn na koži;
- Zástava srdca;
- Ťažká anémia;
- Ťažká žltačka;
- Edém v rôznych častiach tela.
KOMPLIKÁCIE
Hydrops fetalis je veľmi smrteľný stav pre postihnuté deti.
V prípadoch imunitného hydropsu fetalis v dôsledku „materskej a fetálnej nezlučiteľnosti s faktorom Rh sú subjekty, ktoré prežijú pôrod a dokonca nasledujúce týždne, vystavené vysokému riziku vzniku kernicterusu.
Kernitter je špecifická forma encefalopatie, charakterizovaná akumuláciou bilirubínu v mozgovom tkanive. Nie je prekvapením, že kernicter je známy aj ako bilirubínová encefalopatia.
Diagnóza
Na správnu diagnózu fetálnych hydropsov je zvyčajne nevyhnutné uchýliť sa k „morfologickému prenatálnemu ultrazvuku. Na obrázkoch, ktoré uviedli, existujú typické znaky„ fetálneho hydropsu:
- Prítomnosť veľkého množstva plodovej vody;
- Prítomnosť veľkej placenty;
- Abnormálna prítomnosť tekutiny okolo určitých orgánov plodu, vrátane pečene, sleziny, srdca a / alebo pľúc.
ČO DIAGNOSTICKÉ VYŠETROVANIE POVOLÍ K ZARIADENIU SVOJEJ ZÁVAŽNOSTI?
Aby lekári pochopili závažnosť „fetálneho hydropsu“, môžu sa uchýliť k „amniocentéze alebo pravidelným morfologickým ultrazvukovým vyšetreniam.
AKO URČIŤ PODTYP FETÁLNEHO HYDROPE?
Na stanovenie podtypu prítomných fetálnych hydropsov musia lekári odobrať materskú krv a hľadať v nej protilátky proti fetálnym erytrocytom. Prítomnosť týchto protilátok naznačuje, že fetálny hydrops je imunitným podtypom; ich neprítomnosť na druhej strane znamená, že fetálny hydrops je neimunitného typu.
Identifikácia podtypu fetálnych hydropsov je zásadná pre plánovanie najvhodnejšej terapie a dúfanie v lepšiu (alebo menej nepriaznivú) prognózu.
Terapia
Liečba fetálneho hydropsu sa líši v závislosti od niekoľkých faktorov, vrátane predovšetkým vyvolávacích príčin a prebiehajúcich symptómov.
LIEČBA V PRENATÁLNOM VEKU
V prenatálnom veku je fetálny hydrops liečiteľný iba za určitých okolností (napr. Prítomnosť anémie v pôvode fetálneho hydropsu).
Za týchto okolností je typickou liečbou intrauterinná transfúzia krvi plodu.
Keď chýbajú možnosti prenatálnej liečby, lekári podporujú predčasný pôrod plodu, pretože terapeutické možnosti pre novorodencov sú väčšie a efektívnejšie. Predčasný pôrod plodu môže nastať pomocou určitých liekov, ktoré stimulujú pôrod, alebo cisárskym rezom.
ZAOBCHÁDZANIE V NOVOROČNOM (ALEBO POSTRÁNNOM) VEKU
Liečba fetálneho hydropsu u novorodencov zahŕňa:
- Transfúzia krvi na čistenie týchto protilátok od protilátok proti erytrocytom plodu prešla z matky na dieťa, keď prvá zabezpečila cirkuláciu krvi v druhej;
- Odstránenie tekutiny nahromadenej v pleurálnych alebo brušných dutinách injekčnou striekačkou;
- Podávanie liekov na kontrolu srdcových problémov (srdcové zlyhanie);
- Podávanie liekov, ktoré stimulujú obličky na odstránenie prebytočnej tekutiny, prítomnej v podkožných tkanivách;
- Používanie dýchacích prístrojov, ako sú stroje na umelú ventiláciu.
Prognóza
Hydrops plodu veľmi často spôsobuje smrť dieťaťa buď krátko pred pôrodom, alebo krátko po pôrode. Prognóza preto býva nepriaznivá.
Prevencia
Už niekoľko desaťročí je možné zabrániť imunitnému hydropsu plodu pomocou liečiva nazývaného RhoGAM (alebo Rho imunoglobulín). RhoGAM podávaný iba a výlučne tehotným ženám s „matersko-fetálnou nezlučiteľnosťou s Rh faktorom“ bráni imunitný systém matky produkuje protilátky proti fetálnym erytrocytom, čo sú činidlá vyvolávajúce stav hydropeálnej imunity plodu.
