Čo je to aplastická anémia?
Aplastická anémia je ochorenie kostnej drene, ktoré spôsobuje pancytopéniu, to znamená numerickú redukciu všetkých krviniek. Pri aplastickej anémii preto dochádza k súčasnému poklesu počtu červených krviniek (anémia), bielych krviniek buniek (leukopénia) a krvných doštičiek (trombocytopénia). Táto redukcia nasleduje po všeobecnom poklese počtu krvotvorných kmeňových buniek a ich schopnosti vytvárať zrelé prvky krvi.
Existujú tri hlavné mechanizmy, ktorými sa kostná dreň stáva nedostatočnou:
- Vnútorný defekt buniek kmeňového kompartmentu;
- „Imunitne sprostredkovaná inhibícia hematopoetickej proliferácie a diferenciácie;
- Poškodenie dreňového mikroprostredia, sekundárne v dôsledku imunitných chorôb alebo infekcií alebo v dôsledku expozície konkrétnym fyzikálnym alebo chemickým faktorom
Liečba je založená na stupni cytopénie a možno ju rozdeliť na primárnu a podpornú. Podporná terapia (napr. Transfúzie alebo antibiotiká) má za cieľ korigovať symptómy aplastickej anémie bez toho, aby sa v skutočnosti zvládla základná príčina. Primárna intervencia môže byť namiesto toho založená na transplantácii kostnej drene alebo podávaní liekov imunosupresív, typicky anti-lymfocytového séra v kombinácii s cyklosporínom.
Príčiny
Aplastická anémia má rôznu etiológiu a zahŕňa dedičné aj získané (idiopatické a sekundárne) formy. Medzi dedičnými formami si pamätáme „Fanconiho anémiu a vrodenú dyskeratózu, pričom medzi získanými nie je veľmi často možné nájsť presný spúšťací faktor (idiopatická aplastická anémia). Do dnešného dňa bolo identifikovaných množstvo syntetických látok, ktorých potenciál myelotoxikum môže generovať ochorenie u geneticky predisponovaných subjektov.
.jpg)
