Chémia karnitínu
Karnitín je derivát aminokyseliny, preto je to kvartérna zlúčenina na báze uhlíka, vodíka, kyslíka a dusíka, elektricky neutrálna, ale s pozitívnymi aj negatívnymi lokalizovanými nábojmi (v chemickom jazyku sa tento stav nazýva zwitterión).
Farmakologicky aktívnou formou je L-karnitín, ale jeho hlavné deriváty acetyl-L-karnitín a propionyl-L-karnitín sú rovnako dobre známe.
: lyzín. Na dokončenie biosyntetického procesu je potrebných niekoľko enzýmov a dostupnosť kyseliny askorbovej alebo vitamínu C a železitých iónov (Fe 2+).Biologická úloha karnitínu
Karnitín je derivát aminokyseliny nevyhnutný pre metabolizmus väčšiny cicavcov, vtákov, baktérií a rastlín.
Karnitín je nevyhnutný pre transport mastných kyselín z cytoplazmy do mitochondriálnej matrice, kde sú oxidované na energiu vo forme ATP (adenozíntrifosfát)
Karnitín ďalej umožňuje „detoxikovať“ mitochondrie od možnej akumulácie acylových skupín pochádzajúcich z metabolizmu rôznych živín.
.Typické symptómy karnitínovej insuficiencie sa líšia podľa závažnosti; najťažšie formy sú spojené s patologickými stavmi, primárnymi genetickými defektmi, sekundárnymi genetickými defektmi alebo deficitmi sekundárnymi k patológiám, liečbou liekmi.
Hlavné príznaky nedostatku karnitínu sú:
- Únava, únava, nesústredenosť
- Oneskorenie rastu, strata chuti do jedla
- V závažných prípadoch: kardiomyopatia, steatóza pečene.
