Čo je ataxia?
Porucha spočívajúca v nedostatočnej koordinácii svalov, čo sťažuje vykonávanie dobrovoľných pohybov: to je definícia ataxie špecifikovaná „A.I.S.A.“, „Talianskou asociáciou pre boj proti ataxickým syndrómom.
Aby bol koncept lepší, uvádzame príklad. Mierna forma ataxie je porovnateľná s chôdzou opilca; v skutočnosti má subjekt v zajatí alkoholickej intoxikácie evidentne neisté dôsledky: postupuje v rôznych krokoch s „odlišnou amplitúdou“ jeden od druhého. “ nie je rovná a stav intoxikácie sťažuje udržanie vzpriamenej polohy. “
Ďalšie články o ataxii:
- Ataxia: klasifikácia
- Ataxia: Príznaky a príčiny
- Ataxia: diagnostika a terapia
- Friedreichova ataxia
- Cerebelárna ataxia
- Ataxia zuba Charcot-Marie
- Ataxia v skratke: Súhrn ataxie
Všeobecnosť
Ataxický subjekt predstavuje pohyby so zníženou alebo nadmernou amplitúdou, chôdza nie je stabilná, ale neistá a vratká; navyše je nekoordinovaná pohybová rovnováha medzi kmeňom a hlavou, medzi kmeňom a pažami alebo opäť medzi nohy a kmeň: pre tieto vlastnosti má pacient s ataxiou tendenciu padať. Pri ataxických syndrómoch dochádza k súčasným kŕčom a kontrakcii antagonistických svalových zväzkov.
Vzhľadom na to, že pohyby svalov sú riadené mozočkom, priamo spojeným s miechou a periférnymi nervami, akékoľvek lézie na úrovni týchto miest môžu vytvárať ataxiu: mozoček predstavuje v skutočnosti centrum pre reguláciu a koordináciu dobrovoľných pohybov svalov; hypotetické poškodenie lokalizované v centrum malého mozgu je schopná blokovať prepojenie medzi ostatnými časťami CNS, pričom vytvára miernu ataxiu, typickú pre chôdzu v stave intoxikácie. Keď sa naopak zraní sedadlo bočné cerebellum, existuje hemitaxia, ktorá zahŕňa iba polovicu tela, čo zodpovedá narušenému hemicereínu.
Existujú aj genetické formy ataxie, to znamená, že sa prenášajú z rodiča na dieťa.
Degenerácia ataxie
Ataxie a tomu zodpovedajúce ataxické syndrómy sú jemné poruchy, ktoré začínajú niekoľkými znakmi, ale degenerujú pomaly a progresívne. Prvé prejavy zahŕňajú nohy, potom paže a potom postihujú aj hlas, ohrozujú artikuláciu reči (ataxia reči), svaly, sluch a zrak. [prevzaté z www.atassia.it]
Ataxia a ataxické syndrómy
Podľa dohovoru, podmienky ataxia A ataxický syndróm používajú sa bez rozdielu, pretože označujú rovnaké poruchy. V skutočnosti by to nebolo celkom správne, pretože „ataxický syndróm“ označuje súbor invalidizujúcich genetických chorôb, pričom „ataxia“ predstavuje hlavný symptóm, ako aj postupnú stratu schopnosti vykonávať dobrovoľný a kontrolovaný pohyb, riadený správnym smerom. S nevyhnutným negatívnym vývojom ataxie subjekt vykazuje zreteľné zhoršenie pohyblivosti sprevádzané bolesťou rôznej intenzity, ale vždy prítomnou, zodpovednou za celkové zhoršenie ataxického syndrómu.
Incidencia
Ataxické syndrómy sú pomerne zriedkavé: v Taliansku sa odhaduje, že je postihnutých asi 5 000 ľudí. Prognóza však bohužiaľ nie je dobrá, pretože ataxické syndrómy často silne znemožňujú choroby CNS, ktoré sa vyznačujú pomalou, ale progresívnou stratou svalovej kontroly a motorickej koordinácie.
Incidencia ataxických syndrómov nie je dostatočne známa: zdá sa však, že je postihnutých 4,5-6,4 jedincov na 100 000 zdravých jedincov [prevzaté z Detská neurológia, Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
„Vek nástupu“ prvých ataxických prejavov sa líši podľa typu ataxie: napríklad cieľ Friedreichovej ataxie je daný dojčatami.
Ataxia a súvisiace choroby
Nie je neobvyklé, že ataxiu sprevádzajú ďalšie poruchy, viac alebo menej závažnej intenzity, ako napríklad: inkontinencia, ťažkosti s prehĺtaním, nekoordinované a pomalé pohyby očí a iné nekontrolované a mimovoľné gestá hlavy, trupu a dolných končatín alebo vyššie . V niektorých prípadoch môže ataxia viesť aj k strate pamäti a neurologické poškodenie môže spôsobiť srdcové poruchy a bronchopulmonálne komplikácie [prevzaté z www.atassia.it].
Viac informácií: A.I.S.A. onlus
S cieľom podporiť imunologicko-geneticko-molekulárny vedecký výskum ataxií sa v roku 1982 v Lombardii zrodila AISA, „Talianska asociácia pre boj s ataxickými syndrómami, legálne uznaná ministerstvom zdravotníctva až v roku 1995: táto“ asociácia , zložená z dobrovoľníkov, má za cieľ podporovať formy prevencie ataxie, informovať a senzibilizovať populáciu a podporovať ataxických pacientov, impotentných tvárou v tvár tejto invalidizujúcej patológii.
Ďalšie články o "Ataxii"
- Ataxia: klasifikácia
- Ataxia: Príznaky a príčiny
- Ataxia: diagnostika a terapia
- Ataxia: Príznaky a príčiny
- Cerebelárna ataxia
- Ataxia zuba Charcot-Marie
- Ataxia v skratke: Súhrn ataxie
